Клиническая характеристика - детский церебральный паралич

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ
Клинические проявления детского церебрального паралича разнообразны (Д. С. Футер, 1958- К. А. Семенова, 1972- В. Н. Шашурина, 1966- М. Peristein, 1952- Ford, 1960- К. Bobath, 1967- Pein, 1969), и характер их зависит от времени поражения (различные периоды пренатального онтогенеза, период постнатального развития), локализации и интенсивности поражения вещества мозга.
По данным Н. Н. Сиротинина (1952), А. И. Дыбан (1959), В. И. Бодяжиной (1963, 1968), F. Buchner (1952), О. Thalhamer (1953), результат внутриутробного поражения плода зависит не столько от самой вредности, сколько от того, в какой период развития эмбриона или плода она действует.
В. И. Бодяжина (1963), V. Cardwell (1956) считают, что нервная, сосудистая система и система кроветворения наиболее ранима, и самые обширные изменения структуры головного мозга происходят на 3—4-м месяце эмбриональной жизни, в период наибольшей дифференциации нервных клеток мозга.

Если характер поражения мозга, локализация этого поражения зависят от периода, в который действует вредность (А. И. Дыбан, 1954- Н. Н. Сиротинин, 1962), то, по-видимому, определенные представления о том, какие его структуры могут быть поражены наиболее тяжело в различные сроки пренатального онтогенеза, может дать анализ времени созревания основных мозговых систем.
Сопоставление существующих данных о ходе развития нервной системы дает основание полагать, что если поражение мозга произойдет на самых ранних этапах эмбриогенеза, наиболее интенсивные изменения это вызовет в рано формирующемся продолговатом мозге, и плод скорее всего погибнет, так как будут тяжело нарушены все его вегетативные функции — в продолговатом мозге сосредоточена в этот период вся регуляция сердечно-сосудистой системой, дыханием, трофикой и т. д.
Поражение мозга в более поздние периоды развития эмбриона, а затем и плода может вызвать изменения, характер которых будет зависеть от того, насколько интенсивно в момент действия вредности происходило формирование тех или иных структур мозга, регулирующих различные функциональные системы, которые определяют те или иные возможности движения, речи и психики (К. А. Семенова, 1964).
В зависимости от преимущественного поражения того или иного отдела головного мозга возникают двигательные расстройства: парезы и параличи, нарушение тонуса мышц по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии и т. д. К двигательным нарушениям относят также различные формы гиперкинезов: хореоатетоз, хореические гиперкинезы, атетозы, дрожание, торсионный спазм. Нарушения в двигательной сфере не ограничиваются указанными типами нарушения тонуса и движения.
Е. В. Сорокин и А. Г. Стеценко (1975) рентгенологически в 48,9% из числа наблюдаемых больных детским церебральным параличом в форме спастической диплегии обнаружили гипоплазию скелета нижних конечностей и дисплазию суставов, приводящих к подвывихам и вывихам.
Б. В. Шавырин (1973) отмечает наличие у больных детским церебральным параличом глубоких нейротрофических расстройств, что проявляется в диффузном остеопорозе и концентрической атрофии костей.
По-видимому, трофические нарушения костей скелета у больных детским церебральным параличом имеют определенную общность и с патологией зубов.
И. Ф. Попович (1971) наблюдал значительные поражения зубов у этих детей. Так, из 120 детей 109 страдали кариозной болезнью, у 30 детей отмечено тотальное поражение зубов, отсутствие коронковой части центральных зубов верхней челюсти, полный распад твердых тканей зуба, задержка смены зубов, отставание от нормы прорезывания зубов, у других — преждевременное прорезывание.
Подобные изменения в состоянии зубов и полости рта у больных детским церебральным параличом были отмечены И. И. Палкиным, С. Н. Ильиной, М. И. Файнштейн (1975).
Еще W. Little указывал, что у большинства страдающих детским церебральным параличом имеется умственная отсталость. М. Я. Брейтман (1902), наблюдавший в основном тяжелых взрослых инвалидов, считал, что идиотия, глубокая умственная отсталость присуща большинству этих больных. Однако в дальнейшем его данные не подтвердились.
В описаниях клиники детского церебрального паралича ранних авторов и в работах настоящего времени имеются указания на различные формы психической недостаточности у многих из этих больных (М. С. Маргулис, 1931- И. М. Присман, 1933- М. Б. Эйдинова, 1964- Э. С. Калижнюк, 1965- Е. М. Мастюкова, 1968, и др.).
М. Б. Эйдинова (1959) отмечает сохранение интеллекта при заболевании детским церебральным параличом в 63%, по данным К. Bobath (1952), интеллект сохранен в 50% наблюдений. М. A. Peristein, Barnett (1952) обнаружили аномалии развития нервной системы и скелета у 30% больных с детским церебральным параличом. Проведенное обследование больших групп детей, не лечившихся, и таких же больших групп детей, прошедших многоэтапное лечение в восстановительных центрах и получивших особое «корригирующее» воспитание, показало с достаточной долей достоверности, что глубокая умственная отсталость наблюдается примерно у 25—30% детей, 21% детей имеют нормальный интеллект. У остальных детей наблюдаются задержка психического развития, своеобразные особенности интеллекта, в основном вторичного происхождения, и связанные с патологией прежде всего двигательного анализатора, зрения и слуха— пространственные нарушения, нарушения гностических функций, эмоциональные расстройства (G. Tardieu, 1963, 1967, 1968- К. Lindemann, 1963).
Е. П. Меженина (1967) наблюдала у больных с детским церебральным параличом умственную отсталость в 56% случаев (имбецильность и идиотия — в 23% случаев, умеренная степень психических расстройств — в 35,7%, легкая степень умственной отсталости—в 41,3%), нарушение речи было у 50—60% больных. По данным Московского городского неврологического диспансера (1968), больные детским церебральным параличом имели различные степени задержки психического развития в 60% и нарушение речи в 67% наблюдений.
Предречевое развитие, как правило, у больных детским церебральным параличом глубоко и длительно (иногда до 2—3 лет) задержано или идет патологическим путем. Наблюдаются следующие формы патологии речи: дизартрия, которая может иметь различные патогенетические особенности, дислалия, моторная алалия, моторная и сенсорная алалия, задержка речевого развития (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959- К. А. Семенова, 1961, 1968- М. Н. Гончарова, 1962- И. И. Панченко, 1966- Е. М. Мистюкова, 1967, 1968, 1971, 1972).
Нарушения речи, преимущественно типа дизартрии, наблюдаются приблизительно у 75% детей (К. А. Семенова, 1961, 1968- М. В. Ипполитова, 1967- М. Б. Эйдинова, 1969). Наблюдаются также симптомы псевдобульбарного паралича, проявляющегося в поперхивании, слюнотечении, нарушении глотания, жевания, амимии, гипофонии и др. Помимо речевых расстройств, у многих детей имеют место расстройства слуха, зрения и т. д.
Н. А. Крышова (1962) наблюдала расстройства слуха у детей с церебральными параличами в 10—33% случаев.
П. Я. Фищенко (1974) отмечает нарушения зрения у 50%, слуха — у 15%, речи — у 43,5% больных детским церебральным параличом.
Нарушения зрительных функций у больных детским церебральным параличом, по данным разных авторов (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1958- К. А. Семенова, 1970- С. А. Бортфельд и др., 1972), различны и составляют от 10—18 до 25—28% случаев у детей в возрасте 3—14 лет. По данным Э. Л. Басовой (1975) , у обследуемых ею 210 больных детей в возрасте от 14 дней до 2 лет в 80% случаев имелись нарушения со стороны центральных и периферических отделов зрительного анализатора и в основном носили стойкий характер. У большинства детей, страдающих тяжелой формой детского церебрального паралича, были обнаружены множественные поражения зрительного анализатора (нистагм, косоглазие, атрофия зрительного нерва, миопия).
В. Н. Лебедев (1975) показал, что у детей с церебральным параличом нарушен вестибулярный аппарат. Эти нарушения характеризовались в основном изменениями взаимоотношения между различными отделами лабиринта. Патологическая активность вестибулярного аппарата проявлялась у детей с церебральным параличом с раннего возраста. У больных нарушалась не только вестибулярная система, но и система зрительного анализатора.
В. А. Муратов (1898), М. Я. Брейтман (1902), И. М. Присман (1933), М. Б. Цукер (1947), Д. С. Футер (1958), Е. П. Меженина (1960), К. А. Семенова (1968) отмечают у детей с церебральным параличом вегетативно-обменные расстройства. Наиболее часто вегетативные нарушения наблюдаются у детей до 7 лет, реже — от 7 до 10 лет и совсем редко у детей более старшего возраста. Наряду с другими нарушениями наблюдается недостаточность функции сердечно-сосудистой системы, часто страдает дыхательная функция (А. Ф. Тур, 1960- А. С. Маслов, 1962- К. А. Семенова, 1968, и др.). К. А. Семенова наблюдала расстройство терморегуляции у 70,2% детей в возрасте до 3 лет.
Д. С. Футер (1958) указывал на нарушения деятельности легких, желудка, печени и других органов и систем у больных детским церебральным параличом, что должно учитываться медицинскими работниками при оценке состояния больного и назначении ему лечения.
А. Е. Болотина (1971) наблюдала физическое развитие у детей, больных детским церебральным параличом, в возрасте от 1 года до 11 лет, выявлены гипотрофия у всех детей раннего возраста и отставание в физическом развитии у детей до 7 лет- наблюдались диспропорциональное развитие частей тела, увеличение или уменьшение окружности головы с изменением ее формы, деформация грудной клетки, у части больных отмечалась неправильная форма зубов. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдались лабильность пульса, аритмия, склонность к тахикардии. В. Wilson (1964) обращал внимание на поражение кровеносных сосудов при детском церебральном параличе, И. М. Марголина (1966) наблюдала изменения, происходящие в крови у таких больных, в частности, меньшее содержание, чем у здоровых детей, гемоглобина, эритроцитов, что ведет к нарушению тканевого дыхания и развитию анемических состояний в белой крови — наклонность к лимфоцитозу, повышенная СОЭ.
С. К. Метелева (1971) отмечает снижение показателя максимального капиллярного давления на 31% У больных гиперкинезами, на 33% при спастической диплегии, а минимального на 25—23% соответственно. Отмечается выраженное отклонение на 17—30% величины систолического плечевого давления. Наиболее выраженные изменения показателя артериального давления в различных сосудистых областях были у больных с гиперкинетической формой и двойной гемиплегией. У больных детским церебральным параличом по сравнению со здоровыми детьми наблюдалось снижение плечевого, пальцевого, капиллярного давления. Наиболее выражены были изменения капиллярного и систолического плечевого давления, менее лабильные изменения пальцевого и диастолического плечевого давления.
По сообщению Г. С. Тайчера (1970), из наблюдавшихся у него 124 больных детским церебральным параличом, у 100 имелась недостаточность регуляции сердечно-сосудистой системы, у 104 — артериальная гипотония, у 71—нарушения терморегуляции, у 48 — гиперсаливация, у 58 — полидипсия, у 56 — расстройство сна, у 12 — изменения миокарда. В общей сложности в 64% наблюдений отмечены изменения со стороны центральной и периферической нервной системы.
Проведенные исследования функции коры надпочечников (Г. Д. Якименко, Р. Н. Гершман, 1974) выявили у преобладающего числа детей с церебральным параличом надпочечниковую недостаточность. Авторы указывают на перинатальный характер поражения надпочечников у обследованных больных, связывая это с частотой патологии беременности и родов (токсикоз у матери, асфиксия, токсоплазмоз и др.). Б. В. Шавырин (1973) наблюдал у больных детским церебральным параличом увеличение проницаемости стенки кровеносных капилляров, в результате увеличивается выход плазменного белка, микроэлементов и других составных частей плазмы за пределы сосудистой стенки, что вызывает глубокие нарушения обмена. У больных отмечено увеличение содержания железа, кобальта, марганца и меди на 17— 37%.
Значительно меньше освещены вопросы патологии чувствительной сферы при детском церебральном параличе. Сведения, имеющиеся по данному вопросу, носят противоречивый характер.
По мнению Ю. М. Уфлянда, К. М. Шапиро (1969), чувствительность кожи у детей с церебральным параличом большей частью находится в пределах нормы, имеются указания на понижение поверхностной чувствительности кожи лишь в случаях резкой умственной отсталости.
Д. А. Новожилов (1962) и В. М. Пигин (1964) отмечают, что у больных детским церебральным параличом повышена болевая чувствительность. В ряде работ указано на изменения сложных форм чувствительности (стереогноз, дермолексия, чувство дискриминации). К. А. Семенова (1972) полагает, что обнаружение изменения как кинестезии, так и сложных видов чувствительности играет существенную роль в патогенезе двигательных нарушений. Обнаруженные изменения кинестезии и кожной чувствительности у больного детским церебральным параличом подтверждают предположение, что патология двигательной сферы тесно связана с глубокими нарушениями в ее афферентном звене.
Представлялось необходимым для решения ряда организационных вопросов систематизировать все изложенные данные.
Данные литературы, как уже отмечалось, характеризуют детский церебральный паралич как сложное комплексное заболевание, поражающее многие органы и системы организма, однако в литературе почти нет сведений о частоте распространения различных форм поражения двигательной сферы, а также о частоте отклонений в уровне психической, речевой недостаточности по половым признакам и в сочетании с различными формами заболевания.
Работ, характеризующих в той или иной степени частоту психических поражений или расстройств речи при церебральном параличе, весьма мало, и в основном эта характеристика детей с церебральным параличом, поступающих на лечение в санаторий, куда поступают больные только в соответствии с утвержденными Министерством здравоохранения СССР показаниями к отбору детей в указанные учреждения, и, следовательно, самый тяжелый контингент больных не входит в разработку.
Нами было прослежено нервно-психическое развитие детей с церебральным параличом с момента их рождения до времени изучения этого контингента больных, т. е. до 3—7 лет. Оказалось, что в установленные сроки в соответствии с нормами нервно-психического развития ребенка начали держать голову 9,3% детей, сидеть 2%, стоять 9%, ходить 5,9%, говорить 9,3% детей. В возрасте 3—7 лет на период обследования были способны держать голову 94,7%, сидеть 72,4%, стоять 67%, ходить 69%, говорить 74,8% детей. Наибольшие отклонения в нервно-психическом развитии наблюдались в группе детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией.
На основании нашего материала следует, что нервнопсихическое развитие детей с церебральным параличом не только значительно отстает от нервно-психического развития здоровых детей, что можно объяснить большими изменениями, происходящими в центральной нервной системе у этих детей, но и имеет стойкие изменения в последующем возрастном периоде.
Нами были изучены наиболее часто встречающиеся клинические формы детского церебрального паралича и наблюдающееся при них сочетание двигательных поражений с психическими расстройствами и речевыми нарушениями (табл. 4).
Из табл. 4 следует, что число детей, имеющих нормальное психическое развитие, среди больных, страдающих церебральными параличами, составляет 32,3 на 100 детей: у мальчиков 30,5%, у девочек 36,2% и меняется в зависимости от степени поражения двигательной сферы.
Таблица 4
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ДЕТЕЙ С НОРМАЛЬНЫМ УМСТВЕННЫМ РАЗВИТИЕМ ПО ПОЛУ И РАЗЛИЧНЫМ ФОРМАМ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА (В ПРОЦЕНТАХ)

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ДЕТЕЙ С РЕЧЕВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ПО ПОЛУ И РАЗЛИЧНЫМ ФОРМАМ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА (В ПРОЦЕНТАХ)

Наименьшее число больных с нормальным умственным развитием отмечено среди больных с двойной гемиплегией, наибольшее — в группе детей с гемипаретической формой. В группах больных с гиперкинетической, атонически-астатической формами детского церебрального паралича мальчики в большем числе случаев по сравнению с девочками имели нормальное психическое развитие (Р>95%). У остальных детей, страдающих различными формами детского церебрального паралича наблюдалась умственная недостаточность в форме задержки психического развития и осложненной формы олигофрении различной степени (дебильность, имбецильность, идиотия).
Число детей, больных детским церебральным параличом, с речевой недостаточностью при различных степенях поражения двигательной сферы, по нашим наблюдениям, составляет 52,9 на 100 детей, в том числе мальчики — 56,5, девочки — 48. Число детей с речевой недостаточностью по группам больных с различными степенями двигательной сферы неодинаково: наибольшее в группе с двойной гемиплегией, наименьшее в группе с гемипаретической формой. Во всех группах наибольшее поражение речи регистрируется среди мальчиков — от 58,8 до 50, у девочек этот показатель составляет от 53,3 до 44,8 (Р>95%) (табл. 5).
Кратность умственной и речевой недостаточности у детей с церебральным параличом при различных степенях поражения двигательной сферы составляет 1,80 среди всех больных, у мальчиков — 1,83, у девочек—1,74 (табл. 6).
Таблица 6.
КРАТНОСТЬ ОТКЛОНЕНИИ В УМСТВЕННОМ И РЕЧЕВОМ РАЗВИТИЕ БОЛЬНЫХ ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Изучение выраженности у детей с церебральным параличом сопутствующих нарушений умственного развития и речевой недостаточности показало, что при различных формах церебрального паралича у больных наблюдается разная частота умственной и речевой недостаточности. В целом и при различных формах поражения двигательной сферы у мальчиков в большем проценте случаев отмечается задержка умственного и речевого развития, чем у девочек.
Представленные данные показывают, что церебральный паралич у мальчиков имеет более тяжелое течение, чем у девочек, что проявляется не только в тяжести поражения опорно-двигательного аппарата, но и в большем проценте нарушений психического и речевого развития.