Узелковый полиартериит

Видео: Узелковый периартериит у детей © Periarteritis nodosa in children

При узелковом полиартериите воспаление поражает средние и мелкие артерии. Заболеть могут представители всех возрастных групп, однако дети болеют редко. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Причина этой болезни, так же как и геморрагического васкулита, неизвестна- есть сообщения о ее возникновении после приема определенных лекарств. В небольшом числе случаев выявлена связь болезни с присутствием антигена вируса гепатита В, стрептококковой инфекцией и серозным средним отитом. Воспалительный инфильтрат, содержащий нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы и клетки округлой формы, может охватывать толщу сосудистой стенки. В пораженных сосудах иногда возникают некрозы, тромбозы и аневризмы, которые в свою очередь могут стать причиной инфарктов. Исходом воспаления являются рубцовые изменения или реканализации сосудов.

Клинические проявления узелкового полиартериита разнообразны и зависят от локализации сосудистых поражений. Обычно наблюдаются признаки системного заболевания, такие, как лихорадка, анорексия, сонливость, слабость и потеря массы тела. Нередко отмечаются артралгия и артрит- могут иметь место миалгия и миозит. Часто наблюдаются кожные проявления заболевания, среди которых следует отметить эритематозные высыпания, узелковые элементы, петехиальные и пурпурные элементы, изъязвления кожи и отек. В редких случаях развивается гангрена конечностей. Вовлечение в патологический процесс периферических нервов, расположенных вблизи пораженных сосудов, ведет к возникновению периферических невропатии, которые проявляются болями, чувством онемения, парестезиями и мышечной слабостью. Боли в животе, кровотечения, изъязвления и инфаркты могут быть следствием поражения сосудов желудочно-кишечного тракта. Потенциально опасным проявлением болезни, способным привести к развитию почечной недостаточности и смерти, является поражение почек. При поражении крупных почечных сосудов возникают боли в боковых отделах живота и макрогематурия- следствием поражения мелких сосудов почек и почечных клубочков являются микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия. Поражению почек часто сопутствует гипертензия.

Воспалительный процесс в легочных сосудах нередко является причиной кашля, свистящего дыхания, легочных инфильтратов и плеврита. К признакам поражения центральной нервной системы относятся судороги, энцефалитные симптомы и инсульт. При узелковом полиартериите могут возникать параличи черепно-мозговых нервов и иридоциклит. Поражение коронарных сосудов может вызывать тахикардию, застойную сердечную недостаточность и инфаркт миокарда- иногда возникает перикардит. Частыми симптомами заболевания являются орхит и эпидидимит.

Специфических лабораторных методов диагностики узелкового полиартериита не существует. СОЭ бывает повышена, в крови могут присутствовать реактанты острой фазы. Часто отмечается анемия- в некоторых случаях выявляется эозинофилия. Могут иметь место макро- или микрогематурия и нарушения функции почек.

Узелковый полиартериит легко спутать со множеством других заболеваний. Особенно трудно отличить эту болезнь от других ревматических заболеваний. Диагноз базируется главным образом на клинических данных, а также на результатах гистологического исследования биоптатов пораженных тканей. В биоптатах мышечной ткани не всегда удается выявить признаки васкулита. Некоторые исследователи считают полезным исследование биоптатов яичек, однако такую биопсию выполняют в редких случаях. Определенную диагностическую информацию может дать артериография печени и почек. У детей диагноз, по-видимому, чаще всего ставят при аутопсии.

Прогноз неблагоприятный- смерть может явиться следствием почечной недостаточности, сердечной недостаточности, а также тяжелых поражений желудочно-кишечного тракта или центральной нервной системы. Кортикостероидные препараты могут устранять острые проявления болезни и существенно продлевать жизнь больных. Преднизолон принимаемый достаточно долго приводит к почечной недостаточности, стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии. При остром течении узелкового полиартериита возможны множественные инфаркты, связанные с применением глюкокортикоидов. Применение различных противоопухолевых препаратов для лечения узелкового полиартериита иногда приводит к успешному результату. Необходим контроль за побочными действиями лекарственных средств. Продолжительность лечения составляет не менее года после полной ремиссии.

Видео: Узелковый