Аномалии развития яичек - болезни органов мочевыделительной системы у детей

Крипторхизм.

Яички опускаются в мошонку обычно на 8-м месяце развития плода. Одно из них или оба остаются неопущенными приблизительно у 30% детей, родившихся с малой массой тела, у 3—4% детей, родившихся в срок, и у 0,3—0,7% мальчиков в возрасте до 1 года. Спонтанно они редко опускаются в возрасте 1 года. Чаще всего не опускается одно из них. Крипторхизм следует отличать от временного втяжения яичек кремастерными мышцами. Неопущенное яичко может находиться в брюшной полости, паховом канале, промежности или бедренной области, у основания полового члена над лобком (эктопированное яичко). Различают несколько причин крипторхизма- они могут быть связаны с недостаточностью самого яичка, недостаточной активностью гонадотропинов, механическими препятствиями или с эктопией.
Исследовать неопущенные яички у ребенка следует в теплом помещении. При подозрении на их втянутость может потребоваться повторное обследование. Если яичко находится в паховом канале, его можно пропальпировать от внутреннего пахового кольца до шейки мошонки. Осмотр ребенка, находящегося в положении сидя на корточках, может помочь определить высокорасположенные яички. При их втянутости лечение не требуется.
Неопущенное яичко по размеру чаще меньше опущенного, более подвержено злокачественому росту, в нем труднее вырабатывается сперма. Крипторхизм обычно не сопровождается почечной аномалией, но в 90% случаев сочетается с паховой грыжей. Пиелография, как правило, не требуется. Чем выше расположено неопустившееся яичко, тем более вероятны его аномалия и аномалии протоков и других систем.
Неопустившееся яичко редко перекручивается- за перекрут может быть принята ущемленная паховая грыжа. В обоих случаях появляется болезненное невправимое образование в паховой области, что требует немедленной консультации хирурга. Прогноз в отношении функции яичка неблагоприятный в основном из-за поздних диагностики и начала лечения. Причина перекрута семенного канатика неопустившегося яичка недостаточно изучена. При двустороннем крипторхизме перекручивание канатика одного яичка служит показанием к срочной контралатеральной орхипексии.
В 3—5% случаев при одностороннем крипторхизме во время операции яичко не обнаруживается. Причина может лежать в его недоразвитии из зародышевой ткани или нарушении в нем кровообращения у плода или в раннем возрасте. При отсутствии семенного протока на соответствующей стороне могут отсутствовать мочеточник и почка.

Анорхия

Врожденное двустороннее отсутствие яичка (анорхия) встречается редко- в этих случаях при нормально развитом фаллусе подразумевают нарушение процесса половой дифференцировки в эмбриональном периоде. Для того чтобы выявить двустороннюю анорхию и избежать оперативного вмешательства, у детей с двусторонним крипторхизмом следует определить уровень гонадотропина в моче и тестостерона в сыворотке до введения хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и после него. При двусторонней агенезии яичек уровни гонадотропинов повышены, а тестостерона понижены и не изменяются после введения гонадотропинов. В этих случаях хирургическое обследование для подтверждения апорхип излишне. Лечение тестостероном в период полового созревания приводит к маскулинизации и предотвращает евнухоидизм. Детям с нормальным уровнем гонадотропинов в моче и соответствующим повышением уровня тестостерона после введения ХГЧ показано хирургическое обследование. Роль ХГЧ при крипторхизме недостаточно изучена, лечение им помогает дифференцировать неопустившиеся и втянутые яички, но их опускания не достигается. Некоторым детям может быть проведен курс лечения ХГЧ в дозе 1000 ЕД, который вводят внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 нед. Если яички не опустились, следует прибегнуть к помощи орхипексии. Она должна включать в себя коррекцию сосуществующей грыжи.
Если яичко расположено в брюшной полости слишком высоко и его следует сохранить, орхипексию производят в два этапа. Первый заключается в мобилизации яичка, семенного протока и кровеносных сосудов с микрохирургическим перемещением семенных сосудов к нижним надчревным. Часто после этих операций яички атрофируются.
Злокачественное перерождение (обычно семинома) встречается в неопущенных яичках в 14 раз чаще, чем в нормально опустившихся, но тем не менее относится к редким состояниям. У мужчин на опухоли яичек приходится 1% злокачественных образований, из них 5—12% — на неопущенные яички. Опухоли не развиваются до наступления периода половой зрелости. Орхипексия не влияет на риск их развития, но после нее яички становятся доступными для осмотра. Отмечена повышенная по сравнению с нормой частота новообразований и на стороне нормально опустившегося яичка- можно предположить, что органные дефекты при одностороннем крипторхизме могут быть двусторонними. Это предположение подтверждается тем, что у 7з взрослых мужчин, з детстве подвергшихся операции, орхипексии по поводу одностороннего крипторхизма, отмечена недостаточность спермы.
Обычно после орхипексии устраняется косметический дефект, но повышается ли при этом способность к оплодотворению — неясно. Гистологически необратимые и прогрессирующие изменения в зародышевом эпителии неопущенных я,ичек впервые могут быть обнаружены у ребенка в возрасте 2—3 лет. В связи с этими изменениями и малой вероятностью спонтанного опускания яичек по достижении ребенком возраста 1 года орхипексию следует производить на 2—3-м году жизни, т. е. раньше, чем это рекомендовалось до настоящего времени. Обычная орхипексия неопущенных, но прощупываемых яичек может быть произведена у негоспитализированного ребенка.

Перекручивание семенного канатика

Перекручивание семенного канатика (в том числе яичка) относится к распространенной внутримошоночной патологии у детей, которую следует отличать от перекручивания отростка и придатка яичка. Перекручивание может произойти внутри или снаружи tunica vaginalis, покрывающей его. Интравагинальный перекрут, встречающийся чаще всего, происходит вследствие отсутствия заднего прикрепления яичка у детей раннего подросткового возраста. Ребенок обычно ощущает внезапную боль в мошонке, сопровоясдающуюся тошнотой, рвотой- иногда болевые приступы повторяются через определенные промежутки времени. При рано проведенном обследовании выявляют распухшие болезненные приподнятые яички и разную степень отека мошонки. Придаток яичка обычно находится спереди. Прогрессирующий отек мошонки и водянка яичка могут существенно изменить анатомию мошонки и затрудняют дифференциальную диагностику с эпидидимитом.
Экстравагинальный перекрут (всего семенного канатика и содержимого мошонки в наружном паховом кольце) наблюдают только у новорожденных. Оно объясняется отсутствием фиксации между яичком и его оболочками и мошонкой. Обычно оно представляет собой гладкое, плотное безболезненное образование в депигментированной мошонке. Во время операции, как правило, обнаруживают инфаркт яичка- перекрут уменьшают, а ткань яичка берут для биопсии. Если оно не некротизировано, производят орхипексию. Во избежание перекрута контралатерального яичка рекомендуется профилактическая фиксация последнего.

Перекрут отростка или придатка яичка

Перекрут отростка или придатка яичка чаще всего происходит в предподростковом возрасте и сопровождается менее выраженными симптомами. Вначале перекрученный отросток может прощупываться как болезненное узелковое утолщение в верхней наружной части яичка (рис. 13-23). При инфаркте кожа верхней части мошонки может приобрести синеватый оттенок (симптом синих точек).
Эпидидимит нехарактерен для детей, не достигших половой зрелости. Он выражается припухлостью и болезненностью придатков яичка, отличающихся нормальной анатомической локализацией спереди и сзади него. Чаще всего заболевание спонтанное, однако причинами его могут быть гонорея, туберкулез или рефлюкс мочи как инфицированной, так и стерильной в семявыносящие протоки. Эпидидимит часто сопровождается признаками инфекции мочевыводящих путей. Прогноз у мальчиков более благоприятный, чем у взрослых мужчин- последующая атрофия яичка встречается редко.
В случаях острой боли в мошонке неопределенного происхождения, сопровождающейся отеком внутримошоночных органов, требуется консультация опытного хирурга. Только после точного установления диагноза эпидидимита или перекрута отростка доиустимо консервативное лечение, но и тогда удаление отростка с инфарктом может ускорить выздоровление. При перекруте канатика операция в течение 6—8 ч с момента приступа обычно позволяет сохранить яичко. Если оно некротизировано, его следует удалить. Поскольку аномалия фиксации, ведущая к перекруту, в 80% случаев бывает двусторонней и в дальнейшем у 30% лиц сопровождается перекрутом на контралатеральной стороне, фиксировать контралатеральное яичко необходимо при первой операции.

Водянка влагалищного отростка

Рис. 13-23. Скручивание отростка яичка, над которым заметен вздувшийся узел (стрелки).
Водянка влагалищного отростка у детей происходит в результате того, что последний не облитерируется. Сегментарные перемычки могут обусловить водянку семенного канатика. У новорожденных и детей раннего возраста персистирование влагалищного отростка позволяет водянке распространяться на брюшную полость, в связи с чем ее размеры колеблются и она становится мягче и уменьшается после сна. Распространенную водянку можно легко трансиллюминировать. Она обычно рассасывается после спонтанного заращения отростка. При водянке, сохраняющейся у ребенка в возрасте 1 года, а также связанной с паховой грыжей в любом возрасте, требуется хирургическое лечение.
Инфекция, травма и перекрут могут привести к острой реактивной водянке, рассасывающейся при устранении основной причины.

Варикоцеле

Варикоцеле представляет собой аномальное расширение внутренней семенной вены в результате недостаточности в ней клапанов и почти всегда бывает левосторонним. У взрослых выраженное варикоцеле часто связано со снижением плодовитости, но необходимость или желательность коррекции этой патологии в детском возрасте недостаточно обоснованы. Она может предотвратить снижение плодовитости, особенно если левое яичко меньше по размеру и мягче правого.
Коррекцию производят путем высокой перевязки внутренней семенной вены.