Вазопатии - практическая гематология детского возраста
Глава VII
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
ВАЗОПАТИИ
Геморрагические вазопатии — это группа заболеваний, в основе которых лежит поражение сосудистого звена системы гемостаза, что обусловливает повышенную кровоточивость. Этиология и патогенез геморрагических вазопатий разнообразны, они могут быть как отдельной нозологической формой, так и представлять геморрагический синдром основного заболевания. Классификация и номенклатура геморрагических синдромов сосудистого происхождения до настоящего времени остаются спорным вопросом. Однако группировка вазопатий по этиологическому и патогенетическому признакам имеет большое практическое значение, так как вооружает врача пониманием сущности геморрагических проявлений и соответствующими подходами к терапии.
Выделяют несколько основных групп геморрагических вазопатий (В. А. Германов, 1979).
- Иммунокомплексные геморрагические вазопатии, в основе которых лежит повреждение сосудистой стенки иммунным комплексом антиген— антитело. К этой группе заболеваний относится геморрагический васкулит как самостоятельная нозологическая форма. Иммунокомплексные геморрагические вазопатии как синдром наблюдаются при многих иммунопатологических процессах, в частности коллагенозах, инфекционноаллергических заболеваниях и т. п.
- Инфекционные геморрагические вазопатии являются осложнениями тяжелого инфекционного процесса. Они наблюдаются при менингококкцемии, вирусных заболеваниях (корь, краснуха, грипп), вирусных геморрагических лихорадках, лептоспирозе, сыпном тифе, особо опасных инфекциях (натуральная оспа, чума).
- Метапластические геморрагические вазопатии, в основе которых лежит опухолевое поражение сосудистой стенки. Они наблюдаются при разных злокачественных онкологических заболеваниях. Во многих случаях геморрагический синдром является сочетанным по своему генезу, когда имеется поражение не только сосудов, но и тромбоцитарного звена системы гемостаза.
- Диспластические геморрагические вазопатии — это наследственные или врожденные заболевания, обусловленные неправильным развитием соединительной ткани. Они представляют собой гемангиомы, имеющие разные размеры и локализацию. Образование макрогемангиом, а также их локализация в жизненно важных органах представляет серьезную опасность и возможность летального исхода. Особенностью геморрагических вазопатий является повышенная кровоточивость из дефектных мест и развитие постгеморрагической анемии, иногда тяжелой степени. Кровотечения возникают спонтанно при неадекватном воздействии. К группе диспластических геморрагических вазопатий относятся: болезнь Рандю— Ослера, синдромы Казабаха—Мерритта, Элерса—Данлоса, Луи-Бар, Гиппеля—Линдау и др.
- Дистрофические геморрагические вазопатии, при которых функциональные нарушения сосудистой стенки обусловлены нарушением питания клеток и тканей — клеточной дистрофией. Они возникают при гипо- и авитаминозах (дефицит аскорбиновой кислоты и витамина Р), эндокринопатиях, лучевом воздействии на организм, старении тканей и сосудов. Дистрофические геморрагические вазопатии являются синдромом основного заболевания, осложняющим его течение. Дистрофические изменения сосудов характерны для экзогенной и эндогенной недостаточности аскорбиновой кислоты, проявляющейся кровоточивостью десен и кровоизлияниями на коже и в области икроножных мышц.
- Невропатические геморрагические вазопатии, описание которых относится еще к временам средневековья. В истории религии остались свидетельства о лицах, которые в религиозном экстазе плакали кровавыми слезами. В современной литературе описан целый ряд геморрагических проявлений неврогенного характера- как правило, они отмечаются у лиц с измененным психоэмоциональным статусом, хотя могут наблюдаться у практически здоровых в психическом отношении людей в периоды повышенной эмоциональной нагрузки.
Отмечено, что гораздо чаще встречаются не истинные невропатические геморрагические вазопатии, а имитация, симуляция геморрагического синдрома (3. С. Баркаган, 1980). У детей такие ситуации встречаются значительно реже, чем у взрослых.