Бэкуина—эйгера болезнь
Бэкуина—Эйгера болезнь (Bakwin Н., 1894—1976- Ejger М. S., американские педиатры) — редкая форма семейной генерализованной остеопатии с кортикальным гиперостозом. Аутосомно-рецессивное наследование.
Болезнь проявляется в раннем возрасте. Обнаруживается задержка развития статики с искривлением ног, выраженной ломкостью костей- а начиная с 3-го года жизни развивается выраженный гиперостоз черепа. Иногда отмечаются боль, повышение температуры, дегенерация сетчатки глаза. В крови повышается уровень кислой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы- наблюдаются лейкоцитоз, гипохромная анемия. В костном мозге — гиперплазия остеобластов. На рентгенограммах обнаруживается утолщение почти всех костей с картиной остеопороза.
Лечение симптоматическое.
Прогноз неблагоприятный.
