Нефротический синдром у детей первого года жизни - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Видео: Урохолум — Нефротический синдром (нефроз)
Видео: Козинская Ольга Михайловна о себе
Нефротический синдром у новорожденного требует большого внимания особенно при идентификации врожденных форм, а также установлении его в связи с врожденным сифилисом. Примерно 5% детей с нефротическим синдромом с минимальными изменениями на 5—10% с очаговым гломерулосклерозом выявляются на первом году жизни, обычно в возрасте после 6 мес, а иногда и раньше. Лечение детей в этом возрасте не отличается от проводимого в других возрастных группах.
Финский тип врожденного нефротического синдрома (микрокистоз почек у новорожденных). Это аутосомно-рецессивное заболевание чаще всего встречается в Скандинавских странах. Протеинурия отмечается обычно сразу же после рождения, но может и не проявляться в течение нескольких месяцев. Вначале она высокоселективна- это свойство постепенно уменьшается, а количество белка в моче увеличивается, присоединяется канальцевая протеинурия. Обычно заболевание связано с токсикозом беременности, увеличением плаценты и преждевременными родами. Патогномонично для него кистозное расширение проксимальных канальцев- у некоторых новорожденных оно отсутствует и развивается впоследствии. Патогенез неизвестен- подтверждены и иммунные механизмы его развития. Антенатальный диагноз у лиц из группы риска возможен на основании определения повышения уровня а-фетопротеина в амниотической жидкости. Его ОММ составляет приблизительно 70 000- в амниотической жидкости он появляется, вероятно, в результате протеинурии у плода. Женщинам, составляющим группу риска по этому заболеванию, на 15— 20-й неделе беременности с целью определения а-фетопротеина производят амниоцентез. Конечно, необходимо рассмотреть и другие причины повышения его уровня. Он может быть повышен также в плазме беременной, но при исследовании крови получают ложноотрицательный результат. В связи с этим скрининг плазмы может сыграть роль в популяционных исследованиях, но его результатов недостаточно для того, чтобы беременную отнести к группе риска. Эффективного лечения не существует. Такие меры, как ограничение потребления натрия и специальная диета, могут помочь поддерживать общее состояние. Больной обычно умирает в течение первых 2 лет. Есть сообщения о некоторых достижениях, обусловленных пересадкой почки.
Мембранозная нефропатия при врожденном сифилисе. Впервые нефротический синдром появляется в возрасте до 6 мес. обычно на фоне других признаков врожденного сифилиса. Морфологические изменения представлены картиной мембранозной нефропатии- при иммунологических исследованиях определяют узловатые скопления, содержащие IgG с фактором СЗ или без него. Патогенетическую основу составляют отложения иммунного комплекса- антигеном служит компонент бледной спирохеты. Полная коррекция нефротического синдрома происходит обычно в ответ на специфическое лечение. При врожденном сифилисе описаны также пролиферативные формы гломерулонефрита и интерстициальный нефрит.
Смешанные состояния. Редко другие состояния могут быть связаны с нефротическим синдромом у новорожденных или быть его причиной. К ним относятся диффузный склероз мезангиального слоя, идиопатический мембранозный гломерулонефрит, отравления ртутью, врожденные токсоплазмоз, синдром nail-patella, краснуха, системная красная волчанка, аномалия половых органов, нефробластома с псевдогермафродитизмом или без него, гемолитико-уремический синдром и болезнь Альпорта.
