Мюнхмейера болезнь

Видео: В Одессе живёт единственный в мире малыш без черепа

Мюнхмейера болезнь (Munchmeyer Е&bdquo- 1846—1880, немецкий врач- синонимы: миозит оссифицирующий прогрессирующий множественный, окостенение мышечное прогрессирующее) — прогрессирующий оссифицирующий миозит, характеризующийся неравномерным развитием множественных очагов окостенения во всех скелетных мышцах (начиная с мышц спины и шеи), за исключением диафрагмы, мышц языка и глаз. Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Характерны тугоподвижность, ограничение движений и вынужденное положение тела. В начале заболевания появляются воспалительные изменения в мышцах с тестообразными инфильтратами и с воспалением кожи- образование синостозов в суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и реже в других суставах. Почти всегда — микродактилия, клинодактилии- экзостозы пяточной кости, большие пальцы стоп имеют вальгусное положение.
Рентгенологически обнаруживаются очаги окостенения в мышцах, бамбуковидный позвоночник. Нередко развиваются сердечная недостаточность, пневмония, туберкулез из-за тугоподвижности грудной клетки и ограничения подвижности позвоночника. Тугоподвижность челюстей тормозит нормальный прием пищи и ускоряет исхудание. Заболевание часто начинается перед рождением или в раннем детском возрасте.
Лечение симптоматическое. Интеркуррентные заболевания ухудшают прогноз.