Дифференциальная диагностика рахита с рахитоподобными заболеваниями и остеопатиями

Заболевание	Основные дифференцирующиепризнаки				Тип наследования
Заболевание	Сроки манифестации	Клинические проявления	Рентгено- логические признаки	Обменные нарушения	Тип наследования
Рахит детей раннего возраста(классический)	В 3-6 месяцев	• Костные деформации,обусловленные остеомаляцией и гиперплазией остеоидной ткани • гипотония мышц, слабостьсвязочного аппарата • умеренные вегетативныерасстройства	• «Блюдцеобразные»расширенные метафизы • отсутствие четкой линиипредварительного обызвествления • остеопороз	В крови: уровень фосфора умеренноснижен, кальция — снижен или в норме, активность фермента щелочной фосфатазыповышена	Мульти- факториальноезаболевание
Витамин-D-зависимыйрахит	В 3-6 месяцев	• Выраженные костныедеформации, характерные для «цветущего» классического рахита • варусные деформациинижних конечностей • отставание росто-весовыхпоказателей • выраженная задержкамоторного развития • изменения центральнойнервной системы: нарушение сна, раздражительность, плаксивость, снижениеаппетита, потливость	• Системный остеопороз • выраженное истончениекортикального слоя • рахитические измененияметафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления	• В крови: уровень фосфораснижен или в норме, кальция — резко снижен, активность щелочной фосфатазырезко повышена • генерализованная пераминоацидурия	Аутосомно-рецессивный
Витамин-D-резистентныйрахит (фосфатдиабет)	В 1-1,5 года	• Быстропрогрессирующиеварусные (0-образные) деформации ног, нарушение походки, «рахитическиечетки, браслеты»• низкорослость принормальной массе тела	• Грубые бокаловидныедеформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей засчет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста • грубый трабекулярныйрисунок кости	• В крови: уровень фосфора снижен,кальция — в норме, активность щелочной фосфатазы повышена • фосфатурия	Доминантный, сцепленный сХ-хромосомой
Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони	В 1-2 года	• Смешанные (Х- и0-образные) деформации ног • отставание росто-весовыхпоказателей • беспричинные подъемытемпературы • полиурия, полидипсия • мышечные боли • артериальная гипотония,обменные нарушения в миокарде • увеличение печени • запоры	• Выраженный остеопороз • трабекулярная исчерченностьв дистальных и проксимальных отделах диафизов Видео: Дисплазия суставов у лабрадора Ветакадемия 19 11 2014	• В крови: уровень фосфора снижен,кальция — снижен или в норме, калия и натрия снижен • стойкий мочевой синдром • глюкозурия • генерализованная гипераминоацидурия • нарушена аммониоацидогенетическаяфункция почек	Аутосомно-рецессивный
Почечный тубулярный(канальцевый) ацидоз	В 5-6 месяцев — 2-3 года	• Выраженное отставаниеросто-весовых показателей • мышечная гипотония вплотьдо адинамии, мышечные боли • «рахитические» костныедеформации и вальгусная деформация ног • раздражительность,плаксивость, потливость, нарушение сна • артериальная гипотония,изменения в миокарде	• Общий системный остеопороз • расширенные метафизы снечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления • концентрическая атрофиякости • нефрокальциноз	• В крови: уровни фосфора, кальция,калия и натрия снижены • мочевой синдром • кальциурия • снижена ацидогенетическаяфункция почек	Аутосомно-рецессивный
Несовершенный остеогенез	На первом году жизни	• Множественные костныепереломы со смещением • отставание росто-весовыхпоказателей • голубые склеры, синеватаякайма на зубах • в более старшем возрасте— отосклероз, ухудшение слуха	• Выраженный остеопороз • истончение кортикальногослоя кости • переломы с различнойстепенью консолидации • нормальные границы междуэпифизом и диафизом	В крови: кальций и фосфор — в норме,активность щелочной фосфатазы — в норме	В большинстве случаеваутосомно-доминантный, при врожденных формах — аутосомно-рецессивный
Хондродистрофия	На первом году жизни	• Укорочение рук и ног принормальной длине туловища, кисть в виде трезубца, поясничный лордоз • кожные складки надсуставами • задержка в развитиистатокинетических функций	Длинные трубчатые костиукорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены	В крови: кальций и фосфор — в норме,активность щелочной фосфатазы — в норме	Встречаются формы саутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования
Гипофосфатазия	На первом году жизни	• Шаровидная форма черепа,гипофосфатемия (краниотабес) • выраженные «рахитические»костные деформации • отставание в росте • гипотония мышц • отставание в развитиистатокинетических функций	• Системный резкий остеопороз,кости почти не контурируются • широкие «светлые»метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов иузкими эпифизарными полосками	В крови: уровни кальция ифосфора повышены или в норме, активность щелочной фосфатазы снижена	Аутосомно-рецессивный

К статье рахит и рахитоподобные состояния у детей.

Поделись в соц.сетях:

Внимание, только СЕГОДНЯ!