Калера болезнь

Видео: Миеломная болезнь, миеломная нефропатия, диагностика, клиника

Калера болезнь (Kahler О., 1849—1893, австрийский терапевт- синонимы: миеломная болезнь, миелома, миеломатоз, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, Рустицкого болезнь, Рустицкого — Калера болезнь)— злокачественное системное заболевание скелета, костного мозга, лимфатической ткани с опухолями, образующимися из плазматических клеток, то есть болезнь кроветворных органов, характеризующаяся диффузным или узловатым разрастанием плазматических клеток, склонных к продуцированию парапротеинов. Болезнь начинается в среднем возрасте.
Клинически проявляется сильными продолжительными болями в костях (чаще в позвонках, крестце, ребрах), невралгией. Пораженные кости вначале чувствительны к давлению и перкуссии, а позже наступают спонтанные переломы и деформации. Выражен общий и местный остеопороз. Отмечаются парапротеинемия (увеличено количество глобулинов), парапротеинурия (в моче в 50 % случаев белок Бенс-Джонса), параамилоидоз. Выявляются гипо-, реже гиперхромная анемия, лейкоцитоз, иногда плазмоцитоз. В костном мозге обнаруживаются типичные миелоидные клетки. Выражена кахексия. Триада Калера состоит из следующих симптомов: остеопороз со спонтанными переломами, белок Бенс-Джонса в моче, кахексия. Прогноз неблагоприятный.
Возможно аутосомно-рецессивное наследование.
Лечение симптоматическое.