Дисфибриногенемии - практическая гематология детского возраста
При дисфибриногенемиях в крови у больных содержится фибриноген с молекулярными дефектами. В результате этого нарушается конечный этап свертывания крови. Первый аномальный фибриноген был описан в 1968 г. D. Menache, который назвал его «Париж I». В настоящее время описано более 20 разных видов аномальных фибриногенов. Дисфибриногенемии разделяют на две группы: 1) формы, характеризующиеся гипокоагуляцией, и 2) формы с наклонностью к тромбоэмболиям.
Клиническая картина большинства дисфибриногенемий имеет сходные черты. Несмотря на выраженные нарушения свертывания крови, геморрагический синдром проявляется в легкой степени. В ряде случаев отмечаются тромбоэмболические осложнения. Раны длительно не заживают. Анализ результатов лабораторных тестов свидетельствует об удлинении тромбинового и протромбинового времени при нормальном или умеренно сниженном количестве фибриногена.
Как правило, больные с дисфибриногенемией в терапии не нуждаются. Кровотечения можно легко купировать местным орошением раневых поверхностей аминокапроновой кислотой, адроксоном, наложением давящей повязки, холода. При тяжелых травмах и больших хирургических вмешательствах проводят трансфузии фибриногена или плазмы по тем же принципам, что и при афибриногенемиях.
