Аномалии развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала - болезни органов мочевыделительной системы у детей

У плода в возрасте 5—7 нед. уроректальная (клоакальная) перегородка разделяет клоаку на передний мочеполовой синус (вентральная клоака) и задний ректальный канал (дорсальная клоака). Мочеполовой синус удлиняется в течение 6-й недели, а более проксимальная часть расширяется и образуется мочевой пузырь- часть, примыкающая к пупочному отверстию, становится урахусом (первичный мочевой проток зародыша), обычно облитерирующийся по мере развития плода. Нижняя часть мочеполового синуса дает начало верхнему отделу мочеиспускательного канала. Первичная почка и конечная часть ее протоков открываются в мочеполовой синус, в котором формируются отверстия отдельно для мочеточников и протоков (эякуляционные протоки) у мальчиков- у девочек протоки остаются рудиментарными. В процессе дальнейшего развития мочеполового синуса у мальчиков большая часть его образует мочеиспускательный канал и предстательную железу, а у девочек — преддверие влагалища, дистальную часть мочеиспускательного канала и влагалище.
Аномалии урахуса встречаются редко и в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. У новорожденных они могут проявиться в виде незаращения урахуса или пупочного синуса, а у детей более старшего возраста в виде дивертикула купола мочевого пузыря, пупочного синуса или кисты урахуса. Незаращение урахуса нередко наблюдают при синдроме prune-belly или обструкции нижних мочевых путей. Кисты урахуса формируются, когда оба его конца закрыты, а просвет не облитерирован- они могут пальпироваться, иногда формируется абсцесс и создается опасность его прорыва в брюшную полость или мочевой пузырь. В наружных пупочных синусах могут скопиться гнойные массы. Лечение хирургическое.
Экстрофия мочевого пузыря с эписпадией относится к наиболее характерным аномалиям нижнего отдела мочевых путей и половой системы и встречаются у одного из 30 000—40 000 живорожденных, чаще у мальчиков- семейного характера аномалии не выявлено. При подобного типа аномалиях резко увеличенная клоакальная мембрана препятствует разрастанию мезодермы и срединному соединению экто- и эндодермальных слоев, смещая зародышевые ткани. Разрыв мембраны приводит к неполному развитию передней брюшной стенки, лобка, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Поскольку парные зародышевые части фаллоса не соединяются, клитор и иногда половой член не срастаются по средней линии.
Форма экстрофии зависит от размера и стадии развития клоакальной мембраны ко времени разрыва. Обычно мочевой пузырь вывернут, его слизистая оболочка обнажена, прямые мышцы живота расходятся и прикрепляются к широко разделенным лобковым костям- на верхушке выворота локализуется пупочное отверстие (рис. 13-19). Промежность сжата, анальное отверстие расположено более кпереди, чем обычно. Тазовые кости не сращены спереди, головки бедренных костей ротированы кнаружи. Дети отличаются ковыляющей походкой- другие ортопедические деформации отсутствуют. Обычно при этом развиваются пупочная и паховая грыжи, не проявляющиеся при рождении. Возможны аномалии развития других систем, но они не закономерны.
У мальчиков эписпадический половой член широкий, короткий с дорсальной хордой и отверстием мочеиспускательного канала на дорсальной стороне (рис. 13-20). У девочек клитор расщеплен или удвоен, половые губы отстоят далеко одна от другой, влагалище смещено впереди.
Дети с аномалиями развития подобного типа должны быть обследованы педиатром и урологом, специалистом в этой области. Вначале на урограмме отклонений от нормы не выявляют, однако воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря может привести к постепенному расширению мочеточника, что в свою очередь способствует развитию гидронефроза и гидроуретра.
Незащищенный мочевой пузырь следует прикрыть полосками марли, смоченными вазелином, или влажными полосками, приготовленными из синтетической пленки. Необходимо часто менять пеленки, чтобы уменьшить местные воспалительные реакции и болезненность, тенезмы и вероятность выпадения прямой кишки, представляющую собой типичное осложнение. Цель лечения состоит в закрытии дефекта с тем, чтобы нормализовался объем мочевого пузыря, и контроле за мочевыделением, что не всегда возможно. При небольшом фиброзном, тарелкообразном мочевом пузыре, не поддающемся функциональному закрытию дефекте показаны сначала отведение мочи, а затем одновременная или в несколько этапов цистэктомия и восстановление передней брюшной стенки- дефекты половых органов можно устранить позднее. Операцию по отведению мочи можно отложить до наступления возраста 2—3 лет.

Рис. 13-19. Экстрофия мочевого пузыря. Экстрофия мочевого пузыря у мальчика раннего детского возраста (а), эписпадия полового члена с перемычкой на его дорсальной поверхности (стрелка): вид сверху (б) на короткую обширную эписпадию- стрелками показана борозда на дорсальной поверхности полового члена.

Рис. 13-20. Полная эписпадия.
Короткий лопатообразный половой член (а) с перемычкой (стрелка) на дорсальной поверхности (метки на брюшной стенке обозначают границы операционного поля)- эписпадия (а)- желоб на дорсальной поверхности мочеиспускательного канала переходит на шейку мочевого пузыря (стрелки).

В настоящее время выполняют два типа операций: выведение толстого кишечника и мочеточника наружу и создание внутреннего анастомоза между мочеточником и сигмовидной кишкой (уретеросигмоидостомия). Разумеется, последний вариант предпочтительнее, так как больной не подвергается психической травме, что возможно при первом варианте. Противопоказаниями к созданию внутреннего анастомоза могут служить снижение функции почек, расширение мочеточников или слабость анального сфинктера.
К осложнениям уретеросигмоидостомии относятся гиперхлоремический ацидоз, гипокалиемия, рецидивирующий пиелонефрит и задержка роста. Калий, цитрат натрия или гидрокарбонат, вводимые с пищевыми продуктами, могут уменьшить вероятность развития хронического метаболического ацидоза. Уменьшению его степени и постренальной азотемии способствует частое опорожнение кишечника через определенные интервалы времени. При неэффективности уретеросигмоидостомии требуется выведение мочеточника. За детьми, перенесшими любую из этих операций, необходимо проводить длительное наблюдение.
Больных, у которых есть возможность закрыть мочевой пузырь, оперируют в несколько этапов- при этом возможны осложнения и недостаточность его функции. Мочевой пузырь следует закрывать вскоре после рождения ребенка. При проведении первого этапа ограничиваются закрытием детрузора и восстановлением брюшной стенки без попытки достичь задержки мочи- экстрофия превращается в эписпадию с ее недержанием. Второй этап операции проводят, когда ребенок достигнет возраста 3—4 лет- заключается он в реконструкции шейки мочевого пузыря и задней уретры с целью обеспечить задержку мочи и реимплантацию уретры с целью предотвратить развитие рефлюкса или корригировать его. Эписпадия с большим успехом корригируется после реконструкции шейки мочевого пузыря (см. далее). При неудаче необходимо выведение мочи.
У мальчиков с эписпадией уретра открывается на дорсальной поверхности полового члена. Эписпадия может быть на его головке, части тела или полной, при которой половой член короткий с дорсальной перетяжкой, мочеиспускательный канал расщеплен, сфинктеры и шейка мочевого пузыря несостоятельны. Наиболее типична полная эписпадия, часто сопровождающаяся экстрофией. Коррекция ее, в том числе остаточных явлений после нее состоит в косметической и функциональной реконструкции полового члена и уретры. Недержание мочи может быть обусловлено недоразвитием шейки мочевого пузыря и заднего сфинктера уретры- можно имплантировать искусственный сфинктер.
У девочек с эписпадией клитор расщеплен, уретра короткая и широкая- они часто страдают недержанием мочи в результате заинтересованности шейки мочевого пузыря. Эта аномалия развития выявляется лишь при тщательном обследовании половых органов по поводу недержания мочи. При недержании рекомендуется хирургическая коррекция.
Клоакальная экстрофия относится к наиболее сложным и серьезным аномалиям развития, часто связанным с другими дефектами. В данном случае перфорация перепонки клоаки перед полным опущением уроректальной перегородки способствует эписпадии задней кишки между пластинками мочевого пузыря. Большинство новорожденных в этом случае погибают, выжившие требуют самого пристального внимания, особенно с исследованием мочеполовой, нервной и сердечно-сосудистой систем. В качестве первоначальных мер рекомендуется контроль за чрезмерными потерями жидкости через укороченный кишечник. Срочная операция  не всегда оправдана, однако разделение мочевых путей и кишечника наряду с коррекцией половых органов следует производить в соответствующее время. Необходимо оценивать половую принадлежность в период новорожденности, поскольку двойной половой член у мальчиков с клоакальной экстрофией обычно уменьшен в размерах.
Дивертикул мочевого пузыря у детей обычно относится к аномалиям развития, но иногда связан с обструкцией мочевых путей или нейрогенным мочевым пузырем. Дивертикул представляет собой грыжевидное выпячивание слизистой оболочки через дефект стенки мочевого пузыря рядом с устьем мочеточника. Выявляют его при рентгенографических исследованиях по поводу инфекций мочевых путей или нарушения мочеиспускания. Дивертикул [вокруг мочеточника может обусловить пузырно-мочеточниковый рефлюкс или обструкцию его. В больших дивертикулах скапливается остаточная моча, поэтому их следует удалять- может потребоваться реимплантация мочеточника.
Двойная уретра встречается редко и бывает разной формы. Обычно она сагиттальная, реже горизонтальная, часто связана с удвоением полового члена. У мальчиков локализация истинной уретры почти всегда остается в пределах нормы, а устье добавочной находится на головке или теле полового члена. Добавочная уретра часто служит причиной образования дорсального тяжа, слепо заканчивающегося над лобком или доходящего до шейки мочевого пузыря, минуя сфинктер. В результате через этот добавочный канал постоянно подтекает моча. Очень редко истинная уретра заканчивается в анальной или околоанальной области.
У девочек добавочная уретра может пенетрировать клитор. Горизонтальная двойная уретра может быть связана с удвоением мочевого пузыря, влагалища или клитора.
В некоторых случаях симптоматика отсутствует. Хирургическое лечение требуется при недержании мочи, местной инфекции или эктопии истинной уретры в промежность.
Задние клапаны уретры состоят из гиперплазированных складок слизистой оболочки, расположенных в задней уретре сразу под семенным бугорком- они чаще всего бывают причиной обструкции нижнего отдела мочевыделительной системы у мальчиков новорожденных, грудного и дошкольного возрастов. Эмбриогенез их недостаточно ясен. Клиническая картина разноречива. Наиболее важными диагностическими признаками у новорожденных и детей грудного возраста служат увеличенный мочевой пузырь и выделение мочи слабой струей или по каплям. Обструкция мочевых путей у плода может привести к олигогидрамниону, остановке роста, сепсису, анемии и почечной недостаточности. К концу первого года жизни могут присоединиться дизурия, гематурия, инфекция мочевых путей или азотемия. У детей более старшего возраста с меньшей степенью обструкции обращают на себя внимание постоянное капельное подтекание мочи и иногда инфекции- реже встречаются гидроуретер и гидронефроз. У детей с задними клапанами уретры или обструкцией, вызванной другими причинами, следует в течение нескольких дней катетеризировать ее, используя с этой целью зонд, предназначенный для кормления детей. К диагностически ценным методам относятся экскреторная цистоуретрография, которая помогает выявить расширенную и удлиненную заднюю уретру, мочевой пузырь с перемычками и часто клапанные складки (рис. 13-21).
Рис. 13-21. Цистограмма. Виден задний клапан мочеиспускательного канала- в результате закупорки уретра растянута (белые стрелки), клапан тонкий (черные стрелки).

Возможен пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При внутривенной урографии обычно можно видеть обширный гидронефроз и гидроуретер, иногда отклонений от нормы выявить не удается.
Лечение обычно заключается в трансуретральном разрушении клапанов. Удаление их может сопровождаться обильным диурезом, который следует предупреждать, быстро распознавать и корригировать. Очень редко (у тяжело больного ребенка при развитии сепсиса) требуется временная кожная цистотомия или надпувырный дренаж- в дальнейшем удаляют клапаны и восстанавливают мочевые пути. Прогноз зависит от степени вовлечения в процесс почек и дисплазии к моменту постановки диагноза. Тщательный послеоперационный уход позволяет в настоящее время многим детям грудного возраста с тяжело протекающей хронической почечной недостаточностью дожить до возраста, в котором появляется возможность трансплантировать почку.
Врожденные дивертикулы и клапаны передней уретры встречаются редко. В большинстве случаев передние клапаны появляются в качестве не самостоятельного дефекта, а скорее обтурирующего наружного края небольшого дивертикула уретры, вначале часто не распознаваемого.
У девочек препубертатного возраста эта аномалия развития чрезвычайно редка. У мальчиков дивертикулы часто служат проявлением аномального развития губчатого тела. Они могут быть мешотчатыми и веретенообразными. Мегауретра и диффузное расширение передней части уретры связаны между собой. Дивергикулы, локализованные в глубокой бульбарной части, обусловлены аномалиями отверстий бульбоуретральных железистых протоков.
Возраст, в котором выявляют передние клапаны, зависит от степени обструкции. Подозрение на них возникает, если ребенок
мочится слабой струей или проксимальная часть уретры у него вздувается во время мочеиспускания. Затруднения при мочеиспускании могут проявиться и при мешотчатых дивертикулах. При выраженной обструкции присоединяются застой мочи, инфекции мочевых путей и подтекание мочи после мочеиспускания- это в свою очередь может привести к вовлечению в процесс верхнего отдела мочевых путей. На вентральной поверхности полового члена или в промежности может пальпироваться уплотнение. Веретенообразный дивертикул, идиопатическая мегауретра и мегауретра при синдроме prune-belly могут проявляться изогнутым в дорсальном направлении или растянутым вялым половым членом с вздутием уретры во время мочеиспускания на вентральной его поверхности- обструктивный компонент отсутствует.
При экскреторной цистоуретрографии определяют причину и степень аномалий- экскреторная урография помогает определить участие верхнего отдела мочевых путей. Передние клапаны или дивертикулы, вызывающие обструкцию, удаляют путем трансмуральной резекции облитерирующего лоскута или края уретры. При больших дивертикулах требуется полное иссечение их.
Синдром prune-belly (триада Игла-Бэррета) встречается с частотой у одного из 30 000—40 000 живорожденных (почти исключительно у мальчиков) и отличается широким спектром форм и клинических проявлений. Для него характерны недостаточность мускулатуры брюшной стенки, необструктивные растяжение и дисплазия мочевых путей и крипторхизм. Большинство детей рождаются мертвыми или умирают в период новорожденности в результате гипоплазии ткани легких и их недостаточности, связанной с мышечной недостаточностью. При меньшей выраженности синдрома эти признаки могут оставаться незамеченными до тех пор, пока не будут выявлены нарушения со стороны мочевых путей при рентгенографии, произведенной по поводу других заболеваний. При этом можно видеть растянутые и расширенные мочеточники с недостаточной перистальтикой, увеличенный мочевой пузырь, дивертикул урахуса, который плохо опорожняется. Задняя уретра растянута, а предстательная железа уменьшена в размерах или отсутствует. Губчатое тело и ткани передней уретры недоразвиты, результатом чего служит мегауретра. Иногда стеноз или атрезия уретры связаны с сохраненным урахусом. Отмечаются различные аномалии строения почек, яички почти всегда находятся в брюшной полости. Возможны дефекты развития костной, сердечно-сосудистой систем и желудочно-кишечного тракта (с неполным поворотом).
На ранних стадиях лечение симптоматическое. Может быть очевидным расширение мочевых путей с гидронефрозом в результате низкого давления- нет необходимости в операции, если не присоединяется инфекция. Некоторым детям с явной анатомической обструкцией или инфекциями необходимо произвести временную цистостомию или операцию на более проксимальных отделах мочевых путей с целью уменьшения давления мочи и провести соответствующее противобактериальное лечение. В отдельных случаях могут быть использованы другие варианты хирургического лечения для восстановления функций мочевого пузыря и уретры.