Наиболее распространенные аномалии и пороки развития - анатомические варианты и ошибки в практике врача

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПО АНАТОМИЧЕСКИМ ОБЛАСТЯМ И ОРГАНАМ

БРЮШИНА

Брыжейка — варианты развития. Общая брыжейка — сохранение дорсальной брыжейки на всем протяжении. Чересчур длинная брыжейка восходящей ободочной кишки, приводящая к мобильности слепой кишки (cecum mobile). Отверстия в брыжейках, что может служить причиной непроходимости.
Гидроцеле женское (нукков дивертикул). Влагалищный отросток брюшины углубляется по ходу круглой связки матки в паховой канал. Гидроцеле возникает при накоплении жидкости в этом дивертикуле.
Карманы. Складки брюшины и неровности рельефа задней стенки брюшной полости вызывают образование нескольких карманов. Таковы дуодено-тощекишечный, подвздошно-слепокишечные, межсигмовидный карманы. Их необычная глубина может стать причиной ущемления петли кишки с образованием непроходимости. Встречаются добавочные карманы.
Сальник большой — пороки развития. Известны случаи отсутствия большого сальника, так же как и удвоение его. Сохранение полости большого сальника является редким вариантом, но при ревизии полости брюшины о возможности его наличия надо помнить.
Складки брюшины добавочные. К ним относятся складка Lane, идущая от брыжейки тонкой кишки к матке, складка Jecksoni, соединяющая заднюю брюшную стенку с печеночной флексурой ободочной кишки, складка Рауг, идущая от задней стенки к селезеночной флексуре ободочной кишки.

ВЕРХНЯЯ КОНЕЧНОСТЬ

Вывих плеча врожденный— порок развития, обусловлен неправильным положением головки плечевой кости.
Вывих в локтевом суставе врожденный. Следует различать вывих в плечелоктевом и лучелоктевом суставах. Последний наблюдается чаще. Обусловлен несоответствием суставных поверхностей и слабостью фиксирующего аппарата.
Деформация Маделунга — кости предплечья дугообразно искривлены в противоположные стороны, кисть подвывихнута таким образом, что локтевая кость своим дистальным концом выпячивается в тыльную сторону.
Деформация плечевого сустава вследствие врожденного искривления плечевой кости (humerus varus). Головка плеча увеличена, выступает сбоку, латеральнее суставной ямки. Может симулировать вывих.
Добавочная (сесамовидная) кость в локтевом суставе — patella cubiti.
Отсутствие кисти. При наличии плеча и предплечья отсутствие кисти встречается очень редко.
Расщепленная кисть. Образование двух комплексов костей пясти и запястья и разделение пальцев на две противостоящие группы. Внешне напоминает клешню рака.
Уменьшение числа костей запястья. Наблюдается отсутствие ладьевидной, гороховидной, большой многоугольной и других костей.
Контрактура локтевого сустава врожденная — результат недоразвития сумки и связок сустава или же суставных концов костей.
Косорукость (криворукость) — см. Абдукция и Аддукция кисти и предплечья. Обычно возникает вследствие нарушения морфогенеза костей, связок и сухожилий руки. При резко выраженных дефектах скелета предплечья (например, отсутствие лучевой кости) кисть и предплечье находятся под острым или прямым углом. Врожденная косорукость выражается преимущественно в ладонно-лучевой комбинации. Различают формы косорукости в зависимости от изменений скелета и мышц.
Врожденное высокое положение лопатки (болезнь Шпрингеля). Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Один из пороков развития плечевого пояса. Может быть односторонним и двусторонним. Сопровождается недоразвитием и деформацией лопаток. Во избежание косметических изъянов туловища и ограничения функций рук показана операция в возрасте 4—7 лет.
Надмыщелковый отросток плечевой кости — локальное разрастание медиального надмыщелка на дистальном конце плечевой кости. От верхушки отростка тянется связка к основанию мыщелка. Если эта связка окостеневает, образуется отверстие (foramen supracondiloideum humeri).
Недоразвитие верхней конечности. В результате наследственных причин или из-за нарушения процесса дифференцировки у новорожденных наблюдаются различные формы недоразвития верхней конечности. Гемимелия — частичное отсутствие конечности. Ластовидная конечность (phocomelia) —слабо дифференцированная рука, напоминающая ласту тюленя. Длинные кости руки отсутствуют. Рудиментарная рука (peromelia) —все сегменты руки незначительных размеров.
Пальцы кисти. Арахнодактилия — чрезмерно длинные пальцы. Макродактилия— увеличение размеров пальцев. Микродактилия — короткопалая кисть. Полидактилия — увеличение числа пальцев. Добавочный палец чаще наблюдается с лучевой стороны кисти (prepollux) или с локтевой (postminimus). Синдактилия — сращение пальцев между собой вплоть до образования синостозов.
Трехфаланговый большой палец.
Синостоз костей предплечья (радио-ульнарный) — врожденное сращение локтевой и лучевой костей с одной или, чаще, с обеих сторон. Правильнее рассматривать этот порок развития как неполное расщепление остеогенного зачатка скелета предплечья. Кости фиксированы в положении пронации, вращательные движения предплечья исключены.

ВЛАГАЛИЩЕ

Атрезия влагалища — полное или частичное заращение просвета влагалища. При полной атрезии менструальная кровь не имеет выхода, что сопровождается различными осложнениями. Наиболее частый вид такой атрезии — гименальная атрезия.
Отсутствие влагалища — либо как следствие атрезии, либо как результат агенезии.
Перегороженное влагалище. Такая форма порока возникает из-за образования поперечной перепонки в просвете влагалища.
Сужение влагалища врожденное. Причинами могут являться недоразвитие влагалища или утолщение его стенок.
Удвоение влагалища в результате тотального несращения мюллеровых протоков. Влагалище оказывается разделенным на два продольных хода, каждый из которых ведет в отдельную камеру разделенной матки.

ГЛОТКА

Дивертикул глотки. Характерная локализация глоточных дивертикулов — глоточные карманы на границе с гортанью. Дивертикулы могут превращаться в кисту.
Фистула глотки — врожденное отверстие на шее, ведущее в глотку. Представляет собой остаток одной из жаберных щелей зародыша.

ГОЛОВА

Акроцефалия (башенный череп). Деформация черепа, выражающаяся в необычно большой его высоте. Высокоголовость присуща людям, у которых рано синостозировались боковые (главным образом теменно-височные) швы. Акроцефалические черепа, искусственно деформированные в детском возрасте, обнаруживаются при раскопках на территории древнего Перуанского государства и в Крыму.
Брахицефалия (широкоголовость). Брахицефалические черепа характеризуются большим черепным индексом (И =X 100) —от 80 и выше. При
разработке показаний к стереотаксису головного мозга должна учитываться вариабельность черепа.
Гидроцефалия врожденная (водянка головного мозга)— скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга, а иногда также в субарахноидальном пространстве. Результат либо избыточной продукции ликвора, либо затруднения его оттока. Сопровождается увеличением размеров черепа, незаращением швов и задержкой закрытия родничков.
Долихоцефалия (длинноголовость) —заметное преобладание продольного размера головы над поперечным. Черепной индекс меньше 75.
Краниостеноз — заболевание, связанное с преждевременной остановкой роста черепа из-за раннего заращения швов. Одна из причин деформации черепа. Требует оперативного вмешательства вследствие резкого увеличения внутричерепного давления.
Краниофарингиома — врожденная опухоль кармана Ратке. Выпячивание ротовой бухты в направлении гипофиза. Природа клеток, составляющих опухоль, эпителиальная. Опухоль образуется из эмбриональных
островков энтодермы передней кишки. Чаще развивается над диафрагмой турецкого седла.
Макроцефалия (большеголовость). Опасна при прохождении плода через родовые пути. Постнатальная большеголовость (если это не гидроцефалия) сопровождается нарастанием объема мозга с плотным прилеганием его к костям черепа. Большеголовыми следует считать взрослых с окружностью головы более 57 см (для мужчин).
Микроцефалия — непропорционально малая голова, что связано с малыми размерами черепа. При уменьшении веса головного мозга до 950 г и ниже неизбежно нарушение умственного развития (окружность головы менее 49 см).
Мозговые грыжи (cephalocele)—выпячивание мозга под кожу головы вследствие врожденных дефектов черепа. Мозговые грыжи различают по грыжевому содержимому. Менингоцеле — выпячивание состоит из мозговых оболочек и ликвора. Энцефалоцеле — выпячивание содержит вещество мозга. Энцефалоцистоцеле — в грыжевом мешке оказывается много ликвора вместе с мозговой тканью. По местоположению различают передние и задние мозговые грыжи.

ГРУДИНА (ГРУДНАЯ КОСТЬ)

Деформация грудины — удлиненная, овальная, квадратная грудина. Отчетливой деформацией следует считать изменение формы грудины при килевой груди или при образовании резко выраженного угла между рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.
Надгрудинные косточки (ossicula episternalia) наблюдаются у верхнего края грудины в зоне яремной вырезки. Представляют собой рудиментарные образования.
Отсутствие грудины полное. Наблюдается редко. В этом случае края ребер соединяются широкой плотной связкой. Чаще встречается отсутствие мечевидного отростка.
Расщелина грудины врожденная. Срединные тотальные щели грудины, приводящие к расщеплению ее на 2 боковые половины без обнажения внутренних органов, диагностируются легко. Щель выполняется плотной соединительной тканью. Гораздо чаще встречаются  прерывистые дефекты грудины — круглые или овальные отверстия, особенно в мечевидном отростке.
Расщепление мечевидного отростка как результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине в виде раздвоения отростка.
Сегментированная грудина — длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. В таких случаях тело грудины состоит из 4 частей, к которым добавляются отдельные сегменты рукоятки и мечевидного отростка.

ГРУДНАЯ КЛЕТКА

Бочкообразная грудь — изменение формы грудной клетки вследствие хронической эмфиземы легких. Встречается также как профессиональная деформация грудной клетки (например, у стеклодувов).
Воронкообразная грудь — порок развития ребер и грудины, встречающийся у детей в 0,04% случаев, чаще у мальчиков. Выражается в западение передней стенки груди, возможно, в силу натяжения грудинной части диафрагмы и грудино-перикардиальной связки. При тяжелой форме показано раннее оперативное вмешательство. Подробное описание см. у И. Т. Кныш (1967).
Килевидная грудь (куриная). Грудная клетка при этом врожденном или приобретенном пороке как бы сдавлена с бокоз, грудина выпячивается вперед. Прогибание грудины влечет за собой ее искривление, в результате чего ее правая и левая половины соединяются под углом. Килевидная грудь часто служит признаком нарушения остеогенной функции при рахите у детей.
Латеральный дефект грудной клетки может быть подтвержден только отсутствием или недоразвитием мышц с одной стороны или может проявляться в недоразвитии ребер, когда их концы (например, концы II—IV ребер) не достигают грудины и в грудной стенке возникает щель, прикрытая фиброзной пластинкой и кожей (Nicolic и Rudez, 1963).
Медиальный дефект грудной клетки — врожденное несмыкание краев правой и левой половин передней грудной стенки. Может быть распознан как щель грудины. В тяжелых случаях сопровождается эктопией сердца.
Узкая грудь — недоразвитие ребер с последующим нарушением боковых размеров груди, которая кажется несколько вытянутой. При этом сердце занимает вертикальное положение, диафрагма стоит высоко, а дуга аорты не доходит до уровня верхней грудной апертуры.
Широкая грудь — значительное преобладание боковых размеров грудной клетки над передне-задними. Сердце в таких случаях лежит «поперечно», т. е. его длинная ось, обращенная справа налево, приближается к горизонтальной. Дуга аорты как бы отодвинута кверху.

ДИАФРАГМА

Дефекты диафрагмы врожденные. Представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная неполная диафрагма наблюдается большей частью слева. Различают дефекты частичные (например, гипоплазия мышечных участков) и сквозные, когда на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки. Дефекты диафрагмы являются нередко грыжевыми воротами (см. Грыжи).
Дивертикулы диафрагмы — частичные выпячивания диафрагмы в сторону грудной полости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.
Релаксация диафрагмы. Наступает вследствие недоразвития мышечной части или мышечного слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соединительнотканная пластинка под влиянием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости кверху до уровня II—III ребра.

ДИВЕРТИКУЛЫ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО КАНАЛА

Дивертикул пищевода — слепое выпячивание стенки пищевода в виде мешка или трубки. Врожденные дивертикулы пищевода могут рассматриваться и как фрагменты частично удвоенного пищеварительного канала.
Дивертикул желудка — выпячивание стенки желудка вследствие недостаточной локальной сопротивляемости из-за недоразвития мышечной оболочки.
Дивертикул двенадцатиперстной кишки — редкая врожденная аномалия. Наблюдается в нисходящем отделе. Может служить причиной сдавления устья желчного протока и последующей желтухи.
Дивертикул Меккеля. Этот врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, он может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Может сообщаться с пупком. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки. Наличие данного дивертикула опасно из-за возможности обтурации кишки и последующей непроходимости.
Дивертикулы толстой кишки. Могут появляться на всем протяжении ободочной кишки в результате врожденной податливости стенки кишки. Встречаются единичные и множественные дивертикулы. Задержка каловых масс в дивертикуле ведет к образованию каловых камней. Описаны весьма крупные дивертикулы. Например, Middeldorf и Fiitter (см. БМЭ, т. 12, стр. 1014) сообщил о дивертикуле емкостью 16 л.

ЖЕЛУДОК

Атрезия желудка — облитерация просвета желудка на всем протяжении (полная атрезия) или локально (частичная атрезия). Встречается только у нежизнеспособных плодов.
Дивертикул желудка — см. Дивертикулы пищеварительного канала.
Гастроптоз врожденный — низкое положение желудка, наблюдающееся у детей с длинной грудной клеткой. Пилорическая часть желудка может располагаться на уровне большого таза.
Инверсия желудка. Типичным примером инверсии служит обратное расположение желудка при situs viscerum inversus. Поворот желудка вокруг сагиттальной оси наблюдается при диафрагмальной грыже.
Малый желудок — уменьшение полости желудка вследствие его недоразвития. Желудок представляет собой расширенную часть кишечной трубки. Большая кривизна не выражена.
Отсутствие желудка. Наблюдается при недоразвитом пилорическом сфинктере. Пищевод переходит непосредственно в кишку.
Пилоростеноз — врожденное утолщение стенок привратника, что вызывает частичную непроходимость.  Наблюдается у детей раннего детского возраста. Отличается от пилороспазма по симптоматике, в принципе же природа этих заболеваний одна и та же. Оперативное лечение наиболее эффективно.
Стриктура желудка врожденная. Может вызывать перетяжку желудка, приводящую к образованию как бы двух камер.
Удвоение желудка. Так называют глубокий дивертикул, располагающийся параллельно желудку.

ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ И ЖЕЛЧНЫЕ ПРОТОКИ

Агенезия желчного пузыря полная — отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков. Ребенок с таким пороком нежизнеспособен.
Агенезия желчного пузыря при сохранении желчевыводящих путей. Выход желчи из печени обеспечен. Ребенок жизнеспособен.
Агенезия общего желчного протока. Ранняя эмбриональная облитерация протока с последующей редукцией предкишечного отрезка.
Аплазия желчного пузыря или его недоразвитие. Проявляется в форме очень малого пузыря. При аплазии протоков на их месте обнаруживаются фиброзные тяжи со слабо выраженным просветом.
Атрезия желчных путей. Встречается у новорожденных в различных местах. Например, может быть закрыт выход из желчного пузыря. На месте слияния печеночного и пузырного протоков образуется перегородка. Может быть закрыто устье общего желчного протока. Во всех случаях показана операция.
Блуждающий желчный пузырь с собственной брыжейкой. Для него характерно внутрибрюшинное положение. Возможно перекручивание «ножки» (сосудов и протока), что приводит к гангрене пузыря.
Варианты формы желчного пузыря — от очень короткого до разделенного (форма песочных часов).
Двукамерный желчный пузырь. Образуется при наличии продольной перегородки.
Дивертикулы желчного пузыря и протоков — локальные расширения и выпячивания стенок.
Диспозиция устья общего желчного протока. Вместо обычного впадения в нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки желчный проток может открываться в  горизонтальный отдел и даже в область луковицы двенадцатиперстной кишки. Известны редкие случаи сообщения желчного протока с желудком.
Дистопия желчного пузыря. Известны следующие варианты необычного положения желчного пузыря: а) интраперитонеальное автономное- б) внутрипеченочное- в) поперечное (фронтальное)- г) под левой долей печени- д) левостороннее при situs viscerum inversus.
Добавочный желчный пузырь. Обычное его расположение— под левой долей печени. Встречается очень редко.
Киста общего желчного протока (идиопатическая, врожденная). Возникает либо на месте дивертикула, либо при неполном удвоении протока.
Удвоение желчного пузыря. Дублирование закладки. Сопровождается, хотя и не всегда, удвоением общего желчного протока. Однако два желчных протока могут встречаться и при одном желчном пузыре.

ЖИВОТ

Врожденный дефект стенки живота — несмыкание краев брюшных стенок спереди с выпадением (эвентрацией) внутренних органов. Встречается у плодов при нарушении морфогенеза тела. А. В. Павлющук описал в 1959 г. случай развития желудочно-кишечного тракта у плода вне брюшной полости.
Слабые места брюшных стенок. Стенками живота являются сверху — диафрагма, снизу — таз, сзади — позвоночник и мышцы спины, спереди и с боков — мышцы (и отчасти ребра). Наибольшее протяжение имеют широкие мышцы живота (наружные и внутренние косые, поперечные) и прямые мышцы. В результате того, что не везде мышцы лежат сплошным равномерным слоем, образуются слабые места брюшных стенок. К ним относятся: 1) зона пахового канала- 2) отверстие бедренного канала- 3) область пупка- 4) белая линия живота- 5) линия перехода апоневрозов задней стенки влагалища прямых мышц живота в состав передней стенки (спигелиева линия)- 6) поясничный треугольник, границами которого являются: спереди—край наружной косой мышцы живота, сзади—край глубоких мышц спины, снизу — гребень подвздошной кости- 7) треугольник (иногда описывается четырехугольник) Лесгафта — Грюнфельта под XII  ребром латеральнее мышцы, выпрямляющей спину- 8) пояснично-реберный и реберно-грудинные треугольники диафрагмы- 9) отверстия диафрагмы.
Грыжи живота. Грыжи — это не варианты развития, а заболевания. Вместе с тем развитие грыж всегда в большей или меньшей степени связано с анатомическими особенностями строения брюшной стенки. Большая группа врожденных грыж вообще обусловлена наличием анатомических дефектов развития. Однако и приобретенные грыжи локализуются именно там, где имеются анатомические предпосылки для их возникновения. Различаются грыжи паховые, бедренные, пупочные, белой линии живота, грыжи полулунной линии (спигелиевые), поясничные, промежностные, седалищные.
Наружные брюшные грыжи. При наружных брюшных грыжах органы брюшной полости выполняют выпячивания брюшины (грыжевые мешки), которые проходят через грыжевые ворота— анатомически слабые участки брюшной стенки.
С грыжевым мешком выпячиваются и другие анатомические слои брюшной стенки (эндоабдоминальная фасция, мышцы, апоневроз, подкожная жировая клетчатка, кожа).
Внутренние брюшные грыжи (по Ю. Ю. Крамаренко). При внутренних брюшных грыжах органы брюшной полости внедряются в брюшинные карманы, являющиеся грыжевыми мешками, а также проникают во врожденные щели и отверстия в сальниках и брыжейках тонких и толстых кишок. Среди внутренних брюшных грыж выделяют:
Предбрюшинные внутренние грыжи (надчревные) образуются при выпячивании брюшины (грыжевого мешка) по задней поверхности надпупочного отдела белой линии. При скрытой форме грыжевое выпячивание по поверхности белой линии не определяется.
Надпузырные внутренние грыжи образуются в треугольном пространстве, ограниченном боковыми пузырнопупочными связками между пупком и мочевым пузырем.
Позадибрюшинные внутренние грыжи. Известны: околодвенадцатиперстная грыжа (грыжа Трейтца), развивающаяся в двенадцатиперстнотощем кармане (вывороте) брюшины- околослепокишечная грыжа, при которой грыжевым мешком является либо верхний, либо нижний подвздошно-слепокишечный карман в месте впадения тонкой кишки в толстую- ретроцекальная грыжа, располагающаяся в соответствующем кармане брюшины- околоободочнокишечные грыжи в карманах у восходящей и нисходящей кишок- межсигмовидная грыжа, которая образуется в межсигмовидной ямке- особое положение занимает внутренняя подвздошно-подфасциальная грыжа. Она образуется в слепых углублениях, выстланных брюшиной, кзади от слепой кишки.
Внутрибрюшинные (интраперитонеальные) внутренние грыжи—результат проникновения органов брюшной полости в непостоянные врожденные отверстия серозных оболочек: брыжеечно-пристеночная внутренняя грыжа — выпячивание органов з отверстие брыжейки- грыжа сальникового отверстия (отверстия Винслова)- срединная грыжа через брыжейку поперечной ободочной кишки или чрезбрыжеечноободочная грыжа сальниковой сумки- грыжи в различных отверстиях сальника, брыжейки тонких кишок, желудочноободочной связки и брыжейки червеобразного отростка- грыжи в отверстии или кармане серповидной связки печени- позадимочепузырная внутренняя грыжа, или грыжа дугласова пространства- внутрибрюшинные грыжи в отверстии или кармане широкой маточной связки.
Диафрагмальные грыжи врожденные (по С. Я. Долецкому). Развиваются при пороках развития диафрагмы. Органы брюшной полости перемещаются в грудную полость, в выпячивания ослабленных, истонченных участков диафрагмы или через анатомически слабые участки диафрагмы, в которых отсутствует мышечный слой, а внутригрудная и внутрибрюшная фасции соприкасаются между собой: грудино-реберный треугольник (щель Ларрея), пояснично-реберный треугольник (щель Бохдалека). Наблюдаются также диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Выделяются грыжи собственно диафрагмы, к которым относится выпячивание истонченной зоны диафрагмы на ограниченной части купола или полное выпячивание всего купола (врожденное расслабление — релаксация диафрагмы).
Запирательная грыжа — грыжа запирательного канала, составляющего часть отверстия, которое ограничено лобковой и седалищной костями.
Надпузырная паховая грыжа — разновидность прямой паховой грыжи, выходящей через надпузырную ямку.
Бедренная грыжа типичная — грыжевой мешок выходит под паховой связкой через бедренный канал, медиальнее бедренной вены.
Бедренная грыжа мышечно-лакунарная. Образуется под паховой связкой в пределах мышечной лакуны.
Бедренная грыжа сосудисто-лакунарн а я. Различают: наружную, или боковую, сосудистолакунарную грыжу, выходящую из-под паховой связки кнаружи от бедренной артерии- срединную, или предсосудистую, бедренную грыжу, которая располагается под паховой связкой спереди от бедренных сосудов- грыжу лакунарной связки- гребешковую грыжу, которая выходит через бедренный канал и располагается в зоне гребешковой мышцы или под гребешковой фасцией.
Боковые грыжи живота. К ним относятся грыжи влагалища, прямой мышцы живота и полулунной (спигелиевой) линии, когда грыжевое выпячивание располагается снаружи от прямой мышцы живота по линии, соединяющей пупок с верхней остью подвздошной кости, т. е. там, где находится край полукружной линии.
Грыжа мечевидного отростка. Возникает в связи с дефектами его развития. Грыжевыми воротами являются щели и отверстия мечевидного отростка.
Паховые грыжи. Наблюдаются чаще других видов грыж брюшной стенки. Грыжевые выпячивания проходят по двум анатомическим направлениям: 1) грыжевой мешок проходит через паховую боковую ямку, глубокое (внутреннее) паховое кольцо, паховой канал и спускается через поверхностное (наружное) паховое кольцо- направление, по которому спускается грыжевой мешок, является косым, что определяет и название — «косые» грыжи- 2) грыжевой мешок выходит через паховую медиальную ямку в прямом направлении.
Косая паховая грыжа. Грыжевой мешок выходит через наружную паховую ямку, располагаясь кнаружи от нижней надчревной артерии. Развитие косых паховых грыж находится в непосредственной связи с незаращением брюшинно-пахового (влагалищного) отростка брюшины. Различают два основных вида косой паховой грыжи: косая паховая врожденная (яичковая) грыжа, при которой яичко непосредственно прилегает к грыжевому мешку, являясь как бы его содержимым- косая паховая канатиковая грыжа, при которой яичко имеет серозную полость и не соприкасается непосредственно со стенкой грыжевого мешка.
Косая пахово-мошоночная грыжа. При значительном ослаблении брюшной стенки грыжевое выпячивание проходит через поверхностное паховое кольцо и спускается в мошонку.
Прямая паховая грыжа. Выходит через внутреннюю паховую ямку. Нижняя надчревная артерия располагается кнаружи от грыжевого мешка. Семенной канатик при прямой паховой грыже лежит кнаружи и кзади от грыжевого выпячивания. Развитию прямой паховой грыжи благоприятствует слабость брюшной стенки и широкий паховый промежуток.
Комбинированные паховые грыжи. Различают следующие виды их: прямая паховая грыжи и наружная надпузырная паховая грыжа- прямая и косая паховые грыжи- прямая паховая грыжа, косая паховая грыжа и наружная надпузырная грыжа. Комбинированные формы встречаются редко.
Поясничные грыжи делятся на: грыжи верхнего поясничного треугольника (Лесгафта—Грюнфельта)- грыжи нижнего поясничного треугольника (треугольник Пти).
Промежностные грыжи. Различают: передние промежностные грыжи- задние промежностные грыжи. Анатомической границей между ними является межседалищная линия. Срединные промежуточные грыжи выходят на промежность по средней линии, часто сочетаясь с выпадением прямой кишки.
Грыжа пупочного канатика. Дефект развития брюшной стенки у плода. Кишечник, печень располагаются вне брюшной полости и покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Оболочки, покрывающие органы брюшной полости, тонки и легко разрываются при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Недоразвитие брюшной стенки может сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В каждом отдельном случае грыжи пупочного канатика ставится вопрос о срочной операции.
Пупочные грыжи. Чаще встречаются у детей из-за слабости соединительнотканных образований вокруг пупка. У взрослых пупочные грыжи обусловлены
врожденными дефектами пупочной области, в частности растяжением соединительных тканей пупочного кольца. Выпячивание брюшины и внутренностей обычно происходит под кожу.
Седалищная грыжа. Выходит либо через большое седалищное отверстие под грушевидной мышцей, либо через малое седалищное отверстие, ограниченное крестцово-остистой и крестцово-бугорной связками.

КИШКА ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНАЯ

Атрезия полная или частичная. Вызывает непроходимость кишки. Несовместима с жизнью новорожденного.
Дивертикул — см. Дивертикулы пищеварительного канала.
Инверсия. Различают два вида ненормального поворота двенадцатиперстной кишки. Поворот ее в левую сторону независимо от инверсии желудка и кишечника дает зеркальное отображение обычного ее положения. Другой вид вращения — нисходящий отдел становится восходящим, поскольку от горизонтальной части кишка направляется вверх и влево.
Мобильная двенадцатиперстная кишка. При удлинении кишка переходит из экстраперитонеального положения в интраперитонеальное, приобретая брыжейку. То же самое наблюдается и при общей брыжейке.
Сдавленная двенадцатиперстная кишка. Сдавливается либо кольцевидной поджелудочной железой, либо тяжами брюшины.
Складки стенки кишки, выступающие в просвет. Могут затруднять продвижение пищевых масс, вызывая местные расширения кишки.
Стеноз двенадцатиперстной кишки врожденный. Протекает по типу стеноза пилорического отдела желудка.
Удлиненная двенадцатиперстная кишка — мегадуоденум. При избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальном отделе).

КИШКА ТОНКАЯ (БРЫЖЕЕЧНЫЙ ОТДЕЛ)

Атрезия кишки. Встречается на участках тощей и подвздошной кишок.

Дивертикулы тонкой кишки - см. Дивертикулы пищеварительного капала.
Стеноз тонкой кишки. Возникает в результате утолщения стенки и образования мышечных жомов.
Энтероптоз — опущение петель тонкой кишки в таз. Причинами могут служить длинная брыжейка или низкая фиксация ее корня.

КИШКА ТОЛСТАЯ

Дивертикулы — см. Дивертикулы пищеварительного канала.
Дистопия ободочной кишки. Вариабельность положения поперечной ободочной кишки стоит на первом месте. Известны следующие положения: обратное- косое при короткой восходящей ободочной кишке- низкое.
Долихоколон — чрезмерно длинная оболочная кишка, образующая петли.
Колоптоз — опущение всех отделов ободочной кишки.
Мегаколон (болезнь Гиршпрунга)—врожденное расширение толстой кишки и одновременное утолщение ее стенок. Сопровождается хроническим запором. Скопление каловых масс в толстой кишке вызывает резкое увеличение живота у детей.
Перегиб ободочной кишки в области селезеночной флексуры, приводящий к параллельному ходу и сближению участков кишки («двустволка»).

КИШКА ПРЯМАЯ

Атрезия заднего прохода — отсутствие выхода из прямой кишки из-за сохранения ректальной мембраны. Иногда сочетается с атрезией прямой кишки.
Атрезия прямой кишки — недоразвитие дистального отдела кишечной трубки или заращение просвета прямой кишки. Часто осложняется образованием свищей. Различают: свищ в мочевой пузырь или мочеиспускательный канал- свищ во влагалище или его преддверие- свищ, открывающийся в промежность, область мошонки или под нижнюю поверхность полового члена.
Стеноз прямой кишки врожденный вследствие перерастяжимости мышечной оболочки, в том числе внутреннего сжимателя.
Крестцово-копчиковый эпителиальный ход — врожденный эктодермальный синус, достигающий различной глубины. Может быть местом развития копчиковых опухолей.

Агенезия легкого — отсутствие легкого из-за остановки роста бронхов. Редко бывает двусторонним, что несовместимо с жизнью новорожденного.
Агенезия доли легкого — уменьшение числа долей в правом или левом легком.
Аплазия легкого — порок развития, при котором сохраняется рудимент главного бронха, но легкое не развивается.
Гипоплазия легкого или его недоразвитие. Задержка формирования бронхов в раннем утробном периоде ведет к остановке развития легкого. В результате ребенок рождается с эмбриональной закладкой легкого, в которой после рождения возникают кистообразные разрастания.
Гипоплазия доли легкого — вариант развития легких, характеризующийся недоразвитием какой-либо доли легкого. Чаще средняя доля правого легкого из-за недоразвития ассимилируется верхней долей. Нижняя доля левого легкого подвергается гипоплазии при диафрагмальной грыже.
Дизонтогенез бронхов — недостаточное развитие стенок бронхов, что ведет к бронхоэктазам.
Добавочные бронхи. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельно-трахеальным.
Следует особо рассматривать добавочный трахеальный бронх, отходящий от трахеи к верхушечному сегменту самостоятельно. В этом случае можно говорить о трифуркации трахеи.
Добавочное легкое, добавочные доли. Обособленные островки легочной ткани небольшого размера, обнаруживаемые в области средостения и над диафрагмой. Островок изолирован плеврой, хотя может иметь сообщение с бронхом. В этом случае правильнее говорить о добавочной доле. Более распространены добавочные бронхолегочные сегменты.
Кисты легкого врожденные. Возникают из недоразвившихся частей легкого на концах бронхов или в обособленных секвестрах легочной ткани. Они могут быть одиночными (закрытыми, открытыми, снабженными клапанами) и множественными, различающимися по форме (гроздевидные, трабекулярные, грибовидные и др.).

Недоразвитие верхушки легкого в правом легком. Может быть результатом давления складки париетальной плевры при необычном расположении непарной вены.
Перекрестная транспозиция легких. Левое легкое разделяется на 3 доли, правое — на 2 доли.
Пороки развития легочных сосудов. О внеорганных легочных артериях и венах (см. Сосуды). Особого внимания заслуживают артерио-венозные аневризмы сосудов легких, представляющие опасность из-за возможного разрыва аневризматического мешка.

ЛИЦО

Дизостозы — нарушение развития костей лицевого и мозгового черепа. Различают ключично-челюстной дизостоз («рыбье лицо») и челюстно-лицевой. Пороки развития носят сочетанный характер.
Зубы — пороки развития. Адентия—отсутствие некоторых зубов. Аномалии формы зубов и их величины, в том числе макродентозы, микродентозы, уменьшение и увеличение числа корней. Диастема — транспозиция зубов, прорезывание постоянных зубов на необычном месте (например, в твердом небе). Инклюзия зубов в толщу челюстных костей. Нарушение прикуса (см. Челюсть). Сращения зубов. Супрадентия — врожденное увеличение числа тех или иных зубов.
Малое лицо — недоразвитие всех отделов лица при сохранении пропорций.
Макростомия — чрезмерно большой рот вследствие несращения нижнечелюстных и верхнечелюстных зародышевых отростков по краям ротовой щели.
Микростомия — необычно малые размеры ротовой щели.
Несращение верхней губы (заячья губа). Возникает в результате прекращения встречного роста соседних челюстных и носовых отростков. Расщелины губы находятся на уровне ноздрей. Чаще встречается только с одной стороны, причем щель разделяет мягкие ткани губы и альвеолярный край верхней челюсти.
Несращение неба (волчья пасть)—как бы продолжение расщелины верхней губы по направлению кзади. Процесс формирования перегородки между носовой и ротовой полостью в раннем эмбриогенезе не завершается соединением небных отростков верхнечелюстных костей и  небных костей с перегородкой носа. Имеется ряд вариантов данного порока развития. Иногда щель локализуется только на протяжении мягкого неба. Тяжелая форма порока— расщелины неба с обеих сторон.
Носоглазная борозда открытая — дефект развития лица, заключающийся в том, что вместо носослезного канала возникает открытая борозда. Результат несращения верхнечелюстного и лобного отростков от угла орбиты до верхней губы.
Нос—пороки развития. Наблюдается увеличение размеров наружного носа, раздвоенный нос, нос с расщепленным кончиком, нос в виде хоботка из-за слияния двух половин носа в общую массу с атрезией ноздрей и др.
Отсутствие губ или очень малые их размеры (achelia или microchelia). Бывает и обратная картина — большие губы (macroehelia).
Срединная расщелина нижней челюсти — очень редкий порок. Несращение правой и левой половин тела нижней челюсти по линии подбородка.
Челюсть. Микрогения — недоразвитие нижней челюсти. В резко выраженных случаях подбородок фактически отсутствует. Микрогнатия — недоразвитие верхней челюсти. Обычно сопровождается нижним прикусом. Неравномерное развитие нижней челюсти, выражающееся в асимметрии правой и левой половин и вызывающее асимметрию лица. Открытый прикус — неполное смыкание зубных дуг при закрытом рте. Прогения — гипертрофированная нижняя челюсть с массивным подбородком. Прогнатия — чрезмерное развитие верхней челюсти. Обычно сопровождается нарушением верхнего прикуса.

МАТКА

Атрезия матки врожденная. Отклонения в развитии мюллеровых ходов могут повлечь за собой полную облитерацию матки. В других случаях наблюдается атрезия лишь шейки матки.
Двурогая матка — результат очень низкого соединения мюллеровых протоков. Углы тела матки вытянуты в виде рогов.
Инфантильная матка — недоразвитие матки, достигшей размеров, типичных для детского возраста. Неразвившаяся после рождения матка носит название фетальной или рудиментарной.
Однорогая матка—уродливая форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков.
Отсутствие матки врожденное. Следствие остановки развития мюллеровых протоков.
Раздельная матка. Наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двукамерной. Различают полностью разделенную матку (uterus septus) и частично разделенную (uterus subseptus).
Седловидная (дугообразная) матка. При этой форме матки дно представляется вогнутым или вдавленным внутрь.
Транспозиция матки — изменение ее нормального положения (рис. 51). Возможен наклон кзади (retroversio) и задний изгиб (retroflexio). Известны также необычные заднее, боковое и переднее положения (retropositio, late-ropositio, antepositio).

Рис. 51. Варианты положения матки (по Netter).
1 — три степени ретроверсии- 2 — антеверсия. Вход в матку обращен кзади- 3 — ретрофлексия- 4 — антефлексия. Пунктиром обозначено нормальное положение матки.
Удвоенная матка (uterus duplex) — результат неслияния мюллеровых протоков и самостоятельного развития каждого из них.
Атрезия маточной трубы — односторонняя или двусторонняя, локальная или сплошная. Результат врожденной облитерации труб. Неизбежным следствием ее является бесплодие (при двусторонней атрезии).
Добавочные ходы и отверстия маточных труб. Добавочные ходы представляются узкими слепыми выпячиваниями стенки или микродивертикулами. Добавочное отверстие встречается вблизи от брюшного устья трубы.
Удвоение маточной трубы может наблюдаться с одной или обеих сторон.
Удлинение труб. Может сопровождаться перегибами и перекручиваниями, что вызывает бесплодие.
Укорочение труб — результат их недоразвития. Если брюшное устье не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.

МОЛОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Гипермастия — резкое увеличение одной или обеих молочных желез без признаков общего ожирения организма.
Гинекомастия — ненормальное развитие грудных желез у мужчин. В отдельных случаях к этому варианту присоединяются и другие признаки ложного гермафродитизма.

Недоразвитие молочных желез у женщин — один из признаков инфантильности.
Отсутствие одной (мономастия) или обеих (амастия) молочных желез у женщин по причине отсутствия закладки желез в эмбриогенезе.
Полимастия — появление добавочных молочных желез. Множественные железы располагаются по так называемым млечным линиям, направленным из подмышечных областей в паховые на правой и левой стороне тела.

МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ

Аплазия — полное отсутствие мочевого пузыря. Мочеточники открываются в мочеиспускательный канал, иногда в прямую кишку (у женщин во влагалище).
Дивертикул мочевого пузыря врожденный — выпячивание стенки с образованием локального мешковидного расширения.
Удвоение мочевого пузыря полное или частичное вследствие образования перегородок.
Экстрофия мочевого пузыря — врожденное отсутствие части передней брюшной стенки ниже пупка с одновременным дефектом передней стенки мочевого пузыря. При этом слизистая оболочка последней выворачивается наружу. Т. В. Журавлева (1964) изучила материалы, касающиеся 129 детей, страдавших экстрофией мочевого пузыря. Оказалось, что среди мальчиков больных было в 3—4 раза больше, чем среди девочек. Частота данного порока, по С. Д. Терновскому, 1:10 000—50 000.

МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНЫЙ КАНАЛ

Аплазия — отсутствие канала. Бывает у нежизнеспособных плодов.
Атрезия уретры. Встречается либо в области головки полового члена у мужчин, либо в перепончатой части. Показана срочная операция.
Гипоспадия — расщелина мужского мочеиспускательного канала на нижней поверхности. Является следствием нарушения развития наружных половых органов, точнее, результатом несмыкания краев уретрального желобка. Задняя уретра как производная урогенитального синуса обычно не страдает. Известны варианты гипоспадии: головчатая, стволовая, члено-мошоночная, мошоночная, промежностная, когда передней уретры совсем нет и отверстие короткого мочеиспускательного канала открывается вблизи заднего прохода (у мужчин).
Двойной мочеиспускательный канал, или добавочный. Может следовать параллельно основному от мочевого пузыря до головки. Такой канал обычно узкий. Встречается так же, как ответвление основного канала.
Дивертикул мочеиспускательного канала, или уретроцеле, — слепое бухтообразное выпячивание стенки мочеиспускательного канала вниз, т. е. по месту слияния краев уретральной пластинки. В области задней уретры врожденные дивертикулы образуются из остатков мюллеровых протоков.
Клапаны задней уретры врожденные — складки слизистой оболочки уретры, вызывающие затруднение мочевыведения.
Свищи мочеиспускательного канала врожденные дефекты уретры на месте соединения желобка. Ректоуретральные свищи (см.).
Стриктуры уретры врожденные. Сужения мочеиспускательного канала, возникающие вследствие гиперплазии эпителия.
Эписпадия — несращение верхней стенки мочеиспускательного канала. По протяженности дефекта у мужчин различают расщепление в области головки, расщепление уретры на протяжении полового члена, причем наружное отверстие уретры обращено на тыльную сторону. Бывает полное расщепление вплоть до мочевого пузыря.

МОЧЕТОЧНИКИ

Аномалии впадения мочеточника. Устье мочеточника может открываться у начала уретры, в уретру, в семенной пузырек. Иногда устья обоих мочеточников открываются с одной стороны.
Атрезия мочеточника врожденная. Сопровождается внутриутробным развитием гидронефроза.
Гидроуретер — расширение мочеточника при наличии врожденных стриктур или клапанов, затрудняющих или препятствующих движению мочи.
Кистовидное расширение пузырного устья мочеточника или нижнего отдела вследствие затрудненного выхода мочи (уретероцеле).
Отсутствие одного или обоих мочеточников. Агенезия мочеточников несовместима с жизнью. Отсутствие одного мочеточника может иметь место при аплазии почки. Возможно также соединение двух мочеточников в один.
Сужение мочеточника с сохранением минимальной проходимости. Встречается при дефектах развития  почки. Может повести к расширению проксимального отдела и задержке мочи.
Удвоение мочеточника (иногда и утроение). Ни полное удвоение, ни частичное расщепление обычно не вызывают нарушения процесса мочевыведения.

МЫШЦЫ

Дистопия мышц — смещение мест прикрепления и положения мышц. Исходная причина — нарушение развития туловища (например, дефект груди, передней брюшной стенки) или конечностей (амелия, фокомелия и др.)*
Добавочные части мышц (добавочные сухожилия, добавочные головки, расщепление брюшка).
Отсутствие частей и целых мышц. Возможно отсутствие части большой грудной мышцы. Иногда эта мышца отсутствует полностью. Непостоянно встречаются длинная ладонная мышца, мышца смеха. Дефект мышечной части диафрагмы ведет к диафрагмальным грыжам.
Редкие мышечные варианты. Встречаются грудинная и предгрудинная мышцы, поперечная мышца подмышечной впадины, третья малоберцовая мышца и др.

НИЖНЯЯ КОНЕЧНОСТЬ

Аподия — отсутствие всей конечности с одновременным недоразвитием костей таза.
Гемиподия — частный случай общего недоразвития нижней конечности, которая представляется в этом случае в виде культи.
Ластоножье — редукция или недоразвитие бедра и голени, в результате чего стопа начинается как бы от таза.
Срастание нижних конечностей (сиреномелия)—нарушение формообразовательных процессов в эмбриогенезе.
Эктроподия — частный случай эктромелии. Все отделы конечности редуцированы до размеров зачатка.
Вывих в тазобедренном суставе врожденный. Может быть односторонним и двусторонним. Является следствием деформации суставной ямки и неправильной антенатальной ротации бедра. При двустороннем вывихе ребенок начинает ходить поздно и с трудом («утиная походка»).
Деформации бедра врожденные, в частности изменение шейки бедра, обусловливающее либо coxa vara, либо coxa valga.
Недоразвитие бедра, сопровождающееся или укорочением его, или искривлением.
Отсутствие бедра. Выпадание закладки проксимального отдела конечности. Как правило, сочетается с отсутствием голени (phoccmelia).
Аплазия надколенника. Надколенная чашечка в толще сухожилия четырехглавой мышцы не развивается совсем или развивается лишь в виде зачатка.
Вывих в коленном суставе врожденный. Возникает вследствие инконгруэнтности сочленовых поверхностей и наличия широкой суставной сумки. Обычно оказывается передним. Отмечается недоразвитие надколенника и ротация голени.
Вывих надколенника врожденный — смещение надколенной чашечки латерально, затрудняющее движения в коленном суставе. Сустав блокируется. Жалобы на боли при ходьбе, на неустойчивость опоры.
Двойная надколенная чашечка. Образуется из-за появления двух точек окостенения в надколеннике и их несрастания.
Искривление коленного сустава. Различают искривление кзади (genu recurvatum), искривление в латеральную сторону (genu varum), или О-образные ноги, искривление в медиальную сторону (genu valgum), или Х-образные ноги. О-образные ноги до 3 лет встречаются как физиологическое явление.
Неподвижность в коленном суставе врожденная. Сгибание в суставе не происходит из-за укорочения прямой мышцы бедра. Следствием неподвижности сустава может быть постепенная атрофия всего четырехглавого мускула.
Ложный сустав голени врожденный (псевдоартроз). Является заметным нарушением развития голени из-за внутриутробных переломов большеберцовой или малоберцовой костей. Причинами псевдоартрозов могут быть и амниотические перетяжки.
Недоразвитие или полное отсутствие одной из костей голени. Причины этого варианта не выяснены. Наблюдались случаи срастания обеих костей.
Добавочные кости стопы. Наблюдаются следующие добавочные кости стопы как признаки рекапитуляции или мультипликации костных зачатков: наружная тибиальная кость — под медиальной лодыжкой- отделение латерального бугорка таранной кости в виде самостоятельной кости— os trigonum tali- разделение первой клиновидной кости на две- добавочные сесамовидные кости.
Косолапость врожденная. Правильнее было бы называть косостопостью. Встречается довольно часто, по М. В. Волкову, у одного из 1000 новорожденных. Причинами могут быть врожденные дефекты костей голени, нарушения развития мышц и фиксирующего аппарата стопы. Различают следующие формы косолапости:
Внутренняя косолапость (pes varus) — стопа супинирована и приведена.
Наружная косолапость (pes varus) — стопа супинирована и отведена.
«Конская» стопа (pes equinus) —один из видов врожденной косолапости. Стопа находится в положении подошвенного сгибания. В случае диспропорции длины ног у детей создается привычное положение стопы (приобретенная конская стопа) вследствие опоры на пальцы для выравнивания походки.
Пяточная стопа (pes calcaneus) — результат недоразвития передних отделов стопы.
Стопа с повышенным сводом (pes excavatus) — результат большой величины пяточного бугра. Возможны и другие причины.
Плоскостопие (pes planus). Выражается в том, что своды стопы не развиты. Отклонения в развитии стопы, ведущие к плоскостопию, наблюдаются достаточно часто (15% всех деформаций стопы). Обычно плоскостопие сильнее выражено на одной ноге. Сопровождается искривлением большого пальца (hallux valgus). Случаи врожденного плоскостопия довольно редки.
Полидактилия (многопалость) — увеличение количества пальцев на стопе. Чаще встречается шестой палец. Число пальцев может доходить до 10.
Расщепленная стопа — явление, сходное с расщепленной кистью.
Синдактилия — срастание пальцев стопы.
Трехфаланговый первый палец стопы.

ПЕЧЕНЬ

Агенезия печени — тяжелое уродство, выражающееся в отсутствии печени. Встречается у нежизнеспособных «аморфных» плодов. При агенезии одной из долей функции печени обычно не нарушены. П. П. Мочалова на 250 препаратов печени нашла 1 случай отсутствия левой доли.
Гепатомегалия врожденная — необычно крупная, гипертрофированная печень.
Гипоплазия печени — недоразвитие всего органа. Весьма редкое нарушение морфогенеза.
Гипоплазия отдельных долей. Левая доля подвергается изменениям чаще. При гипоплазии она резко уплощена, внутреннее строение ее не типично для печени — преобладает соединительная ткань.
Дистопия печени — перевернутое ее положение при обратном расположении органов брюшной полости.
Добавочные доли. Обычно имеют вид островков печеночной ткани или их конгломератов. Встречаются в брюшной полости вблизи от печени.
Опущение печени врожденное. Отмечено, в частности, при слабости фиксирующего аппарата печени.
Разделенная печень врожденная — полное разделение печени на 2 изолированные доли. Крайне редкая аномалия.

ПИЩЕВОД

Аплазия пищевода — полное отсутствие пищевода на всем протяжении как результат укорочения первичной кишечной трубки.
Атрезия пищевода, вызывающая полную его непроходимость. Проявляется в закрытии просвета на протяжении вследствие нарушения гистогенеза эпителия слизистой оболочки. Перешеек в виде фиброзно-мышечного тяжа бывает длиной 2—7 см. Обязательно сочетается с пищеводно-трахеальной фистулой (см. ниже).
Дивертикулы пищевода — см. Дивертикулы пищеварительного канала.
Макроэзофагус — удлинение и увеличение диаметра пищевода.
Микроэзофагус — уменьшение размеров пищевода. При коротком пищеводе желудок отодвигает диафрагму кверху.
Пищеводно-трахеальные фистулы — сообщения просвета пищевода с просветом трахеи. Тяжелая аномалия развития, требующая оперативного вмешательства.  Различают несколько вариантов атрезии пищевода и наличия свищей: 1) проксимальный сегмент пищевода заканчивается слепо, дистальный сообщается свищом с трахеей- 2) с трахеей сообщается проксимальный сегмент- 3) оба сегмента сообщаются с трахеей свищами- 4) врожденный пищеводно-трахеальный свищ сохраняется при нормальном просвете пищевода без атрезии.
Сужение пищевода. Иногда резко выраженные естественные сужения могут вызывать нарушения проходимости пищевода. Но сужения могут быть обусловлены также дополнительными причинами, например поперечными складками слизистой оболочки (диафрагмами).
Удвоение пищевода. Подобные случаи целесообразно трактовать как расщепление зачатка пищеварительной трубки.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Агенезия железы — полное отсутствие поджелудочной железы. Редкий порок, когда не происходит необходимое выпячивание кишечной трубки у эмбриона и не образуется закладка железы.
Гетеротопическая поджелудочная железа. Вместо обычного забрюшинного положения железа может занимать интраперитонеальное положение- при этом она приобретает подвижность.
Добавочная поджелудочная железа — отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи от железы.
Добавочный проток поджелудочной железы (ductus pancreaticus accessorius) —дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.
Кисты поджелудочной железы врожденные — пороки развития долек железы. Доказана их связь с затруднениями выделения секрета.
Кольцевидная поджелудочная железа — разрастание железистой ткани вокруг двенадцатиперстной кишки. Может вызывать обтурации) кишки.
Расщепленная поджелудочная железа. Описаны случаи полного разделения железы на 2 части с отдельными выводными протоками.
Редкие варианты (по В. X. Фраучи) — сигмовидная, двухвостая и др. (8 форм железы).

Мегалопенис — гипертрофированный половой член. Частный случай макрогенитосомии, т. е. чрезмерного увеличения наружных половых признаков. У женщин это выражается, в частности, в необычной величине клитора.
Недоразвитие полового члена. Отмечается при евнухоидизме. Один из признаков врожденного гипогенитализма. Обычно сочетается с общей инфантильностью и функциональной неполноценностью половых органов.
Отсутствие полового члена — весьма редкое уродство.
Удвоение полового члена. Может быть полное (расщепление всего свободного отдела) и частичное (например, две головки).
Фимоз врожденный — несоответствие размеров крайней плоти и головки полового члена, в результате чего головка не может быть обнажена. Физиологический фимоз типичен для новорожденных и детей раннего возраста. Сохранение фимоза после 2 лет указывает на отклонения в развитии крайней плоти. Если после растяжения отверстия крайней плоти головка была обнажена, но обратное расправление крайней плоти оказалось невозможным, возникает состояние парафимоза.

ПРЕДСТАТЕЛЬНАЯ ЖЕЛЕЗА

Агенезия железы. Наблюдается редко при сочетанных и резко выраженных аномалиях мочеполовой системы.
Гипоплазия — недоразвитие предстательной железы за счет редукции железистой ткани.
Добавочная предстательная железа. Так называют изредка встречающийся небольшой придаток железы.
Кисты предстательной железы врожденные. Из них известны ретенционные и дермоидные.
позвоночник
Аномалии дуг позвонков. В результате нарушения остеогенеза наблюдаются различные виды аномалий позвонков: несращение правой и левой половин дуги сзади— spina bifida (см.)- неприращение дуги к телу позвонка- отсутствие дуг или их недоразвитие- деформация дуги.
Аномалии отростков позвонков: агенезия поперечных отростков, недоразвитие их, деформации и недоразвитие суставных отростков- расщепление остистых отростков- добавочные отростки.
Деформация тел позвонков. Под влиянием нарушенной остеогенной функции и неадекватных нагрузок изменяется форма тел позвонков. Встречаются седловидные, клиновидные, бабочкообразные формы позвонков.
Колебания числа позвонков. Шейных позвонков может быть не 7, как обычно, а 6 (при наличии шейного ребра) и 8- число грудных позвонков колеблется от 11 до 15, число поясничных — от 4 до 6- крестец может состоять из 2, 3, 4 и 6 позвонков вместо 5 типичных- рудиментация копчика может доходить до полной агенезии.
Люмбализация — увеличение числа поясничных позвонков либо за счет манифестации первого крестцового позвонка, либо при редукции XII ребер.
Множественные синостозы позвонков рассматриваются как болезнь Клиппеля — Фейля.
Рахисхизис — один из вариантов spina bifida, при котором имеет место несмыкание не только стенок позвоночного канала на ограниченном участке сзади, но и краев мозговой трубки.
Сакрализация—увеличение числа крестцовых позвонков путем присоединения V поясничного позвонка или I копчикового — полностью или частично.
Сколиоз — боковое или фронтальное искривление позвоночного столба, наблюдающееся у людей и подростков как следствие неправильного положения туловища. Физиологический сколиоз относится к спонтанно проходящим явлениям. Врожденный сколиоз составляет около 5% случаев регистрируемого сколиоза. При далеко зашедших изменениях позвоночника наблюдается перестройка губчатого вещества позвонков, искривление ребер, деформация грудной клетки.
Spinabifida — дефект развития позвоночника, выражающийся в несращении дуг позвонков. Различают spina bifida atlantis — несращение дуг I шейного позвонка. В других отделах позвоночника несращения дуг позвонков обнаруживаются редко, за исключением крестца, где наиболее распространены spina bifida sacralis partialis (частичная) и spina bifida sacralis totalis (полная). Обычно дефект не сопровождается выпячиванием содержимого крестцового (позвоночного) канала, поэтому его называют spina bifida occulta. Случаи менингоцеле здесь не имеются в виду.
Спондилолиз — дефект корня дуги позвонка па протяжении между верхним и нижним суставным отростком, в результате чего здесь образуется щель. Врожденное происхождение этой аномалии оспаривается.
Спондилолистез — соскальзывание или смещение тела вышележащего позвонка кпереди по отношению к нижележащему позвонку. Причиной служит либо недоразвитие, либо дегенерация межпозвоночного хряща.
Хвостатые придатки — атавистические признаки, встречающиеся у некоторых людей. Можно выделить: 1) хвостоподобные кожные выросты- 2) зачаток хвоста в виде продолжения копчика, имеющего большее, чем обычно, число примитивных позвонков- 3) хвостоподобные отростки, состоящие из мягких тканей, покрытых кожей.

ПОЧКИ

Агенезия почки — отсутствие одной или обеих почек из-за диффузного распределения метанефрогенной ткани. Закладка почки не происходит. Двустороннее отсутствие почек наблюдается только у нежизнеспособных уродов.
Аплазия почки. Трудно дифференцируется от агенезии. Можно рассматривать ее как пример остановки развития почки в ранних стадиях первичной почки с последующей редукцией зачатка органа. Односторонняя аплазия, приводящая к сохранению рудимента одной из почек, встречается, по данным Н. Н. Соколова, в 0,1% случаев.
Варианты кровеносных сосудов почки. Добавочная почечная артерия наблюдается часто (25—30% случаев). Может отходить от аорты выше и ниже места отхождения основной почечной артерии, но может начинаться и от общей подвздошной артерии. Отмечаются случаи умножения числа основных почечных артерий. Добавочные почечные вены также довольно частый вариант.
Галетообразная почка — результат срастания правой и левой почек медиальными краями. Сращение бывает несплошным. Лоханки и мочеточники раздельные.