Пурпура майокки - практическая гематология детского возраста
Пурпура Майокки — редкое, малоизученное заболевание. Некоторые авторы рассматривают ее как вариант болезни Шенлейна—Геноха. Заболевание впервые описано итальянским дерматологом A. Majocchi в 1895 г. под названием «purpura anularis teleangiectoides». Болезнь встречается в детском возрасте, причем мальчики болеют чаще, чем девочки. Наследственной природы заболевания не установлено. Этиология и патогенез не ясны. Предполагают неврогенный характер заболевания. В настоящее время этот синдром относят к группе приобретенных иммунологических состояний, связанных с длительным аллергизирующим действием инфекционных факторов. Заболевание имеет только кожные проявления и протекают при удовлетворительном состоянии больных. Клиническая картина характеризуется появлением на коже симметрично расположенных пятен, имеющих форму кольца. Элементы преимущественно экссудативно-воспалительные, темно-красного цвета, выступают над поверхностью кожи. Составной частью пятен являются мельчайшие телеангиэктазии. При надавливании на пятна стеклом они принимают коричневый оттенок, при этом просматриваются расширенные мелкие сосуды. Иногда из пораженных участков могут возникать незначительные кровотечения. Преимущественная локализация пурпуры — на коже нижних конечностей, ягодиц, бедер, реже — предплечий и туловища. В отличие от болезни Шенлейна—Геноха при пурпуре Майокки имеются атрофия кожи, телеангиэктазии и местная алопеция. Прогноз благоприятный. Заболевание протекает доброкачественно и самостоятельно разрешается. Кожа становится гладкой, принимает нормальную окраску, изменения исчезают бесследно. В редких случаях болезнь принимает затяжное течение с рецидивами пурпуры. В большинстве ситуаций можно назначать антигистаминные и сосудоукрепляющие препараты, особенно при склонности к кровотечениям.
Диспластические геморрагические вазопатии
Диспластические геморрагические вазопатии обусловлены врожденными и наследственными дефектами развития соединительной ткани. Диспластические нарушения лежат в основе не только пороков развития сосудистой системы, но и пороков развития внутренних органов, костной системы. В этих случаях геморрагическая вазопатия является одним из симптомов заболевания. Патогенез кровоточивости при диспластических вазопатиях сложен и обусловлен не только анатомическим дефектом сосудистой стенки, но и нарушением тромбоцитарного и коагуляционного звеньев системы гемостаза.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера, врожденный геморрагический ангиоматоз)
Заболевание впервые описано D. R. Sutton (1864) и G. Babington (1865) в виде наследственных, наблюдаемых у лиц в нескольких поколениях носовых кровотечений. В 1896 г. L. М. Rendu установил, что в основе патологии лежит изменение кровеносных сосудов (телеангиэктазия), передающееся по наследству. L. М. Rendu назвал болезнь псевдогемофилией. В 1901 г. W. Osier изучил клинико-патологическую сущность этого заболевания и отдифференцировал его от истинной гемофилии. В настоящее время этиология и патогенез болезни Рандю—Ослера до конца не выяснены, но зато хорошо изучены ее клинические аспекты. Установлено, что анатомическим субстратом заболевания является врожденная неполноценность мезенхимальной ткани. Это приводит к возникновению телеангиэктазий, обладающих повышенной ранимостью и склонностью к кровоточивости. По гистологической структуре телеангиэктазии отличаются от гемангиом. В типичных случаях наблюдается расширение сосудов, стенки которых состоят преимущественно из эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью, эластический и мышечный слои атрофированы. Механизмы, обусловливающие дефектность мезенхиальной ткани, не ясны. По мнению Ю. А. Ливандовского (1980), в основе развития болезни лежит изменение активности ряда энзимов, участвующих в развитии сосудистой системы. Имеется еще ряд гипотез, которые рассматривают: 1) значение гиперсеротонинемии как фактора, приводящего к длительной дилатации капилляров- 2) нарушение функции печени в связи с наличием телеангиэктазий при хронических заболеваниях печени- 3) генетически обусловленные дисплазии эндотелия.
Ю. А. Ливандовский (1980) отмечает, что в патогенезе кровоточивости при болезни Рандю—Ослера действуют три фактора: дефектность сосудистой стенки, функциональные нарушения местного фибринолиза и изменение функции тромбоцитов. Имеются нарушения в I фазе свертывания крови, снижение уровня протромбина, фибриногена, плазминогена, что расценивают как признаки коагулопатии потребления, преходящую тромбоцитопению. Болезнь Рандю—Ослера наследуется по аутосомнодоминантному типу с различной пенетрантностыо патологического гена. Гомозиготные формы заболевания встречаются редко и часто дают летальный исход. Описаны мертворождения в семьях, где оба родителя страдали геморрагическим ангиоматозом. Болезнь Рандю—Ослера — относительно редкое заболевание. Частота в популяции 1—2:100 000. Клиническая картина заболевания характеризуется наличием телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках и частыми кровотечениями, особенно носовыми. Телеангиэктазии формируются в раннем детском возрасте, однако заболевание длительное время протекает асимптомно или с незначительными геморрагическими проявлениями. Как правило, выраженная кровоточивость возникает в период полового созревания или в юношеском возрасте, что позволяет говорить об этиологической роли эндокринной системы (повышенное содержание эстрогенов). После периода полового созревания число телеангиэктазий возрастает и, соответственно, увеличивается частота кровоточивости. У детей первых лет жизни при внешнем осмотре весьма трудно, а иногда и невозможно найти сосудистые изменения. При болезни Рандю—Ослера различают три типа телеангиэктазий, отражающих различные степени формирования элементов: ранний — телеангиэктазии имеют вид точек или пятнышек, переходный — из-за звездчатой формы элементы напоминают сосудистые паучки и узловатый зрелый тип представлен узелками правильной округлой формы, насыщенно-красного цвета, несколько возвышающимися над поверхностью кожи и слизистых оболочек. При надавливании телеангиэктазии бледнеют, после прекращений — быстро восстанавливают свой цвет. При диаскопии выявляют центральное папуловидное возвышение с радиальными звездчатыми разветвлениями.
Чаще всего телеангиэктазии располагаются на слизистой оболочке носа, полости рта, губах, языке, на коже крыльев носа, щеках и реже на других участках кожи (грудь, живот, конечности). Геморрагические проявления в большинстве случаев начинаются с носовых кровотечений. Нередко они бывают единственным признаком заболевания, появляющимся еще в детском возрасте. При риноскопии телеангиэктазии слизистой оболочки носа выявляются плохо в связи с развитой сосудистой сетью, что может затруднить диагностику заболевания. При наличии телеангиэктазий другой поверхностной локализации диагностика болезни Рандю— Ослера не представляет трудностей. Определенную помощь в диагностике оказывает семейный анамнез и осмотр родителей ребенка, у которых кожные телеангиэктазии уже обычно сформировались. Носовые кровотечения возникают спонтанно или в результате небольших травм, перегревания, инфекционных заболеваний, особенно сопровождающихся лихорадкой и токсикозом. Кровотечения бывают частыми и интенсивными, что обусловливает анемизацию ребенка. В настоящее время, несмотря на обильные профузные кровотечения различной локализации, смертельные случаи при болезни Рандю—Ослера редки, однако, по данным различных авторов, составляют до 4 %.
Телеангиэктазии могут располагаться в бронхолегочной системе и вызывать кровохарканье, легочные кровотечения. Легочные кровотечения отличаются крайне тяжелым течением. При расположении телеангиэктазий на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения. Подобные изменения наблюдаются на слизистой оболочке мочевыводящих путей, в связи с чем возникает гематурия. В этих случаях критериями служат результаты эндоскопических методов исследования. При болезни Рандю—Ослера часто в патологический процесс вовлекается печень. Объективно определяют гепатомегалию, изменение функциональных проб. Множественные ангиомы печени могут осложняться кровотечением в брюшную полость летальным исходом. или развитием цирроза печени с симптомами портальной гипертензии.
Описаны случаи болезни Рандю—Ослера с локализацией телеан иэктазий в центральной нервной системе, дающих кровоизлияние в вещество мозга.
Геморрагический ангиоматоз может сочетаться с артериовенозными аневризмами внутренних органов — легких, печени, почек, селезенки. Наиболее часто отмечаются артериовенозные шунты в сосудах легких. При этом наблюдается клиническая картина, обусловленная явлениями гипоксии в результате смешения артериальной и венозной крови. Отмечаются цианоз, одышка, прогрессирует легочная недостаточность, пальцы приобретают форму «барабанных палочек», возникает «компенсаторный» вторичный эритроцитоз. Правильной диагностике способствуют рентгенологические и ангиографические методы исследования.
В крови при частых кровотечениях отмечается нормо-, а впоследствии — гипохромная постгеморрагическая анемия различной степени.
Лечение заболевания состоит из нескольких этапов: профилактика кровотечений, в острый период — остановка кровотечения и ликвидация его последствия — анемии.
Профилактические мероприятия предусматривают охранительный режим, не допускающий тяжелых физических и умственных нагрузок, эмоционального и психического напряжения, предупреждение травм и инфекционных заболеваний. Из обихода должны быть исключены пищевые и лекарственные вещества, содержащие уксус, салицилаты.
При остановке кровотечения используют местное и общее воздействие. Вводят кальция хлорид, дицинон, викасол, аминокапроновую, аскорбиновую кислоту. В острый период эти средства играют определенную роль при остановке профузных кровотечений. Из местных средств не рекомендуется тугая тампонада при носовых кровотечениях, так как она приводит к травматизации слизистой оболочки и усилению кровотечения после удаления тампона. В настоящее время рекомендуется остановка носового кровотечения с помощью резинового «пальца», в который нагнетается через катетер воздух из груши (3. С. Баркаган, 1980). Также проводят местное орошение кровоточащих поверхностей перекисью водорода, тромбопластином, тромбином, 5—8 % раствором аминокапроновой кислоты. В ургентных ситуациях можно прибегать к прижиганию слизистой оболочки носа, ее отслойке с перевязкой приводящих артерий. Хорошим эффектом при остановке кровотечения обладает криовоздействие. При профузных кровотечениях из внутренних органов иногда приходится прибегать к хирургическому вмешательству. При поверхностной локализации делаются попытки радикального удаления телеангиэктазий с помощью криодеструкции, электрокоагуляции, рентгено- и радиологического воздействия. Однако возможны рецидивы заболевания и данные методы могут вызвать различные осложнения.
При острой постгеморрагической анемии восполняют объем циркулирующей крови, проводят заместительные гемотрансфузии. В результате частых кровопотерь формируется хроническая постгеморрагическая анемия. Лечение строится по общим принципам терапии железодефицитных анемий.
