Прионные заболевания - нервные болезни
Видео: Фильм 7-й. "ПРИОНЫ молекулы - оборотни"
Прионные заболевания — группа болезней, связанных с накоплением в клетках центральной нервной системы патологического прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга, в меньших количествах он присутствует в спинном мозге и лимфатической ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз — ферментов, расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный белок (прион) может становиться инфекционным агентом, не содержащим ДНК, что отличает его от всех других возбудителей инфекционных заболеваний, включая вирусы. Наиболее распространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтцфельдта—Якоба.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и другими двигательными нарушениями. Только небольшая часть случаев болезни Крейтцфельдта—Якоба имеет явный инфекционный характер и обусловлена заражением патологическим прионным белком при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, полученных от больных, при использовании зараженных нейрохирургических инструментов, а также при инъекциях гормонов гипофиза (гормона роста или гонадотропина). Во всех этих случаях заболевание развивается спустя длительный латентный период — от нескольких лет до нескольких десятков лет. Не более чем в 5—10 % случаев заболевание носит семейный характер и связано с мутацией в гене, кодирующем прионный белок. В подавляющем же большинстве случаев причины патологической трансформации прионного белка остаются неизвестными- неясно, происходит ли это вследствие заражения от больных людей или животных либо под влиянием других факторов. В последние годы эта редкая болезнь привлекла особое внимание в связи с тем, что в европейских странах описано около 20 случаев заболевания, клинически близкого к болезни Крейтцфельдта—Якоба, предположительно связанного с употреблением в пищу тканей коров, пораженных прионной болезнью коров — «коровьим бешенством».
Проникнув в клетку, прион может вступать в контакт с нормальным прионным белком, изменяя его структуру и превращая его в патологический. Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается появлением в них многочисленных микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому морфологический субстрат болезни Крейтцфельдта—Якоба определяется как спонгиоформная энцефалопатия. Гибель клеток головного мозга, вызванная накоплением в них патологического прионного белка, является ведущим патогенетическим звеном развития заболевания.
Клиническая картина.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба в большинстве случаев проявляется в возрасте 50—65 лет (в случаях, связанных с употреблением в пищу тканей больных коров поражались более молодые лица — средний возраст 27 лет). Два основных проявления болезни — стремительно нарастающая деменция и генерализованная миоклония — подергивания в различных мышечных группах, усиливающиеся при вспышке света, неожиданном звуке или прикосновении. Кроме того, на начальном этапе нередко доминируют проявления мозжечковой атаксии или нарушения зрения, связанные с поражением затылочных долей мозга. Нередко отмечаются парезы и экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм, дрожание, хореоатетоз). Заболевание неотвратимо приводит к летальному исходу, который в большинстве случаев наступает в течение 1 года.
Диагностика.
При исследовании цереброспинальной жидкости изменений не выявляется, за исключением некоторого увеличения содержания белка. Компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют диффузную атрофию коры большого мозга, но ее выраженность обычно не соответствует тяжести деменции. Важное диагностическое значение имеет электроэнцефалография, выявляющая у большинства больных характерные ритмичные комплексы острых волн. Однако достоверная диагностика в настоящее время возможна лишь при патоморфологическом исследовании.
Лечение симптоматическое.
Профилактика.
В обычных условиях болезнь не контагиозна, она не передается через кровь или при пересадке внутренних органов. Нет необходимости изолировать или помещать больных в отдельный бокс. Однако при проведении медицинских манипуляций больным и при патоморфологическом исследовании во избежание заражения рекомендуют придерживаться определенных мер предосторожности. После осмотра больного необходимо тщательно вымыть руки с мылом. При работе с биологическими жидкостями больных необходимо использовать резиновые перчатки. Все инструменты (иглы, игольчатые электроды и др.) после контакта с больным необходимо тщательно обрабатывать или уничтожать. Прионный белок резистентен к формалину, алкоголю, ультрафиолетовому облучению и кипячению, поэтому инструменты рекомендуется дезинфицировать путем парового автоклавирования при температуре 132 °С в течение 1 ч (при температуре 121 °С — в течение 4—5 ч) или помещения в однонормальный раствор гидроксида натрия на 1 ч.
