Синдром отсутствия клапана легочной артерии - диагностическая радиология 1979
Синдром отсутствия клапана легочной артерии — соображения по поводу лечения (The Absent Pulmonary Valve Syndrome: considerations of Management). Синдром отсутствия клапана легочной артерии характеризуется выраженной гипоплазией клапана легочной артерии с кольцевым стенозом ее устья, аневризматическим расширением главного ствола легочной артерии, расширением одной или обеих ее ветвей и дефектом межжелудочковой перегородки. W. W. Pinsky, М. R. Nihil!, С. Е. Mullins, Q. Harrison и D. G. McNamara [Circulation, 57, 159—162, January, 1978] проанализировали свой опыт наблюдения 8 больных мужского пола и 7 — женского, находившихся в Техасской детской больнице в 1955—1975 гг. по поводу данного синдрома. Диагноз синдрома отсутствия клапана легочной артерии был подтвержден катетеризацией сердца и ангиографией. Двенадцать больных были направлены в больницу в 1-й день после рождения, а трое — в 3-месячном возрасте. Все больные были цианотичны и имели шум, характерный для стеноза легочной артерии и регургитации- у 8 больных главным симптомом была дыхательная недостаточность. Симптомы со стороны органов дыхания объяснялись сдавлением бронхов расширенными легочными артериями. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявило задержку воздуха или лобарную эмфизему соответственно симптоматике со стороны органов дыхания. Данные катетеризации указывали пик систолического градиента из правого желудочка в главный ствол легочной артерии 45—85 мм рт. ст. У 6 больных в дополнение к кольцевидному стенозу легочной артерии имелся инфундибулярный стеноз. У всех больных максимальное систолическое давление в правом желудочке было постоянным. Из 15 больных 13 имели преобладающий шунт слева направо, с показателем соотношения легочного к системному кровотоку, колебавшимся от 1,4 до 3,0:1. Двое больных имели шунт с преобладанием кровотока справа налево.
При ангиографии у всех больных обнаружены аневризматические расширения главного и правого стволов легочных артерий. У одного больного отсутствовала левая легочная артерия, а у 12 других было расширение левой легочной артерии. У всех больных выявлена гипоплазия воронки правого желудочка.
Один новорожденный умер от дыхательной недостаточности до лечения, а два других — от осложнений со стороны дыхательной системы после операции. Трое других с тяжелыми нарушениями со стороны органов дыхания в первые дни жизни лечились дома ингаляционной терапией с удовлетворительным результатом.
Из 9 больных с незначительными симптомами со стороны органов дыхания у 7 дефект в межжелудочковой перегородке был закрыт дакроном- у 6 проведен дренаж из дакрона через кольцо легочной артерии. Один больной умер внезапно спустя 6 мес после операции. Все выжившие не имели никаких симптомов- только один оставался на поддерживающей терапии дигиталисом. У всех были симптомы легочной регургитации, но ни у одного не было рецидива симптомов со стороны органов дыхания.
Энергичная продолжительная дыхательная терапия показана новорожденным и маленьким детям с синдромом отсутствия клапана легочной артерии, а детям более старшего возраста производят интракардиальное исправление дефекта.
При отсутствии клапана легочной артерии значительное расширение главного ствола и центральных легочных артерий часто способствует уточнению рентгенологического диагноза. — /. /. В.
