Лери — вейлля cиндром
Лери — Вейлля cиндром (Leri А., 1875—1930, французский невропатолог- Weill J. А., родился в 1903 г., французский врач- синоним: dysosteosis polytopica enhondralis) — разновидность наследственных энхондральных дизостозов. Аутосомно-доминантное наследование.
Отмечаются диспропорциональный низкий (реже карликовый) рост, длинные трубчатые кости симметрично укорочены, часто утолщены и изогнуты их диафизы. Опущенные руки обычно не достигают тазобедренного сустава. Интеллект нормальный. Болезнь обычно проявляется в раннем детском возрасте.
Рентгенологически нередко обнаруживаются экзостозы, выраженный лордоз, деформация шейных позвонков.
Поделись в соц.сетях:
