Врожденные пороки магистральных сосудов - клиническая анатомия сердца
Видео: Цирроз печени
Стенозы и атрезия легочного ствола
По М. Abbot (1936), изолированное сужение легочного ствола встречается в 2,5% случаев, в комбинации с другими пороками — в 14%. А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) приводят частоту изолированного стеноза легочного ствола среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных в 8,9% наблюдений, а в школьном возрасте в 17,5 — 20%. Зарубежные авторы сообщают примерно такие же данные. Так, частоту стеноза легочного ствола N. J. Wallooppilla, М. Jayasinghe (1970) среди всех наблюдавшихся ими больных определяли в 12,6 %, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) по данным вскрытий — в 6,4%, L. Е. Carlgren (1970) у детей до 1 года жизни — в 5%, М. Campbell (1973) среди новорожденных— в 7%, A. Galez и соавт. (1970) среди детей до 2 лет — в 1,6%.
Стеноз легочного ствола зависит от нарушения процесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на легочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибулярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. Наиболее часто (до 95%) встречается клапанный стеноз. Диаметр стенозированного легочного ствола у детей может достигать 1—2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или вообще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола правый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка желудочка у детей достигает в толщину 12 мм. Границы сердца расширены вправо. Вследствие гипертрофии стенки правого желудочка и податливой грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб.
При инфундибулярных стенозах легочного ствола в артериальном конусе (воронке) формируется сужение до 0,2 см в диаметре, и над ним нередко соединительнотканная мембрана, имеющая узкую щель для циркуляции крови. В таких случаях имеется небольшое подклапанное пространство. Стенка правого желудочка гипертрофирована.
При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расширение вен в области корпя легких и подплевральных венозных сетей, образующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов легочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (система верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения легочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называют «синим» или «голубым» пороком).
К стенозам легочного ствола близка его атрезии. Она крайне редко встречается в виде самостоятельной формы поражения, так как новорожденные быстро погибают. По данным зарубежных авторов, атрезии легочного ствола встречается от 0,05% (по R. L. Van der Horst и соавт.) до 3,6% (по A. Gallez и соавт.).
При атрезии легочного ствола имеет место заращение его просвета в зоне полулунных заслонок. Заслонки недоразвиты, сращены между собой. Дистальная часть легочного ствола может быть сохранена, но недоразвита. Часто правый желудочек и его воронка также недоразвиты. Как правило, атрезии легочного ствола сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки [Hofbeck М.. Singer Н., 1983]. G. Thienne и соавт. (1977) провели анатомическое изучение 25 сердец с атрезией легочного ствола с дефектами межжелудочковой перегородки. В 18 сердцах имелась атрезия начальной части легочного ствола при situs solitus с атриовентрикулярной конкордантностью и нормально взаимосвязанными большими артериями. Неразвитый легочный ствол находился кпереди и влево от аорты. У всех больных (за исключением одного) наблюдался слепой или атретический артериальный конус правого желудочка. У 7 больных плохо сформированный легочный ствол находился кзади от аорты. Артериальное кровоснабжение легких осуществлялось лишь через открытый артериальный проток либо через анастомозы между сосудами малого и большого кругов кровообращения [Frescura С. et al., 1984].
Видео: Заболевания и Патологии сердца у животных
Отсутствие клапана легочного ствола
Врожденное отсутствие клапана легочного ствола встречается редко в сочетании с тетрадой Фалло [Osman М. Z. et al., 1919- Stafford Е. G. et al, 1973- Libavi M. N. et al, 1981- Fischer D. R. et al, 1984, и др.] и с дефектом межжелудочковой перегородки [Todd J. L. et al, 1974- Dunnigan A. et al, 1981]. Регургитация в легочный ствол, его резкое аневризматическое расширение, сдавление главных бронхов обусловливают значительные расстройства дыхания и сердечной деятельности.
Стенозы аорты
По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), наблюдались в 5—10% случаев- в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками — открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола.
Рис. 121. Анатомические формы надклапанного аортального стеноза (по (L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).
а — в виде песочных часов- б — гипопластическая форма- в — перепончатая форма- 1 — аорта- 2 — левая венечная артерия- 3 — левый желудочек- 4 — правый желудочек- 5 — правая венечная артерия.
Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанный стеноз). По А. И. Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке — стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней — до 2—4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.
Наиболее часто встречается клапанный стеноз, нередко изолированный, при котором имеет место утолщение полулунных заслонок и сращение их в местах комиссур. Фиброзное кольцо отверстия аорты может быть гипоплазировано и сужено. Если сращены все 3 полулунные заслонки, то имеется узкое центральное отверстие, при срастании 2 створок (что встречается часто) отверстие располагается асимметрично. У взрослых участки сращения могут быть кальцифицированы.
Подклапанный стеноз обусловлен образованием в аортальном конусе фиброзной ткани, суживающей его. При этом фиброзная ткань может срастаться с заслонками [Chung К. J. et al., 1984].
Надклапанный стеноз образуется вследствие сужения самой восходящей части аорты, из-за разрастания тканевых элементов средней и внутренней оболочек аорты.
L. С. Blieden, J. Е. Edwards (1973) выделяют 3 формы суправальвулярного аортального стеноза: 1) в виде песочных часов, 2) гипопластическую форму с равномерным сужением восходящей части аорты- 3) перепончатую форму с образованием фиброзной мембраны с небольшим отверстием (рис. 121).
Атрезия аорты
Врожденный порок сердца, состоящий в закрытии устья восходящей части аорты, обычно сочетающийся с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным протоком и дефектом межпредсердной перегородки. Указания на частоту этого порока различны: по S. С. Mitchel (1971)—2,5%, по М. Campbell (1973)—в 8%. Больные, страдающие этим пороком, погибают от сердечной недостаточности.
Коарктации аорты
Она заключается в сужении просвета аорты, расположенном у места соединения дуги аорты с ее нисходящей частью. A. Gallez и соавт. (1970) сообщают частоту коарктации аорты в 4,2%, N. Matsuo и соавт. (1975) —в 14%.
Анатомически в зоне сужения имеется вогнутость стенки аорты, захватывающая верхнюю, заднюю и переднюю стенки.
Рис. 122. Анатомические формы коарктации аорты (по L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).
а — классическая локализация коарктации с закрытием артериального протока- б — тубулярная форма- в — гипопластическая форма — сегмент между левой сонной и левой подключичной артериями гипоплазирован.
Просвет аорты суживается быстро к короткому участку небольшого сужения, но может иметь большую зону сужения — тубулярная форма (рис. 122). Если имеется открытый артериальный проток, то коарктация может находиться до протока или после него. Коарктация обусловлена фиброзным утолщением внутренней оболочки стенки аорты в зоне ее перешейка.
Сопутствующие пороки проанализированы на основании изучения 100 больных с коарктацией аорты в статье А. Е. Becker (1970). В порядке частоты отмечены следующие пороки: 1) двухзаслоночный аортальный клапан- 2) трубчатая гипоплазия дуги аорты- 3) аномальные сообщения, включая открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок- сохранение общего атриовентрикулярного канала и одиночный желудочек- 4) закупорка выхода из левого желудочка, включая субаортальный стеноз, стеноз или атрезию аорты- 5) закупорка входа в левый желудочек, а именно гипоплазия левого желудочка и митрального клапана, атрезия митрального клапана- 6) аномалии расположения больших артерий, включая полную транспозицию сосудов, двойной выход сосудов из правого желудочка, отхождение легочного ствола от обоих желудочков.
R. М. Gou и соавт. (1984) описали у 30 больных с коарктацией аорты или с субаортальным стенозом наличие дефекта предсердно-желудочковой перегородки. У 19 больных обнаружен дефект предсердно-желудочковой перегородки с коарктацией аорты и с субаортальным стенозом или без него, у 11 дефект атриовентрикулярной перегородки сочетался с субаортальным дефектом.
Транспозиция крупных артерий
Нарушение, при котором легочный ствол берет начало из левого желудочка, а аорта — из правого. Она наблюдается, по различным авторам, с 2,2% [Van der Horst R. L. et al., 1970] до 13,5% [Bankl H., 1980].
Различают полную корригированную и неполную транспозицию, которая носит название аномалии Тауссига—Бинга. В зависимости от расположения аорты А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (d-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (1 — транспозиция). Полная транспозиция всегда сопровождается другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, аномальным впадением легочных вен. Наиболее часто бывают открытый артериальный проток и дефект межжелудочной перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Если перечисленных пороков сердца, сочетающихся с транспозицией аорты и легочного ствола, нет и малый и большой круги кровообращения изолированы, то новорожденные нежизнеспособны.
При корригированной транспозиции аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые — в левое.
Т. Jacob и соавт. (1977) описали случай, касающийся трехлетней девочки, у которой имелись транспозиция аорты и легочного ствола, дефект межпредсердной перегородки- непарная вена была продолжением нижней полой вены, обнаружены правая и левая верхние полые вены, декстрокардия и центральное положение печени.
Открытый артериальный (боталлов) проток
Во внутриутробном периоде кровь из правого желудочка лишь частично проходит в легкие, а в большей части направляется в нисходящую аорту через артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с дугой аорты. Артериальный проток формируется у эмбриона в результате преобразования левой VI жаберной артериальной дуги и функционирует до начала легочного дыхания, а затем постепенно облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Закрытие протока заканчивается в среднем к 6 мес. Однако у ряда лиц он может оставаться открытым, ductus arteriosus apertus, приводя к расстройству сердечной деятельности.
Открытый артериальный проток встречается у детей в возрасте до 1 мес. в 100% наблюдений, 1—10 лет — в 2,5% [Галкин Н. Я., 1951]- у взрослых —от 0,2% [Кепигсберг К. Я., 1950] до 0,07% [Перельман М. И., Доброва Н. Б., 1949]. Общая частота обнаружения открытого артериального протока различна у разных авторов и колеблется от 3,5% [Bankl Н., 1980] до 15% [Walloollilla N. J. et al., 1970].
Рис. 123. Сообщение восходящей части аорты с правой легочной артерией (схема по L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).
Форма артериального протока чаще цилиндрическая, реже коническая с основанием, обращенным преимущественно к легочному стволу и реже к аорте. В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка.
Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, соединенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина открытого артериального протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3—6 мм [Кушев Н., 1903- Галкин Н. Я., 1951]. Обычно отверстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ствола. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосредственные соустья между легочным стволом и аортой. Облитерированный проток (артериальная связка) у взрослых имеет длину 0,3—2,5 см, ширину 0,3— 0,6 см.
У новорожденных длина артериального протока в среднем составляет 6,9 мм, ширина — 4,3 мм, у детей в возрасте 1 года жизни — длина 6,8 мм, ширина — 3 мм. Далее размеры протока постепенно увеличиваются, достигая у 25-летнего человека в среднем 9,6 мм в длину и 5,6 мм в ширину (Н. Кушев).
Близкими к открытому артериальному протоку по клиническим проявлениям являются врожденные аортопульмональные дефектные сообщения восходящей части аорты с легочным стволом или с правой легочной артерией (рис. 123).
Аневризмы аортальных синусов
Различают врожденные и приобретенные аневризмы аортальных синусов (Вальсальвы). Каждый вид аневризмы может происходить с разрывом или без разрыва. Кроме того, аневризмы аортальных синусов могут подразделяться по синусам, из которых они исходят. Указанный порок — явление нечастое.
S. A. Kiffer, P. Winchel (1960) опубликовали сводную статистику всего в 78 наблюдений аневризм аортальных синусов. В обзоре С. С. Михайлова, И. А. Письменова (1965) анализируются данные о 134 наблюдениях аневризм аортальных синусов. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты.
Указанные аневризмы представляют собой выпячивание, исходящее из различных синусов. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца.
Наиболее часто аневризматическому расширению подвергается правый аортальный синус. По сводным данным С. С. Михайлова, И. А. Письменова, поражение правого аортального синуса встречается у 65,5% (88 больных). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боковой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перегородки. Она то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус. Аневризмы этого синуса наблюдаются в 20,7% случаев (28 больных). Более редкими — 13,5% (18 больных) — являются поражения левого аортального синуса. Наконец, в литературе имеются сообщения об имевших место аневризмах всех 3 синусов одновременно.
По мере увеличения аневризмы стенка ее постепенно истончается и, как серьезное осложнение, может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневризматического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма.
Почти 2/з аневризм правого аортального синуса (41 из 66 наблюдений) перфорировали в полость правого желудочка. В правое предсердие прободение наступило у 15 больных. Затем следует левый желудочек, перикард и межжелудочковая перегородка (по 3 случая) и на последнем месте легочный ствол (1 наблюдение). Подавляющее большинство аневризм заднего аортального синуса (14 из 18) при прободении сообщается с правым предсердием. Остальные аневризмы чаще всего перфорировали в правый желудочек.
При перфорации аневризм левого аортального синуса дважды была перфорация в легочный ствол и по 1 разу — в левый желудочек, правый желудочек, левое предсердие, правое предсердие и полость перикарда.
Описаны редкие случаи врожденных коммуникаций аневризм аортальных синусов с камерами сердца. Наиболее часто фистула сообщает аневризму с правым желудочком. Затем по частоте следуют правое предсердие, левый желудочек, перикардиальный мешок, легочный ствол, левая плевральная полость, верхняя полая вена, главный левый бронх.
Аорто-межжелудочковый канал
В редких случаях бывает сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.