Множественные и гигантские гемангиомы - практическая гематология детского возраста

Множественные гемангиомы

В1960 г. I. D. Rily и A. Smith описали синдром, при котором наблюдается сочетание кожных гемангиом с макроцефалией, получивший название болезни Райли—Смитна. Синдром обусловлен дисплазией сосудистой системы и мезенхимальной ткани. Наследуется по аутосомно- доминантному типу. С момента рождения у больного ребенка голова увеличивается в размерах, однако без признаков гидроцефалии или повышения внутричерепного давления. Также отсутствует неврологическая симптоматика. В течение года на коже появляются гемангиомы, которые имеют тенденцию к росту. Прогноз заболевания относительно благоприятный. Эффективным методом лечения является радикальное удаление гемангиом.
В 1963 г. Т. Gluszcz и соавторы описали синдром, при котором имеется генерализованная дисплазия соединительной ткани и сосудистой системы. Предполагают аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание возникает в раннем возрасте. Отмечаются кожные гемангиомы, разболтанность суставов, нарушение структуры тел позвонков. Прогноз относительно благоприятный.

Гигантские гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией (синдром Казабаха—-Мерритта)

Заболевание подробно описано в 1940 г. Н. Н. Kasabach и К. К. Merritt. Наследственного характера не установлено. С одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола, возникает в раннем возрасте. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают сосудистую опухоль, имеющую кавернозное строение и состоящую из множества полостей, наполненных кровью. Кровоточивость обусловлена наличием гемангиомы. Изучение гемостаза выявило постоянную тромбоцитопению и фибриногенопению, достигающую иногда степени афибриногенемии. Процессы, происходящие в гемангиоме, по механизму являются хронической формой ДВС-синдрома. В гигантской гемангиоме, имеющей разветвленную обильную сосудистую сеть, происходит замедление кровотока с образованием множественных микротромбов и повышенным расходованием тромбоцитов. В результате этого развиваются вторичная тромбоцитопения и коагулопатия потребления, связанная с повышением свертывания крови в гемангиоме. В дальнейшем возникновению тромбоцитопении способствует снижение костномозговой продукции, так как происходит функциональное истощение резервов, связанное с постоянным повышенным разрушением тромбоцитов в гемангиоме.
Гемангиомы обнаруживают у детей в раннем грудном возрасте. Преимущественная локализация — на конечностях, туловище, реже на лице- их отличает быстрый рост. Гемангиомы могут располагаться в костях скелета, печени, головном мозге. Кроме гигантской гемангиомы, у некоторых больных имеются мелкие ангиомы без тенденции к росту. Как правило, кровотечения возникают спонтанно.
Наряду с кровотечениями имеются другие геморрагические проявления, характерные для тромбоцитопенической пурпуры. В окружности гемангиомы и по всему телу появляются петехии и обширные экстравазаты, они могут также отмечаться на слизистых оболочках. При тяжелой тромбоцитопении могут возникать кровотечения из слизистых оболочек носовой полости, пищеварительного тракта. Прогноз значительно осложняется при кровоизлияниях в жизненно важные органы. При исследовании крови выявляют тромбоцитопению, постгеморрагическую анемию, иногда анемия может носить гемолитический характер. Увеличивается время кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка, обнаруживается фибриногенопения.
Прогноз заболевания достаточно серьезен. Терапия синдрома Казабаха—Мерритта осуществляется в двух направлениях. Радикальное удаление опухоли способствует нормализации количества тромбоцитов и исчезновению геморрагического синдрома. Положительный эффект дает рентгенотерапия, приводящая к уменьшению гемангиомы и уменьшению геморрагических проявлений. Консервативная терапия острого периода направлена на остановку кровотечения и поддержание жизнедеятельности организма. Проводят трансфузии крови, тромбоцитарной массы, применяют симптоматические средства. Определенный эффект дает терапия кортикостероидными гормонами, в результате которой можно получить клинико-гематологическую ремиссию. Гормональная терапия также показана при предоперационной подготовке.