Пороки развития позвоночника и спинного мозга - нервные болезни
Видео: Вебинар Hill's "Заболевания ЦНС и ПНС, которые приводят к нарушению функции тазовых конечностей "
Видео: Анатомия спинного мозга
Пороки развития позвоночника и спинного мозга чаще всего связаны с нарушением закрытия на 4-й неделе внутриутробного развития заднего конца нервной трубки — эмбриональной структуры, из которой развивается центральная нервная система. В результате возникают дефекты различной степени выраженности, общей чертой которых является наличие spina bifida — незаращения дуги позвонков, которое в подавляющем большинстве случаев наблюдается в пояснично-крестцовой области.
Скрытая spina bifida (spina bifida occulta) характеризуется наличием только костного дефекта (рис. 18.2. А). У некоторых лиц на уровне spina bifida выявляются кожные изменения — участок пигментации или пучок волос. Этот тип аномалии встречается примерно у 5 % населения и обычно не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями. Часто spina bifida occulta бывает лишь случайной находкой при рентгенографии позвоночника. В то же время иногда spina bifida occulta сопровождается другими врожденными аномалиями в позвоночном канале, например дермоидными кистами, липомами или удвоением концевой части спинного мозга (диастематомиелией), которые могут вызывать боли и неврологические нарушения (в частности, парезы, нарушения чувствительности и тазовых функций).
Рис. 18.2. Пороки развития позвоночника и спинного мозга.
А — spina bifida occulta (на уровне костного дефекта виден пучок волос)- Б — менингоцеле- В — миеломенингоцеле.
Менингоцеле (от греч. kele — грыжа) — разновидность спинномозговой грыжи, которая возникает на фоне spina bifida и характеризуется выпячиванием оболочек спинного мозга через костный дефект (рис. 18.2, Б). При этом под кожей определяется грыжевой мешок, заполненный цереброспинальной жидкостью и измененными оболочками. Как и spina bifida occulta, эта аномалия часто не вызывает каких-либо неврологических нарушений. Однако при нарушении целостности грыжевого мешка и подтекании цереброспинальной жидкости ввиду опасности инфицирования может потребоваться срочное оперативное вмешательство с иссечением грыжевого мешка и закрытием дефекта мозговых оболочек.
Миеломенингоцеле — разновидность спинномозговой грыжи, которая также возникает на фоне spina bifida, но характеризуется выпячиванием через костный дефект не только оболочек, но и вещества спинного мозга, а также корешков спинномозговых нервов, которые находятся в грыжевом мешке под кожей (рис. 18.2, В). У больных обычно выявляются параплегия, нарушение функции тазовых органов. Менингомиелоцеле часто сопровождается другими аномалиями: сужением или заращением водопровода мозга, вызывающими гидроцефалию и умственную отсталость, а также аномалией Киари II типа. Кроме того, часто обнаруживаются сколиоз и деформация стопы. При миеломенингоцеле проводится хирургическое лечение, заключающееся в иссечении грыжевого мешка и перемещении спинного мозга и корешков в позвоночный канал. В последующем по показаниям проводятся ортопедическое лечение, лечебная физкультура, повторные курсы восстановительной терапии, специальное обучение.
В происхождении дефектов развития нервной трубки определенную роль играют генетические факторы. При повышенном риске рождения больного ребенка (например, если миеломенингоцеле была у предшествующего ребенка в семье) будущей матери рекомендуют прием фолиевой кислоты (4 г/сут) в период, предшествующий зачатию, и первые 3 мес беременности, что снижает вероятность развития аномалии. В настоящее время существует возможность пренатальной (внутриутробной) диагностики — с помощью определения альфа-фетопротеина в амниотической жидкости, позднее с помощью ультразвукового исследования.
Жесткая конечная нить. У 4-месячного плода каждый сегмент спинного мозга расположен на уровне одноименного позвонка, но по мере развития ребенка, в том числе и после родов, позвоночник становится длиннее спинного мозга. Это приводит к тому, что спинной мозг смещается вверх по отношению к позвонкам, и у взрослых он заканчивается на уровне I поясничного позвонка. Но в тех случаях, когда какая-либо аномалия, чаще всего жесткая утолщенная конечная нить (filum terminale), отходящая от конуса спинного мозга и прикрепляющаяся к крестцу, фиксирует конус, не давая ему смещаться вверх, может возникать перерастяжение спинного мозга. Клинически эта аномалия чаще всего проявляется в период быстрого роста, чаще всего в детском и подростковом возрасте. Больных обычно беспокоит диффузная боль в ногах и промежности, в последующем присоединяются слабость и выпадение чувствительности в нижних конечностях, нарушение тазовых функций. Диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной терапии. Раннее оперативное вмешательство позволяет избежать формирования необратимых неврологических нарушений.
