Пролабирование митрального клапана - кардиалгии - дифференциальный диагноз

Уменьшение фиброзного кольца митрального клапана во время систолы обеспечивает у здорового человека полное закрытие предсердно-желудочкового отверстия, а сокращение сосочковых мышц предупреждает выбухание или западение створок митрального клапана в полость левого предсердия. В последние годы накопились убедительные данные, позволяющие выделить выбухание и пролабирование митрального клапана в отдельный клинический синдром, симптомы и признаки которого развиваются вследствие нарушения механизма согласованной работы фиброзного кольца и створок митрального клапана в сочетании с не полностью еще . понятыми нарушениями возбуждения, проведения и сократительности сердца.
В 1887 г. Cufter, Barbillon впервые описали дополнительные тоны сердца, которые выслушивались в середине систолы. Возникающая при этом звуковая мелодия сердца была обозначена термином «систолический галоп». В течение длительного времени систолический галоп сердца рассматривали как чисто аускультативный феномен, возникающий вследствие либо выделения сосудистого компонента из состава первого тона, либо натяжения плевроперикардиальных спаек. Даже в специальных руководствах по фонокардиографии (Holldack, Wolf, 1967- Bonme, 1972) происхождение дополнительных систолических тонов объясняется натяжением плевроперикардиальных сращений.
Гипотеза о внесердечном происхождении дополнительных систолических тонов впервые была высказана Gallavardin (1913), который у 4 больных выслушивал дополнительный систолический тон и на вскрытии обнаружил у них плевроперикардиальные сращения. Позднее эти наблюдения были подтверждены другими авторами, и в кардиологии утвердилось мнение, что дополнительные систолические тоны не связаны с органическими болезнями сердца. Главным считалось умение отличить ритм систолического галопа сердца, который имеет невинное происхождение, от более серьезных в прогностическом отношении ритмов диастолического галопа сердца (Lietham, 1975), один из которых получил даже .поэтическое название «крика ослабленного сердца о помощи».
Добавочные систолические тоны встречаются изолированно или в сочетании с шумами, которые чаще располагаются в середине или в конце систолы, но иногда занимают и всю систолу. Применение вентрикулографии, эхокардиографии и внутрисердечной фонокардиографии позволило выявить во всех подобного рода случаях признаки обычно нерезко выраженной митральной недостаточности. В последнее 10-летие описаны случаи пролабированного митрального клапана с картиной тяжелой митральной недостаточности, с увеличением левого предсердия и с выраженной гипертрофией левого желудочка сердца (Pocock, Barlow, 1971).
Диагностика синдрома пролабированного митрального клапана у детей и младенцев указывает на возможность его врожденного происхождения. Об этом же свидетельствует частое сочетание синдрома пролабированного митрального клапана с другими врожденными болезнями сердца. Пролабирование митрального клапана часто встречается при его миксематозной дегенерации (так называемый «болтающийся митральный клапан») и при синдроме Марфана. К настоящему времени описано возникновение пролабирования митрального клапана после травмы в связи с ревматическим вальвулитом и склерозом сосочковых мышц сердца. Накопленные данные позволяют считать, что выбухание и пролабирование створок митрального клапана следует рассматривать не как особое заболевание, а как синдром, который может иметь различную этиологию.
Применение современных методов исследования позволило уточнить клиническую картину выбухания или пролабирования створок митрального клапана. Приблизительно 8—10% обследованных больных не предъявляли никаких жалоб. Можно считать, что болезнь у них протекала бессимптомно. Около 85% больных предъявляли жалобы на боли в области сердца нередко в сочетании с сердцебиением. У остальных больных отмечались нарушения сердечного ритма вне связи с болями.
Давящие или жгущие боли локализуются обычно в третьем-четвертом межреберье слева около грудины. Значительно реже боли ощущаются за грудиной или позади мечевидного отростка. Слабые боли у большинства больных продолжаются часами, отчетливо усиливаясь под влиянием физических нагрузок или эмоциональных напряжений. Нитроглицерин у части больных полностью купирует боли, но у части из них оказывается неэффективным. Боли в периоды их усиления охватывают всю область сердца.
Сердцебиение и перебои в деятельности сердца представляют вторую по частоте жалобу больных с пролабированием митрального клапана. Часто обнаруживаются предсердные или желудочковые экстрасистолы, замедление предсердно-желудочковой проводимости I —II степени и мерцательная аритмия. Изредка возникают приступы желудочковой тахикардии, перемежающаяся или постоянная блокада ножек гисова пучка. Кратковременные потери сознания, на которые часто жалуются больные с пролабированием митрального клапана, как и внезапная смерть, возможно, связаны с приступами аритмий.
Размеры левого желудочка и форма сердца определяются степенью митральной недостаточности. Если во время систолы отмечается только выбухание створки митрального клапана, размеры левого желудочка и левого предсердия остаются нормальными. Увеличение их развивается только у больных с выраженным пролабированием створки в левое предсердие.
В большинстве случаев синдрома выслушиваются два тона сердца — первый и второй. Добавочный систолический тон может располагаться в начале систолы, ближе к ее середине или концу. Если он регистрируется в течение первых 0,08 с после первого тона, его обозначают термином «ранний систолический клик», если он располагается в последней трети систолы — «поздний систолический клик». Более половины кликов располагаются в середине систолы и называются среднесистолическими. Иногда у одного и того же больного регистрируется несколько дополнительных систолических тонов, например средний и ранний, средний и поздний. Иногда одновременно с систолическими кликами регистрируются третий и четвертый тоны сердца.
Дополнительный систолический тон, возникающий при выбухании или пролабировании створки митрального клапана, отличается музыкальностью и своеобразным тембром, который дает возможность отличить его от более низкого первого и второго тона сердца. Следующий за ним систолический шум занимает последнюю часть систолы и называется поздним систолическим. После раннего систолического клика следует шум, который начинается в середине систолы. Изредка регистрируются пансистолические шумы. Систолический ритм галопа состоит из первого и более высокого дополнительного тонов- за ними следует короткий поздний систолический шум, оканчивающийся вторым тоном, который воспринимается (по крайней мере, лично нами) как эхо дополнительного т<5 на. Систолический шум, возникающий при пролабировании задней створки клапана, проводится на аорту- иногда он сопровождается систолическим дрожанием.
Выраженное понижение отрезка ST в сочетании с инверсией зубца Т встречается приблизительно в половине случаев пролабирования митрального клапана. Изредка регистрируются глубокие и широкие зубцы Q. Указанные изменения ЭКГ в сочетании с нарушениями возбудимости и проводимости указывают, что выбухание и пролабирование митрального клапана весьма часто сочетаются с поражением миокарда. Сегментарный анализ сократительной функции сердца методом эхокардиографии выявляет асинергию систолы, а метод вентрикулографии — также и асинергию диастолы в большинстве случаев синдрома.
Приступообразные усиления болей в области сердца в сочетании с описанными выше изменениями ЭКГ и нарушением ритма сердечной деятельности у больных молодого возраста часто принимаются за какое-либо воспалительное заболевание сердца, а у больных среднего и пожилого возраста — за ишемическую болезнь сердца, осложнившуюся грудной жабой или инфарктом миокарда.
Пролабирование митрального клапана относится к числу хронических болезней сердца. В отличие от инфаркта миокарда ангионозный приступ при этой болезни не сопровождается лейкоцитозом и ускорением СОЭ, температура тела остается нормальной, а на ЭКГ не отмечается характерных для инфаркта миокарда динамических изменений отрезка ST и зубца Т. Даже при повторных приступах болей содержание энзимов и белково-углеводных комплексов в крови остается нормальным.
Значительно труднее отличить пролабирование митрального клапана от атеросклеротического кардиосклероза с приступами грудной жабы. Субъективные проявления обеих болезней могут быть идентичными. В части случаев дифференциальный диагноз облегчается анамнестическими сведениями о начале болезни. Пролабированием митрального клапана во многих случаях болеют с детства. Сравниваемые болезни не схожи друг с другом по данным аускультации и фонокардиографии. Венечные артерии даже у пожилых больных пролабированием митрального клапана свободно проходимы, тогда как у больных атеросклеротическим кардиосклерозом с приступами грудной жабы просвет их сужен более чем вдвое. Для выявления этих дифференциально-диагностических признаков применяют коронарную артериографию. Если нет мерцательной аритмии, то увеличение левого предсердия является веским аргументом в пользу пролабирования митрального клапана. В сомнительных случаях диагноз решают данные эхокардиографии и вентрикулографии, позволяющие документировать пролабирование створки митрального клапана.

Видео: Пролапс слезной железы третьего века у кошки