тут:

Анемии - практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Видео: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия в клинической практике московских гематологов

Глава VIII АНЕМИИ
Под анемией понимают патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови.
В связи с тем что в организме происходит постоянное интенсивное образование эритроцитов и одновременно их распад, можно говорить об анемии как о состоянии, характеризующемся нарушением баланса эритроцитов, то есть снижением интенсивности образования или повышенной деструкцией их, или сочетанием обоих факторов. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия. Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Таким образом, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина обусловливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеют значение не только степень анемии, но и быстрота развития, а также степень и быстрота адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Интенсивность обменных процессов у детей выше, чем у взрослых, поэтому потребности тканей в кислороде у них велики, и незначительная степень анемизации может привести к ряду нежелательных последствий. Кроме того, надо учитывать, что компенсаторные возможности тканевого обмена детей менее совершенны, чем у взрослых.
Анемии разнообразны по этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям, чем и объясняется большое число разных классификаций анемий и определенное их несовершенство. В настоящее время придерживаются патогонетического принципа, лежащего в основе классификации Г. А. Алексеева (1970). Данный принцип нашел отражение в классификации, предложенной В. И. Калиничевой (1978, 1983). Однако следует отметить, что даже классификации, построенные по патогенетическому принципу, не лишены ряда недостатков. Некоторые нозологические формы анемий имеют сочетанные патогенетические механизмы и должны включаться в различные группы. И наоборот, хроническая постгеморрагическая анемия, имея единый патогенетический механизм — острую кровопотерю, по существу является нозологической формой железодефицитной анемии. Наиболее подробную характеристику анемий дал Л. И. Идельсон (1979).

  1. Анемии, связанные с кровопотерей. 1. Острые постгеморрагические анемии. 2. Хронические постгеморрагические анемии.
  2. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием. 1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина: а) анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии)- б) анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические). 2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

Видео: "Вести": Гематологи Боткинской больницы спасли беременную женщину и малыша

а)    анемии, связанные с дефицитом витамина Bi2 (В12-дефицитная анемия)-
б)    анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиево-дефицитная анемия). 3). Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии)- а) наследственные дизэритропоэтические анемии- б) приобретенные дизэритропоэтические анемии. 4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии): а) наследственные формы- б) приобретенные формы.

  1. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии). 1. Наследственные гемолитические анемии: а) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов- б) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов- в) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. 2. Приобретенные гемолитические анемии: а) гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные)- б) гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы—Микели)- в) гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов- г) гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов- д) гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В12» фолиевой кислоты)- е) гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии).

При диагностике анемии традиционным является выделение форм в зависимости от цветового показателя. При нормохромных анемиях цветовой показатель находится в пределах 0,8—1, гипохромных — менее 0,8 и гиперхромных — более 1. В определенной степени цветовой показатель является диагностическим тестом. Так, железодефицитным анемиям свойственна гипохромия, при В12-дефицитной анемии отмечается гиперхромия. Вместе с тем, эти признаки наблюдаются не во всех случаях. В зависимости от функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации анемического состояния различают анемии регенераторные (ретикулоцитов более 0,5 %), гиперрегенераторные (ретикулоцитов более 5 %) и гипорегенераторные. В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемии: а) легкая анемия — содержание гемоглобина в пределах 90—110 г/л, количество эритроцитов составляет 3—3,5Х1012/л- б) анемия средней тяжести — гемоглобин в пределах 70—90 г/л, количество эритроцитов 2,5—3Х1012/л- в) тяжелая анемия — содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,5Х1012/л.
Следует отметить, что выделение анемии по степени тяжести носит несколько условный характер. Не всегда отмечается параллелизм в снижении количества гемоглобина и эритроцитов. Так, при железодефицитных анемиях в значительно большей степени снижается уровень гемоглобина, чем число эритроцитов. Гематологические показатели также не в полной мере соответствуют клиническим симптомам, общей тяжести состояния, что зависит от компенсаторных возможностей организма. Однако эти тесты помогают в общедиагностической оценке состояния больного и выборе необходимого комплекса терапевтических мероприятий.


Поделись в соц.сетях:

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Похожее