Маффуччи синдром
Маффуччи синдром (Maffucci А., 1845—1903, итальянский врач- синонимы: Оллье — Каста дисхондроплазия, хондродисплазия с ангиоматозом) — нарушение развития тканей мезодермального происхождения с дисхондроматозом и множественным ангиоматозом. Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Отмечаются сочетание диффузного асимметричного хондроматоза костей, множественные ангиомы кожи и внутренних органов. С возрастом дисхондроплазия нарастает. Наблюдаются депигментированные участки кожи и родимые пятна. В 20% случаев возникают хондросаркомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, глиомы. Выражен андротропизм.
Лечение симптоматическое.
Прогноз неблагоприятный. Часто осложняется переломами и флеболитами.
Поделись в соц.сетях:
