Симптоматическая эпилепсия - болезни нервной системы у детей

Симптоматической (вторичной), или органической, эпилепсией называют нарушения, при которых припадки относятся к основным клиническим проявлениям.
К состояниям, обусловливающим рецидивирующие припадки, относятся аноксические повреждения головного мозга, черепномозговые травмы, инфекции нервной системы, включая менингит и энцефалит. Эпилепсия может развиться как во время этих заболеваний, так и через несколько месяцев и даже лет после них. Запаздывание припадков связано с постепенным развитием глиозных рубцов в поврежденном мозге. Нейроны в области глиоза деформируются с изменением морфологии дендрита. Слабо ингибируемые ГАМК-ергические нейроны, по всей вероятности, наиболее чувствительны к повреждению, и их доминирование в сохраняющемся возбужденном нейроне в глиозном рубце может быть основным в развитии эпилептиформных изменений.
У лиц с симптоматической эпилепсией часто выявляют неврологические нарушения и заметное снижение интеллекта, что отличает их от больных с идиопатической эпилепсией. При компьютерной томографии черепа часто обнаруживают изменения в виде очаговой или генерализованной атрофии головного мозга. Рецидивирующие припадки могут быть связаны с многими синдромами, вызванными определенными причинами, уточнение которых не всегда возможно.

Припадки новорожденных

К этой категории могут быть отнесены все типы припадков у детей первых 2 нед. жизни.
Патофизиология и этиология. Общая частота припадков у новорожденных значительно выше, чем у детей более поздних периодов жизни, но идиопатическая эпилепсия у них выявляется редко. С другой стороны, припадки у новорожденных представляют собой проявления метаболических нарушений и увеличивают риск аноксии мозга, кровотечений и инфекции в перинатальный период. Общая частота припадков составляет 1:200 живорожденных. Припадки у новорожденных обычно кратковременны, поскольку незрелые нейроны не способны поддерживать повторяющуюся активность, могут быть фокальными или мультифокальными, так как проводящие пути, соединяющие разные области коры (например, в мозолистом теле), немиелинизированны и недостаточно адекватно проводят нервные импульсы.
Специфические причины припадков у новорожденных могут быть определены в 70% случаев (табл. 20-5). Припадки в течение первых 24 ч после рождения большей частью обусловлены интранатальной асфиксией, в первые дни после рождения — внутричерепными кровоизлияниями, гипогликемией, гипокальциемией, врожденными аномалиями, отравлением медикаментозными средствами, инфекциями ЦНС и врожденными нарушениями метаболизма. Инфекцию в качестве наиболее частого этиологического фактора отмечают позднее — в течение 1—2-й недели жизни. Припадки у недоношенных обычно связаны с внутрижелудочковыми и субэпендимальными кровоизлияниями.
Клинические проявления. Припадки новорожденных могут быть классифицированы по нескольким типам, в которых включают мультифокальные (фрагментарные), фокальные клонические, миоклонические и тонические судорожные приступы. Кроме того, они могут проявляться апноэ и вялостью при отсутствии двигательных компонентов.

Таблица 20-5. Причины припадков у новорожденных и их характеристика

Клонические движения при этом обычно медленны (в среднем 1-2 в 1 с) и часто настолько слабо выражены, что едва заметны (скрытые судороги). Локализованное подергивание угла рта или века, отклонение глаз в одну сторону могут быть единственными проявлениями этого состояния. Мультифокальные судороги проявляются судорожными подергиваниями многих мышечных групп, но судороги в одной группе редко продолжаются более 1—2 мин. Клоническую судорожную активность мышц рук и ног следует дифференцировать от дрожания (быстрого симметричного тремора, возникающего у некоторых детей при раздражении) и от спонтанного клонуса, обусловленного гиперактивностью спинальных рефлексов. Спонтанный клонус исчезает, если уменьшить натяжение сухожилия, что достигается пассивным сгибанием конечности. Этот способ не влияет на выраженность клонических движений судорожного происхождения.
Тремор и спонтанный клонус относятся к признакам повышенной раздражительности нервной системы на подкорковом уровне. Они обычно выявляются у детей, страдающих припадками. Судорожное апноэ трудно отличить от вызванного дисфункцией дыхательного центра. Уточнению диагноза способствует электрофизиологическое исследование.
Лабораторные исследования. Данные ЭЭГ часто помогают в диагностике, но приблизительно в 1/ 3 случаев они не изменены. Результаты исследований, включающих в себя мониторную ЭЭГ, данные о функции сердечной и дыхательной систем, необходимы для выявления судорожного апноэ. Пик разрядки на ЭЭГ появляется перед началом приступа апноэ или в течение его ранней фазы.
Для исключения некоторых причин необходимы данные об уровне в крови глюкозы, кальция, магния и электролитов, результаты исследований спинномозговой жидкости для выявления инфекции или субарахноидального кровоизлияния.
Внутрижелудочковое или паренхиматозное кровоизлияние в мозг можно выявить при ультразвуковом исследовании. Его обязательно следует проводить у недоношенных новорожденных с судорогами.
Компьютерная томография черепа необходима для выявления аномалии развития мозга. Тщательное и упорное обследование ребенка с целью выявления врожденных нарушений обмена веществ требуется в том случае, если при начальном обследовании не нашли объяснений их судорогам. У них необходимо исследовать мочу на содержание органических и аминокислот, а также определить уровень в крови аммония и молочной кислоты. Зависимость от пиридоксина выявляют при внутривенном введении 20—50 мг пиридоксина и одновременной регистрации ЭЭГ: у детей с синдромом зависимости пики активности исчезают сразу же после введения препарата.
Лечение. Специфическое лечение проводят в большинстве случаев метаболических нарушений, обусловливающих судороги в период новорожденности. Внутривенное введение 10 мл 20% раствора глюкозы купирует судороги, вызванные гипогликемией, медленное внутривенное введение 6 мл 2,5% раствора глюконата кальция снимает гипокальциемические судороги, 6 мл 2,5% раствора сульфата магния — судороги, вызванные снижением его уровня. Лечение больных с врожденными метаболическими нарушениями обсуждается в соответствующих разделах.
Фенобарбитал представляет собой препарат выбора в качестве неспецифического средства при неонатальных припадках. Начальная насыщающая доза составляет 20 мг/кг при медленном внутривенном введении. Поддерживающая доза составляет 1-3 мг/(кгсут). Определение его уровня в крови необходимо для уточнения дозы, так как метаболизм препарата у новорожденных сильно варьирует. Можно рекомендовать и дифенин, но нет доказательств его эффективности у новорожденных, а поддерживать уровень, обеспечивающий противосудорожный эффект, трудно из- за неполного и непредсказуемого всасывания препарата у ребенка этого возраста. Для подавления судорожной активности, не купируемой фенобарбиталом, можно однократно ввести 0,3—0,4 мг/кг сибазона.
Прогноз. Почти 20 % от общего числа новорожденных с неонатальными судорожными припадками умирают в течение первых 2 нед, 30 % выживают с остаточными явлениями и 50% выздоравливают. Отставание психического развития, персистирующие судороги, церебральные параличи относятся к обычным последствиям этого состояния. Прогноз заметно варьирует при различных формах. Наиболее благоприятен он при судорогах, связанных с гипокальциемией, без каких-либо других повреждений. Доминантно наследуемые формы доброкачественных судорожных припадков у небольшого числа детей также отличаются благоприятным прогнозом, как и у большинства детей с судорогами, обусловленными субарахноидальными кровоизлияниями. В противоположность этому он благоприятен лишь у 50 % детей с гипогликемическими и 20 % с постаноксическими судорожными припадками. Исход заметно менее благоприятен при постнатальных судорожных припадках, связанных с нарушениями развития мозга. У ребенка в этом случае закономерно выявляют замедление психического развития.
Прогностическое значение имеют данные ЭЭГ, записанные в межприступный период. Отсутствие электрической активности и угнетение разрядов активности у доношенного ребенка свидетельствуют, как правило, о неблагоприятном прогнозе- он благоприятен только у 12 % детей, на ЭЭГ которых выявляют многоочаговые спайковые разряды. Более 80 % детей, на ЭЭГ которых изменения отсутствуют, развиваются нормально.
Неонатальные судороги обычно регрессируют в течение нескольких дней от их начала даже у детей с последующими осложнениями. Другие судорожные состояния, например детский спазм, могут развиваться позднее после перенесенных неонатальных судорожных припадков. После купирования последних дозу фенобарбитала можно быстро уменьшить. Нет доказательств того, что их рецидивы более часты у детей, получавших фенобарбитал в течение только 2 мес, по сравнению с детьми, которым была проведена поддерживающая терапия в течение более продолжительного времени.