Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Видео: Кыст аль хинди,cвойства и применение
Видео: Отзыв Alivemax Миома матки, цистит, головные боли, простати
Связь между нефротическим синдромом и тромбозом почечных вен была установлена с 1840 г., но только в последнее время было установлено, что нефротический синдром представляет собой причину, а не следствие тромбоза. Последний встречается примерно у 1/3 взрослых больных с нефротическим синдромом- частота заболеваний у детей значительно ниже.
Патология и патогенез. У некоторых больных тромбоз бывает двусторонним или отмечается тромбоз нижней полой вены- тромбироваться могут и внепочечные участки сосудов. Почка вначале увеличивается в размере, напряжена и полнокровна- в дальнейшем фиброз может привести к ее сморщиванию. Рядом причин можно объяснить тромбоз у больных с нефротическим синдромом. К специфическим патологическим особенностям лежащего в основе заболевания почки относится тромбоз почечной вены и в здоровой, контралатеральной, почке. Эти состояния включают в себя врожденный нефротический синдром, мембранозную нефропатию, нефротический синдром с минимальными изменениями, нефрит при красной волчанке и мембранозно-пролиферативпый гломерулонефрит. К изменениям, приводящим к тромбозу почечных вен, относятся интерстициальный отек и застой, очаги полиморфноядерной и круглоклеточной инфильтрации, интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, склеивание нейтрофилов в просветах капилляров и эктазия клубочковых петель со стазом крови и микротромбами.
Патогенез тромбоза при нефротическом синдроме становится понятнее, если исходить из состояния системы коагуляции у больных нефрозом, сопровождающимся тромбозом или без него. К нарушениям коагуляционной системы относятся повышение в плазме уровней фибриногена, факторов V, VII, VIII и X, тромбоцитоз, ускорение генерации тромбопластина, выведение с мочой антитромбина III и активация фактора Хагемана. Поскольку тромбоз встречается у больных, не леченных кортикостероидами и диуретиками, считают, что эти препараты не имеют отношения к его развитию. Вероятнее всего, что патогенез связан с гиперкоагуляцией- гиперлипидемия и сокращение внутрисосудистого объема могут быть дополнительными предрасполагающими факторами.
Клинические проявления и течение. Тромбоз почечных вен клинически может не проявляться у больных нефрозом. Некоторых больных могут беспокоить боли в боковых отделах живота, массивная гематурия, ухудшение самочувствия и снижение функции почек. Иногда при стабильной нормотензии повышается АД.
При двустороннем тромбозе или тромбозе нижней полой вены симптоматика более выражена. Течение зависит от особенностей основного заболевания.
Данные лабораторного исследования. Специфических признаков не отмечают. Возможны микро- или макрогематурия и повышение в моче уровня белка. С помощью рентгенологических и радиоизотопных методов исследования можно выявить увеличение размеров почки со снижением функции. На каваграмме выявляют тромбоз нижней полой вены или простирающийся в ее просвет тромб из почечной вены. Результаты биопсии почки могут подтвердить диагноз и помогают получить информацию о предполагаемой патологии клубочков.
Профилактика. При соответствующем лечении больного с нефротическим синдромом, направленном на уменьшение выделения белка с мочой и снижение частоты приступов, может уменьшиться число случаев тромбоза почечных вен. Для того чтобы избежать уменьшения количества выделяемой мочи, можно назначить лечение трансфузиями альбумина, а по мере гидратации следует соблюдать большую осторожность при введении диуретиков, что также может помочь в профилактике тромбоза почечных вен.
Лечение. В начале лечения следует применять гепарин, а в дальнейшем назначать для приема внутрь антикоагулянты в течение длительного времени. Некоторые нефрологи рекомендуют, тромбэктомию наряду с проведением лечения антикоагулянтами, особенно при двустороннем тромбозе или тромбозе нижней полой вены. Нет основания прекращать коррекцию нефротического синдрома, однако следует избегать активного лечения диуретиками.
Прогноз. При одностороннем тромбозе и соответствующем лечении прогноз благоприятный, особенно при успешной коррекции I нефротического синдрома. Он менее благоприятный при двустороннем тромбозе нижней полой вены, несмотря на то что ранняя диагностика, хирургическое лечение и введение антикоагулянтов 1 способствуют улучшению состояния больного. Отдаленный прогноз зависит от течения основного заболевания почек.
