Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура - практическая гематология детского возраста
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, родившихся от здоровых матерей. Патогенез заболевания сходен с гемолитической болезнью новорожденных и объясняется несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам. В большинстве случаев иммунологический конфликт обусловлен наличием у плода тромбоцитарного антигена PLA1, В результате изоиммунизации в организме матери вырабатываются антитромбоцитарные антитела, направленные против антигена тромбоцитов ребенка. Как правило, титр антител высокий, что приводит к возникновению тромбоцитопенической пурпуры новорожденных уже при первой беременности матери. Известно, что при резус-конфликте гемолитическая болезнь новорожденных у первородящих женщин развивается относительно редко. Кроме антигена PLAl изоиммунизация может быть обусловлена и другими тромбоцитарными антигенами или антигенами, общими для тромбоцитов и лейкоцитов (Duzo, HLA—5, HLA—9). Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных встречается редко— 1 случай на 5000—10 000 новорожденных.
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура клинически характеризуется острым течением. Уже в первые часы после рождения ребенка количество тромбоцитов снижается до 10 —50 X 109/л и появляются обильные геморрагии — петехии и экхимозы с преимущественной локализацией на туловище. Могут наблюдаться обильные кровотечения из слизистых оболочек носовой и ротовой полостей, из пупочного остатка, желудочные кровотечения. Возможны кефалогематомы и кровоизлияния в мозг, являющиеся причиной летального исхода. По данным разных авторов, смертность при изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре новорожденных составляет 12—14 %. Однако заболевание может протекать и в нетяжелой форме, когда в клинической картине наблюдаются только кожные петехиальные геморрагии, кровотечения отсутствуют, а количество тромбоцитов нормализуется в течение нескольких дней. Вероятно, тяжесть изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры новорожденных зависит от титра антитромбоцитарных антител. Лабораторно у новорожденных в периферической крови определяют различную степень тромбоцитопении.
При иммунизации антигенами, общими для тромбоцитов и лейкоцитов, одновременно с тромбоцитопенией наблюдается лейкопения. В большинстве случаев прогноз при изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре новорожденных благоприятный. Под влиянием терапии в течение нескольких дней можно купировать геморрагический синдром. На протяжении 2—10 нед. нормализуется и количество тромбоцитов.
При отсутствии кровотечений можно ограничиться назначением сосудоукрепляющих средств (препараты кальция, рутин, дицинон, аминокапроновая кислота). Важным терапевтическим мероприятием является отнятие ребенка от груди матери, так как женское молоко содержит антитромбоцитарные антитела. Наличие кровотечений или «влажная» форма кожной пурпуры являются показаниями для назначения преднизолона в суточной дозе 2 мг/кг массы тела. При значительной тромбоцитопении и некупирующемся кровотечении назначают переливание тромбоцитарной массы (до 50 мл).
В литературе описаны случаи изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, развившейся после гемотрансфузий. Патогенез этого заболевания сложен. Предполагают, что при введении тромбоцитов, содержащих антиген PLAl , лицам, которые лишены данного антигена, происходит выработка антител. Дальнейший механизм сходен с гетероиммунным процессом. Образовавшийся комплекс антиген (донорские тромбоциты) — антитело фиксируется на тромбоцитах больного, что приводит к развитию тромбоцитопении. Имеющиеся наблюдения касаются взрослых, в педиатрической практике подобных случаев не описано.
