Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема - практическая гематология детского возраста

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) — наиболее благоприятная форма гистиоцитоза. Заболевание впервые описано в 1913 г.
Н.  И. Таратыновым, наблюдавшим поражение кости у ребенка после ушиба. Некоторые авторы считают травму одной из главных причин развития эозинофильной гранулемы. Преимущественно болеют дети дошкольного возраста, хотя данная патология встречается в более старшем возрасте и у взрослых. Заболевание длительное время может проходить бессимптомно и очаги деструкции костной ткани могут быть случайной рентгенологической находкой. К. А. Москачева и соавторы (1967) в течении эозинофильной гранулемы выделяют следующие периоды: начальный, выраженных явлений и обратного развития. Начальный период характеризуется длительным скрытым течением. Общие симптомы: быстрая утомляемость, вялость, снижение аппетита, малая прибавка в массе. Ранним признаком является боль в месте поражения. При осмотре определяют незначительную припухлость и болезненность. В период выраженных явлений самочувствие ухудшается незначительно. Общее состояние во многом зависит от степени поражения костной ткани: удовлетворительное — при изолированных дефектах и тяжелое — при множественных деструкциях. Температурная реакция выражена не у всех больных, чаще отмечается субфебрилитет. Главный симптом эозинофильной гранулемы — поражение костной ткани. Деструкция кости нередко является единственным клиническим симптомом заболевания. Наблюдаются как единичные изолированные, так и множественные очаги. В месте поражения определяют плотное опухолевидное образование, по мере разрушения костной ткани выпячивание уплощается и становится мягче. В дальнейшем обнаруживают дефект кости. По частоте поражения на первом месте находятся кости свода черепа, далее — тазовые кости, лопатка, длинные трубчатые кости и позвоночник, ребра. Костная деструкция обычно сопровождается болевым синдромом, в связи с чем двигательная активность больных резко ограничена.
Клинически и рентгенологически поражение костной ткани имеет те же особенности, что и при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.
У некоторых детей могут отмечаться явления несахарного диабета и экзофтальм. Как правило, указанные симптомы присоединяются через несколько лет после начала заболевания. Весьма редко наблюдается поражение кожи и слизистых оболочек. Лимфатические узлы вовлекаются в процесс реже, носят характер умеренной полиадении. Также редко наблюдается поражение висцеральных органов. Возможно незначительное увеличение печени и селезенки. Иногда имеется легочный процесс в интерстициальной ткани прикорневой зоны.
Период обратного развития длится 1—2 года, у большей части детей наступает выздоровление. Обратное развитие симптомов может происходить самопроизвольно, без лечения. Наиболее длительно происходит репарация ткани, остальные признаки исчезают быстрее.
В крови СОЭ увеличена, количество лейкоцитов в норме. В лейкограмме наблюдается умеренная эозинофилия (до 10 %). В период выраженных признаков заболевания постепенно развиваются нормохромная, а затем гипохромная анемия. Количество тромбоцитов в пределах нормальных показателей. При возникновении свежих деструктивных очагов в крови возрастает число эозинофильных гранулоцитов. В костном мозге существенных отклонений не наблюдается. Биохимически определяют повышенное содержание холестерина. Соотношение фракций а- и Р-липопротеидов остается нормальным. В отличие от генерализованных форм гистиоцитоза при эозинофильной гранулеме увеличивается содержание альбуминовых фракций и снижаются глобулиновые фракции, альбумино- глобулиновый коэффициент больше 1,5.
Дифференциальную диагностику эозинофильной гранулемы проводят с кистами, остеомиелитом, остеогенной саркомой, саркомой Юинга, гемангиомой костей, ретикулосаркомой, туберкулезным спондилитом и т. п. Решающее диагностическое значение имеет исследование биопсированного материала.
Течение заболевания в большинстве случаев доброкачественное. Прогноз в основном благоприятный. Комплекс лечебных мероприятий во многом определяется степенью поражения и тяжестью процесса. При эозинофильной гранулеме с изолированным дефектом можно воздержаться от лечения, ограничившись наблюдением за больным. При наличии нескольких очагов возможно как хирургическое лечение, так и рентгенотерапия. Хирургический метод заключается в удалении пролиферата с последующей костной пластикой дефекта. При множественных поражениях, наличие несахарного диабета, экзофтальма можно использовать облучение или проводить терапию глюкокортикоидами. Также применяют симптоматические средства, диету с ограничением животных жиров.