Опухоли головного мозга - нервные болезни

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют доброкачественные опухоли с медленным ростом и злокачественные опухоли с быстрым инфильтративным ростом. Однако ограниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной. В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне редко метастазируют за его пределы.
Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиобластомы, аденомы гипофиза.
Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60 % от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:

Видео: Гигантская эпидермоидная опухоль IV желудочка 2 часть

1. астроцитомы, растущие из астроцитов;
2. олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;
3. эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, которые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;
4. мультиформную глиобластому (злокачественная опухоль, состоящая из недифференцированных клеток).

Менингиомы — доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализуются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Нейрофибромы и шванномы (невриномы) — доброкачественные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммоцитов)- чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.
Гемангиобластомы — опухоли, растущие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.
Краниофарингиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.
Аденомы гипофиза — доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток гипофиза.
Метастатические опухоли составляют 25 % мозговых опухолей- в 2/3 случаев метастазы имеют множественный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачественные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.
По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению — супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интра- или параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).

Видео: Гигантская эпидермоидная опухоль IV желудочка 1 часть

Клиническая картина.

Опухоли головного мозга встречаются в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастающими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлиянии в опухоль или сдавлении артерии).
Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, возникающей на стороне опухоли, постоянной или приступообразной. Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, натуживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60—90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально выражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, постепенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.
Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опухоли в 15—20 % случаев. Больной может становиться рассеянным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ограничение круга интересов- в тяжелых случаях возможны нарушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая деменция. При другой локализации опухоли психические нарушения возникают на фоне нарастающей очаговой симптоматики.

Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением или опухолевой инфильтрацией серого или белого вещества мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зависят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так называемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислокации) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничивающее движение глазного яблока кнаружи).
Опухоли лобной доли некоторое время протекают субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).
Опухоли височной доли часто вызывают эпилептические припадки, протекающие с обонятельной или вкусовыми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушениями. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, ограничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария).
Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноменами (например, кратковременными парестезиями). При вовлечении доминантного полушария возможны афазия, акалькулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария — синдром игнорирования левой половины пространства, отрицание наличия заболевания (анозогнозия) и апраксия одевания.
Опухоли затылочной доли вызывают выпадение зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию.
Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созревание либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.
Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зрительных нервов или сдавления зрительного нерва), ограничением полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму), эндокринными нарушениями, в частности несахарным диабетом, вегетативными нарушениями, снижением памяти и внимания, расстройством сна и бодрствования.
Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обструкция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, рвоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опухоли этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.
Опухоли гипофиза могут проявляться эндокринными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, галактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При кровоизлиянии в опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный синдром (апоплексия гипофиза).
Опухоли мостомозжечкового угла (например, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, онемение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желудочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный паралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).
Опухоли мозжечка проявляются нарушением равновесия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический характер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.
Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, которые могут прорастать в полость черепа, вызывают последовательное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менингиома ольфакторной ямки) вызывают одностороннюю аносмию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.
При метастатических опухолях нередко отмечаются системные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют.

Диагностика.

Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгенографию черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обусловленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется сравнительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией головного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальцифицированные опухоли (например, краниофарингиому), гиперостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, прорастающем в полость черепа, или миеломной болезни), деструкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертензии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологические изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны.
Основные методы диагностики опухоли в настоящее время — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помощью введения контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и церебральную ангиографию. При подозрении на метастатический характер опухоли необходимо дополнительное исследование легких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография.
Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:

1. субдуральная гематома;
2. гигантская аневризма или артериовенозная мальформация;
3. абсцесс мозга;
4. туберкулома или саркоидная гранулема;
5. паразитарные кисты;
6. доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипертензия, или pseudotumor cerebri (псевдоопухоль мозга),— заболевание неясного генеза, при котором повышение внутричерепного давления происходит в отсутствие какого-либо внутричерепного объемного образования или гидроцефалии и, по- видимому, связано с нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Основные проявления заболевания — постоянная головная боль, эпизоды преходящего затуманивания зрения (часто при изменении позы), застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна. При осмотре не выявляется очаговых неврологических симптомов, за исключением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва, иногда некоторого ограничения полей зрения. Подавляющее большинство больных — молодые женщины (20—45 лет) с избыточной массой тела. В роли провоцирующего фактора могут выступать беременность, гипервитаминоз или гиповитаминоз А, отмена кортикостероидов, прием некоторых лекарственных средств (например, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, тироксина и др.). После исключения с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии больным проводится спинномозговая пункция, выявляющая повышенное давление, но нормальный состав цереброспинальной жидкости.

Лечение.

При первичных опухолях мозга проводят оперативное лечение, лучевую и(или) химиотерапию. К оперативному лечению (обычно с последующей лучевой терапией) прибегают и при одиночных метастазах. При множественных метастазах проводят лучевую терапию.
Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При злокачественных глиомах (глиобластомах) и метастатических опухолях прогноз плохой.
Перифокальный отек при опухолях мозга можно уменьшить с помощью больших доз кортикостероидов (дексаметазон. 12—20 мг/сут, 3—4 введения внутрь или парентерально), однако прибегать к этому методу целесообразно лишь ограниченное время, и после стабилизации процесса следует постепенно отменить препарат.
При применении кортикостероидов возможно развитие психомоторного возбуждения, психоза, желудочно-кишечного кровотечения, инфекционных осложнений, а при их отмене — надпочечниковой недостаточности. Для снижения внутричерепного давления используют также глицерол, ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики. Симптоматическое лечение включает противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал), анальгетики, противорвотные препараты.
При доброкачественной внутричерепной гипертензии основная опасность заключается в возможности сдавления зрительных нервов с необратимой потерей зрения. Для уменьшения внутричерепной гипертензии необходимо снижение массы тела. В связи с этим нужно всячески укреплять мотивацию больных, разъясняя им связь между избыточной массой и опасностью утраты зрения. Для снижения внутричерепного давления применяют ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики (например, фуросемид). Для экстренного снижения внутричерепного давления прибегают к повторным спинномозговым пункциям. В тяжелых случаях назначают малые дозы кортикостероидов (например, дексаметазон, 2—4 мг внутрь). Важен регулярный контроль остроты и полей зрения. При снижении зрения вводят высокие дозы кортикостероидов и направляют больного к офтальмологу и нейрохирургу для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве (декомпрессии зрительного нерва или люмбоперитонеальном шунтировании).