Трехкамерное сердце - клиническая анатомия сердца
Трехкамерное сердце, cor triloculare, — довольно редкий врожденный порок. Он может наблюдаться в 2 формах: с 1 желудочком и 2 предсердиями, cor triloculare biatriatum, или с 1 предсердием: 2 желудочками, cor triloculare biventriculatum.
Трехкамерное сердце с 1 общим желудочком встречается нечасто. J. Darsinos и соавт. наблюдали его у 2 из 99 245 всех рожденных детей и из 369 детей, имевших врожденные пороки сердца (0,55%). Н. Bankl (1980) определил частоту нахождения одного желудочка по материалам 41 484 вскрытий людей различного&rsquo- возраста (обнаружено 729 пороков сердца) у 15 (2%) среди всех врожденных пороков сердца. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), этот порок встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца. Г. С. Кирьякулов (1969) при анатомическом изучении 75 препаратов сердца с врожденными пороками выявил 10 сердец с трехкамерным сердцем и одним желудочком у детей, умерших в возрасте от 16 дней до 9 лет. На 6 сердцах из 10 наблюдалась полная транспозиция аорты и легочного ствола. Межжелудочковая перегородка отсутствовала. Лишь на задней стенке общего желудочка имелся мышечный гребень, на котором располагались сосочковые мышцы. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта) (рис. 112). Второй берет начало от небольшой бухты общего желудочка, которую обозначают [Константинов Б. А., 1965, Кирьякулов Г. С., 1969] как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями. Толщина общего желудочка достигала 21 мм.
Интересное наблюдение опубликовал А. Ф. Грибовод (1955). Имелось трехкамерное сердце с атрезией двухстворчатого клапана, нарушениями порядка впадения полых и легочных вен и отхождением от общего желудочка одного артериального ствола.
А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) в зависимости от анатомических особенностей и характера гемодинамики выделяют 5 форм трехкамерного сердца с единым желудочком: I — из выпускника (бухты общего желудочка) выходит гипоплазированная аорта, резко расширенный легочный ствол из общего желудочка- II — аорта и легочный ствол начинаются от общего желудочка- III — из выпускника выходит гипоплазированный легочный ствол, а из общего желудочка аорта (сердце Холмса)- IV — легочный ствол и аорта берут начало из выпускника- V — сосочковые мышцы трехстворчатого клапана прикреплены к краям отверстия, ведущего в выпускник, от которого начинается гипоплазированный легочный ствол, аорта берет начало от общего желудочка (сердце Ламбера). При I форме, которая обнаруживается чаще всего — в 80% наблюдений, значительная часть крови проходит через малый круг кровообращения. Гиперволемия представляет условия для достаточного насыщения крови кислородом. Отмечается легочная гипертензия. При II—V формах, когда имеется стеноз легочного ствола, появляется гипоксемия большого круга кровообращения.
Другим вариантом трехкамерного сердца является наличие единого предсердия с двумя желудочками. Оно наблюдается относительно редко. Так, G. С. Rastelli и соавт. (1968) сообщили о 15 больных с общим предсердием. S. Munoz-Armas и соавт. (1968) - о 4 больных, F. Ellis (1959) - о 5.
Трехкамерное сердце с 1 предсердием сопровождается различными пороками развития и сердца, и сосудов. Множественное сочетание пороков при трехкамерном сердце наблюдалось в Институте хирургии им. А. В. Вишневского и описано Т. М. Дарбиняном и соавт. (1958).
Рис. 112. Варианты отхождении артериальных стволов сердца (а, б, в) при наличии единственного желудочка и «выпускника» (по Г. С. Кирьякулову, 1969).
1 — правое и левое предсердия с предсердно-желудочковыми отверстиями- 2 — аорта- 3 — легочный ствол- 4 — «выпускник»- 5 — полость общего желудочка.
Больной 4 лет со сложным врожденным пороком сердца скончался после корректирующей порок операции. На вскрытии обнаружено сердце в положении мезокардии. Отсутствует межпредсердная перегородка и в общее предсердие впадают правая и левая печеночные вены. В левую половину общего предсердия входит венозный ствол, являющийся сохранившейся левой общей кардинальной веной, образованной левой верхней и левой нижней кардинальными венами. Ниже места впадения почек определяются 2 нижние кардинальные вены, сливающиеся в одну левую нижнюю кардинальную. Левый желудочек гипоплазирован (объем его 5 мл) и сообщается только с общим предсердием. Левое предсердно-желудочковое отверстие диаметром 4 мм имеет 2 створки, спаянные между собой. От правого желудочка отходят аорта и легочный ствол, имеющий подклапанное сужение до 2 мм в диаметре. Печень расположена слева, селезенка справа, кишечник, обычно.
В наблюдениях, описанных G. С. Rastelli и соавт., диагноз был подтвержден во всех случаях при операциях. У 10 больных межпредсердная перегородка полностью отсутствовала, у 5 — оставалась небольшая полоска ткани в верхней стенке предсердия. У всех больных имелись 2 предсердно-желудочковых отверстия. У 13 человек наблюдалось полное расщепление передней створки левого предсердно-желудочкового клапана и у 2 — частичное. Перегородочная створка правого предсердно-желудочкового клапан» была недостаточной в передней части. У 7 больных имелась левая верхняя полая вена, которая у 4 соединялась с венечным синусом, у 2 впадала в общее предсердие и у 1 в правую верхнюю полую вену. Нижняя полая вена у 2 больных открывалась в непарную вену. Катетеризация у 11 больных выявила наличие праволевого сброса крови с десатурацией системной артериальной крови.
S. Munoz-Armas и соавт. (1968) наблюдали 4 больных с полным отсутствием межпредсердной перегородки. У всех больных в правой стороне единого предсердия имелись структуры, характерные для правого предсердия, — пограничный гребень, гребенчатые мышцы, в левом — гладкие нетрабекулярные стенки. В 3 из 4 случаев были аномальные венозные связи — сохранившаяся левая верхняя полая вена открывалась в венечный синус, в 1 случае полунепарная вена открывалась в левую верхнюю полую вену. Предсердно-желудочковые отверстия и клапаны были нормальными.
F. N. Ellis и соавт. (1959) наблюдали у таких больных общее атриовентрикулярное отверстие- Ch. Dubost, Ph. Blondeau (1963) — как общее предсердно-желудочковое отверстие, так и раздельные.
