Болезнь альцгеймера - нервные болезни
Видео: Нервная система человека, патогенез болезни Альцгеймера online video cutter com
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ДЕМЕНЦИЕЙ
Основными представителями данной группы заболеваний являются болезнь Альцгеймера и болезнь Пика.
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) — дегенеративное заболевание головного мозга, обычно проявляющееся после 40 лет прогрессирующим снижением интеллекта, ослаблением памяти и изменениями личности.
Выделяют две основные формы заболевания: болезнь Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет), или пресенильную деменцию альцгеймеровского типа, и более часто встречающуюся болезнь Альцгеймера с поздним началом (после 65 лет), или сенильную деменцию альцгеймеровского типа. Болезнь Альцгеймера представлена главным образом спорадическими случаями. Только у 5 % больных заболевание имеет семейный характер. С возрастом распространенность заболевания в общей популяции резко увеличивается: с 0,02 % у лиц до 60 лет до почти 50 % у лиц старше 85 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины.
Этиология и патогенез.
Причиной семейных случаев является мутации в генах, имеющих отношение к синтезу белка — предшественника амилоида. Предполагается, что сходный процесс имеет место и в спорадических случаях, в генезе которых важное значение придается наследственной предрасположенности. Накопление амилоидного белка приводит к образованию в головном мозге сенильных бляшек и гибели нейронов. Одновременно в результате распада клеточного скелета нейронов образуются нейрофибриллярные клубочки, состоящие из переплетенных спиральных нитей. Эти изменения первоначально выявляются в медиальных отделах височных долей, в том числе в гиппокампе. По мере прогрессирования заболевания дегенеративный процесс вовлекает кору наружных отделов височных и теменных долей большого мозга, а затем распространяется и на другие отделы коры. Страдают и некоторые подкорковые структуры, в частности ядро Мейнерта, которое составляют холинергические нейроны, имеющие обширные связи с различными отделами коры. Соответственно при болезни Альцгеймера происходит резкое снижение содержания ацетилхолина в коре, что играет важную роль в патогенезе когнитивных нарушений.
Клиническая картина.
Первым проявлением заболевания чаще всего бывает снижение памяти, к которому присоединяются расстройства речи по типу акустико-мнестической афазии. Больные не могут вспомнить нужное слово и нередко заменяют его другим (парафазия), но успешно повторяют сказанное. Довольно рано нарушаются и зрительно-пространственные функции, что проявляется нарушением ориентации больного в пространстве, его неспособностью нарисовать или скопировать рисунок, найти дорогу домой. Больные не могут определить время по стрелочным часам и расположить стрелки таким образом, чтобы они показывали нужное время. Постепенно заболевание прогрессирует, развиваются более грубые амнезия, афазия, апраксия, изменения личности, депрессия, психотические расстройства (галлюцинации, бред), нарушается способность к самообслуживанию.
Неврологические симптомы на ранней стадии обычно отсутствуют, но на поздней стадии иногда присоединяются гипокинезия, ригидность или Спастичность, патологические стопные знаки, миоклонии, эпилептические припадки. В терминальной стадии могут развиться мутизм, спастическая параплегия с фиксацией ног в положении сгибания, недержание мочи. В результате больные оказываются прикованными к постели. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов составляет в среднем 8 лет- больные обычно погибают от бронхопневмонии.
Видео: Болезнь альцгеймера особенности течения болезни вещевая зависимость
Диагностика
Диагностика преимущественно клиническая и требует исключения псевдодеменции, которая бывает связана с депрессией, а также других заболеваний, вызывающих деменцию, прежде всего тех из них, что поддаются лечению (например, опухоли мозга, гидроцефалия, недостаточность витамина В12, гипотиреоз, нейросифилис, сосудистые заболевания головного мозга и др.).
Диагноз ставится с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, исключающей иные причины деменции и выявляющей атрофию медиальных отделов височных долей, которая может считаться ранним, хотя и не абсолютно специфичным маркером заболевания. В последующем при болезни Альцгеймера развивается более диффузная атрофия с расширением желудочков и корковых борозд.
Видео: БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА УШЛА ИЗ ДОМА , ПОТЕРЯЛАСЬ
Лечение.
В настоящее время приостановить прогрессирование болезни Альцгеймера на более или менее длительный срок невозможно, однако с помощью некоторых лекарственных средств можно временно уменьшить тяжесть когнитивных нарушений и, возможно, снизить скорость прогрессирования процесса. Для этого применяют:
• антиоксиданты: ингибитор моноаминооксидазы В-селегилин (юмекс) и витамин Е.
Некоторое действие, возможно, также оказывают препараты Gingo biloba (танакан), редергин, пирацетам, церебролизин, антагонисты кальция (нимодипин). Все указанные средства, по-видимому, имеет смысл назначать лишь на ранней стадии заболевания. Восполнение дефицита эстрогенов у женщин в менопаузе уменьшает вероятность развития болезни Альцгеймера и смягчает ее проявления.
После установления диагноза больные обычно лечатся в домашних условиях. При внезапном ухудшении их состояния в первую очередь следует исключить декомпенсацию соматического заболевания (например, сердечной недостаточности), инфекцию (особенно дыхательных путей или мочеполовой системы), передозировку лекарственных средств.
На практике у этой категории больных часто приходится сталкиваться с парадоксальным эффектом при приеме психотропных средств, который может выразиться в возбуждении, спутанности сознания или, наоборот, в избыточной сонливости. Поэтому по возможности следует максимально ограничить прием психотропных средств (особенно бромидов, бензодиазепинов, барбитуратов) и исключить препараты с антихолинергической активностью (например, трициклические антидепрессанты). Ухудшение когнитивных функций могут также вызывать гипотензивные препараты, сердечные гликозиды, изониазид, кортикостероиды.
Окружающую больного среду следует максимально упростить. В знакомой обстановке он чувствует себя наиболее комфортно, тогда как изменение обстановки, появление незнакомых людей или переезд резко ухудшают его состояние. При депрессии показан прием малых доз антидепрессантов. При возбуждении применяют бета-адреноблокатор пропранолол (анаприлин) и малые дозы бензодиазепинов с относительно короткой продолжительностью действия (оксазепам, лоразепам), а при их неэффективности — нейролептики, например сульпирид (эглонил), тиоридазин (сонапакс) или хлорпротиксен. При вспышках агрессии назначают карбамазепин.
Осуществляя уход за больным, медицинская сестра следит за питанием больного, помогает соблюдать гигиенический режим. Объяснения или инструкции, даваемые больному, должны быть четкими и простыми. Сохранению ориентации во времени помогают большие календари и часы, следование установленному распорядку дня. В то же время нужно способствовать тому, чтобы больной продолжал выполнять посильные для него дела, поощрять его к активной деятельности.
