Дефекты развития ствола мозга, повреждения в перинатальный период - болезни нервной системы у детей

Дефекты развития ствола мозга

Синдром Мебиуса. Этот синдром, известный также под названием врожденной ядерной аплазии, заключается в отсутствии или недоразвитии черепных нервов и их ядер. Чаще всего в процесс вовлекается VII пара, но могут поражаться и другие. При выраженных изменениях у ребенка появляются птоз, полная офтальмоплегия, он не способен закрывать глаза, лицо его становится неподвижным, жевание и глотание затруднены. Синдром нередко сочетается с другими врожденными аномалиями, в том числе с отсутствием грудных мышц и деформацией стопы. Амимия лицевых мышц и постоянное слюнотечение создают ошибочное впечатление умственного недоразвития. При дисфункции век важно защитить роговицу глаз путем закапывания искусственных слез и наложением на них повязки на ночь. Сообщается о семейных случаях заболевания.

Видео: Органическое заболевание головного мозга сосудистого генеза

Повреждение мозга в перинатальный период

Повреждения ЦНС в перинатальный период служат основной причиной умственного недоразвития и непрогрессирующих двигательных нарушений. Отчасти это обусловлено воздействием на рождающегося ребенка разнообразных стрессовых факторов, отчасти — особой чувствительностью незрелой ЦНС к различным агентам. К наиболее важным причинам относятся аноксия мозга, травма, инфекция, гипербилирубинемия, гипогликемия, гипотиреоидизм и врожденные нарушения обмена аминокислот. Реакция недостаточно созревшего мозга на эти факторы значительно отличается от реакции ЦНС взрослого человека.
Аноксия мозга у детей раннего возраста в отличие от детей старших возрастных групп и взрослых часто обусловливает избирательное повреждение подкорковых структур и нейронов коры- это особенно относится к недоношенным новорожденным, у которых подкорковое белое вещество мозга чрезвычайно ранимо. При аутопсии в мозге таких детей, перенесших повторные эпизоды аноксии, часто находят околожелудочковое размягчение белого вещества. Довольно чувствительны к аноксии у новорожденных базальные ганглии. При гистологическом исследовании в них выявляют уменьшение числа нейронов и замещение их миелином, что придает им мраморный вид в окрашенном препарате.
Менингеальная инфекция у новорожденных значительно чаще, чем у детей более старших возрастных групп, приводит к развитию церебритов и церебральных васкулитов и соответственно к повреждению мозга у большинства выживших. Краснуха, цитомегаловирус, вирусы герпеса и Коксаки, а также токсоплазма чаще повреждают мозг плода и новорожденного, чем лиц более старшего возраста. Реакция со стороны нервной системы проявляется обычно в развитии обширных некрозов ткани.
Повышение в крови новорожденного уровня свободного билирубина выше 150—200 мг/л приводит к повреждению отдельных структур мозга. Особенно ранимы базальные ганглии и ядра черепных нервов, в том числе VIII пары, расположенных в нижней части ствола мозга. К наиболее выраженным, остро развивающимся изменениям относится окрашивание ядер в желтый цвет (ядерная желтуха) вследствие отложения в них билирубина. Для хронического процесса типичны уменьшение числа нервных клеток и патологическая миелинизация.
Выраженная гипогликемия у новорожденного приводит к развитию диффузного некроза корковых нейронов и повреждению мозжечка. Однако относительная редкость этих изменений указывает, по-видимому, на меньшую чувствительность незрелого мозга к гипогликемии.
Некоторые болезни обмена приводят к дисфункции мозга в результате нарушения процессов его развития. К ним относятся врожденный гипотиреоидизм (кретинизм) и большая группа врожденных нарушений обмена аминокислот, чаще всего фенилкетонурия. К двум наиболее важным процессам формирования мозга относятся миелинизация подкоркового белого вещества и разветвление дендритов и развитие синаптических связей между нервными клетками (см. рис. 20-9). Именно эти процессы и происходят при метаболической энцефалопатии детей раннего возраста. Патологическая миелинизация особенно наглядно проявляется при фенилкетонурии и болезни кленового сиропа. Установлено, что при кретинизме нарушается процесс как разветвления корковых дендритов, так и миелинизации.
К одной из важных проблем педиатрии относится слишком малое число ранних клинических признаков поражения ЦНС у большинства детей, заболевших в перинатальный период. Мозговые нарушения после кажущегося вначале улучшения состояния в полной мере проявляются лишь после окончательного формирования мозга. Чаще всего больной ребенок отличается нарушением интеллекта разной степени: от выраженного умственного недоразвития до умеренного отставания в учебе. У некоторых детей преобладают двигательные нарушения при относительной сохранности интеллектуальной деятельности, у других начинаются припадки, иногда через год или более после перенесенного заболевания. Поскольку умственные и двигательные нарушения центрального характера проявляются в отдаленные сроки, точно определить, которое из перенесенных в неонатальный период заболеваний послужило их причиной, не представляется возможным. Таким образом, этиология стойких мозговых нарушений у большинства детей остается невыясненной или ее лишь предполагают.