Брайцева—лихтенстайна болезнь

Видео: Загадочный диагноз "Болезнь Мак-Кьюна Олбрайта - Брайцева и синдром верхней брыжеечной артерии"

Брайцева—Лихтенстайна болезнь (Брайцев В. Р., 1878— 1964, отечественный хирург- Lichtenstein L., 1906—1977 — американский патологоанатом- синоним: фиброзная остеодисплазия) — врожденное системное заболевание скелета, при котором в костях определяются очаги остеогенной волокнистой ткани. Характерны деформации, утолщения, укорочение костей, патологические переломы. В 1927 году В. Р. Брайцев описал заболевание, а название ему дал Т. R. Lichtenstein в 1938 году. Фиброзная остеодисплазия не является опухолью, но из-за сходства с опухолевыми процессами разграничить их бывает иногда трудно. Это заболевание обнаруживается в детском возрасте и чаще у мальчиков. Наблюдаются как очаговые, так и односторонние и двусторонние формы фиброзной дисплазии.
Заболевание выявляется с началом ходьбы ребенка в виде деформаций конечностей или патологических надломов, переломов. Основные симптомы заболевания—деформация костей, хромота, вызванная укорочением конечности. Разрастание диспластической ткани приводит к нарушению их формы, утолщению и искривлению оси конечности. На нижних конечностях деформация локализуется в проксимальных отделах бедренной и большеберцовой кости. Могут быть поражены кости лицевого и мозгового черепа, что изменяет внешний облик больного при наличии асимметрии поражения. Нередко отмечаются патологическая пигментация кожи, расстройство полового созревания, нарушение роста скелета.
На рентгенограммах обнаруживаются множественные очаги, чаще в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, ограниченные плотной полоской склероза. На месте очагов — вздутие кости и истончение кортикального слоя.
Лечение в основном хирургическое. Показаниями к операции служат увеличение очага поражения боли, наличие деформированного, находящегося под угрозой патологического перелома участка кости, образование кистозных очагов. У детей целесообразно радикальное удаление диспластических тканей с активным прерыванием процесса. Производят следующие виды операций: краевую резекцию кости, сегментарную резекцию, корригирующую остеотомию. В случаях образования ложных суставов при патологических переломах показано применение аппарата Илизарова для медленной дистракции, что дает возможность удлинить конечность и исправить деформацию.