Реклингаузена болезнь

Видео: Нейрофиброматоз

Реклингаузена болезнь (Reclinghausen F. D., 1833—1910, немецкий патолог- синонимы: гиперпаратиреоидная остеодистрофия, генерализованная фиброзная кистовидная остеодистрофия, паратиреоидный остеоз) — заболевание, возникающее вследствие повышенной функции паращитовидных желез (аденома околощитовидной железы) и проявляющееся в нарушении минерального обмена с вторичной костной перестройкой и усиленным выведением из организма солей кальция. Чаще наблюдается у женщин 20—40 лет, медленно прогрессирует.
Болезнь Реклингаузена начинается в возрасте 20—40 лет нехарактерными симптомами (тупые боли в костях, общая слабость, рвота, полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, тахикардия, потеря аппетита, тошнота, жажда, признаки мочекаменной болезни). Постепенно развивается ограничение подвижности, отмечаются спонтанные переломы, боли различного характера, остеопороз и образование множественных кистозных проявлений в костях, сухость кожи, деформации костей, переломы на месте кистозных очагов в костях.
На рентгенограмме — системный остеопороз, истончение кортикального слоя и трабекулярной сети. Длинные трубчатые кости утолщены и дугообразно искривлены. Таз деформируется в виде «карточного сердца». В костномозговом канале и корковом веществе с метафизарных концов определяются множественные различных размеров кисты. В эпифизах длинных костей — инфильтраты гигантских клеток, пороз позвонков, кифоз, псевдоартрозы.
В крови — гиперкальциемия, нефрокальциноз, гипофосфоремия. В моче — белок, низкий удельный вес, выраженная кальциурия. Гинекотропизм.
Лечение симптоматическое. При деформациях костей применяют операции — корригирующие остеотомии с удалением патологического очага. Аденома паращитовидной железы подлежит удалению.