Лери синдром ii

Лери синдром II (синоним: pleonosteosis familiaris) — наследственный полистопный энхондральный дизостоз. Аутосомно- доминантное наследование.
Отмечается характерный фенотип: короткие, толстые, колбасовидные пальцы, фиксированные в положении сгибания в I межфаланговом суставе. Предплечья в состоянии пронации, плечи ротированы кнутри. Супинация и ротация кнаружи невозможны. Движения в локтевом и запястном суставах значительно ограничены. Бедра ротированы кнаружи, приведение в тазобедренном суставе невозможно, поэтому невозможно также перекрещивание ног. Подвижность позвоночника ограничена. Типичное выражение лица со слегка монголоидными чертами. Отмечаются умственная отсталость, низкий рост,                 андротропизм.
Рентгенологически диафизы и эпифизы расширены и утолщены. Раннее обызвествление эпифизарного хряща в метакарпальных костях.