Мышечные спазмы у детей - болезни нервной системы у детей
Видео: Развивающий уход: Купание новорожденного ребёнка
Мышечные спазмы у детей (детские миоклонические судорожные припадки, западный синдром)
Мышечные спазмы у детей представляют собой форму генерализованных миоклонических судорожных припадков, появляющихся в раннем возрасте, и ассоциируются с типичными изменениями на ЭЭГ (гипсаритмия).
Патофизиология и этиология. Детские спазмы — это неспецифическая реакция незрелой коры головного мозга на повреждение или нарушение роста и развития. Они могут быть обусловлены аноксией (особенно асфиксия новорожденных), травмой головного мозга или менингитом или внутриутробной инфекцией. Они могут развиться и в результате метаболических нарушений незрелого нейрона (например, при фенилкетонурии, зависимости от пиридоксина, церебральном липоидозе, выраженной гипогликемии) или нарушения органической структуры мозга (туберозный склероз, синдромы Аикарди и Дауна, врожденная гидроцефалия). Очаговые церебральные нарушения (например, опухоли) редко приводят к детским спазмам. Они заканчиваются нарушением развития организации электрической активности мозга. Гипсаритмические признаки на ЭЭГ заключаются в многоочаговых высоковольтажных пиках и медленноволновой активности, что напоминает спонтанную активность изолированных структур коры головного мозга и наводит на мысль о недостаточности внутрикорковых и афферентных связей головного мозга. Гистологическое исследование коры позволяет обнаружить несовершенство арборизации дендритов нейронов коры.
Клинические проявления. Обычный возраст, в котором начинается заболевание, колеблется между 3 и 8 мес, лишь в отдельных случаях ребенок заболевает в период новорожденности или в возрасте старше 2 лет. У половины больных детей выявляют перинатальные осложнения, в том числе асфиксию, родовую травму, менингит. Развитие детей может не нарушаться до появления судорог или его отставание предшествует судорогам. Обычно нормальное раннее развитие ребенка начинает регрессировать. У него снижается визуальная ориентация, на основании чего может быть заподозрена слепота. Глазное дно и реакция зрачка на свет при этом остаются в норме, что свидетельствует о связи слепоты с дефектом центральных зрительных путей или зрительного центра.
Детские мышечные спазмы заключаются во внезапно наступающих сгибаниях позвоночника, шеи, рук и ног с последующей более постепенной релаксацией. Они напоминают рефлекс Моро, отличаясь от последнего тем, что возникают без воздействия раздражителя. Обычно целый ряд спазмов следуют один за другим с интервалом в несколько секунд. Приступы появляются чаще всего при пробуждении. Разгибание рук и ног у многих детей выражено ярче, чем сгибание, и сопровождается криком или плачем. Может отмечаться девиация глаз вверх или поворот головы в сторону. В 30 % случаев отмечаются и другие припадки, в том числе тонико-клонические и фокальные моторные судороги.
Данные лабораторного исследования. Диагноз подтверждается при ЭЭГ. В 2/3 случаев или более при первом исследовании на ней выявляют признаки гипсаритмия. У остальных детей она свидетельствует о фокальных эпилептиформах нарушениях, реже изменения отсутствуют. Признаки гипсаритмии в большинстве случаев выявляют через несколько недель от начала заболевания.
К помощи компьютерной томографии черепа прибегают с целью дифференциации отдельных форм детского спазма. Отклонения от нормы находят у 2/3 детей. Чаще всего определяют атрофию мозга, реже гидроцефалию, вторичные кальцификаты в мозге, обусловленные туберозным склерозом или внутриутробной инфекцией, и агенезию мозолистого тела.
Метаболические нарушения встречаются менее чем у 5% больных, однако их выявление необходимо в связи с возможностью проведения специфического лечения. Определение уровня глюкозы в крови, анализ мочи на содержание амино- и органических кислот, попытка лечения пиридоксином (50 мг/сут) показаны при заболевании с неустановленной причиной.
Лечение. Обычные противосудорожные препараты малоэффективны. Иногда частичный эффект получают от применения клоназепама или вальпроевой кислоты. Более постоянное действие оказывают кортикотропин (АКТГ) и кортикостероидные гормоны, однако отчетливого преимущества одного из этих препаратов перед другими не выявлено.
АКТГ вводят внутримышечно в форме геля. Обычно принятая схема лечения заключается во введении его больших начальных доз (40—80 ЕД/сут) однократно или двукратно ежедневно до тех пор, пока не наступит эффект. Затем дозу постепенно уменьшают при общей продолжительности лечения 4—8 нед. Кортикостероиды назначают для приема внутрь в течение того же периода: преднизолон начинают с дозы 2 мг/(кг- сут), а дексаметазон — с дозы 0,3 мг/(кг- сут). Через 1—5 нед. более чем у 50 % детей прекращаются спазмы и нормализуется ЭЭГ. Примерно у половины детей заболевание рецидивирует после отмены препарата. Повторный курс может вновь сопровождаться эффектом. При множественных типах судорожных припадков дети нуждаются в дополнительном лечении общепринятыми противосудорожными средствами (например, фенобарбитал). Во время лечения стероидными препаратами за детьми необходимо тщательное наблюдение, чтобы своевременно диагностировать бактериальную инфекцию, которую следует купировать антибиотиками. Гипертензия относится к обычным побочным эффектам лечения, но протекает бессимптомно.
Прогноз. Детские мышечные спазмы прекращаются под действием лечения или спонтанно обычно в возрасте до 3 лет. Другие типы судорожных припадков начинаются в более поздние периоды жизни у 50 % детей. Отставание психического развития выявляют при длительном катамнестическом наблюдении у 80—90 % больных. Около 20 % детей, обычно страдающих выраженными нарушениями психического развития, умирают в ранний период. В общем прогноз более благоприятен у детей, этиология заболевания у которых остается неизвестной и отсутствуют изменения на КТ. Они отмечаются более высокими показателями психического развития, если лечение кортикостероидами было начато сразу же после начальных приступов.
