Ксантоматоз костный
Ксантоматоз костный (xanthomatosis ossium- синонимы: болезнь Лихтенштейна (см.), эозинофильная гранулема кости) — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование). Чаще заболевают дети дошкольного возраста.
Отмечаются дефекты иммунитета — нейтрофильная способность продуцировать иммуноглобулин А снижена, часты инфекции. Имеются аномалии костей или периферический остеопороз со склонностью к переломам, подвывихам I и II шейных позвонков с соответствующей неврологической симптоматикой- пястно-фаланговая камптодактилия (см.)- встречаются также различные аномалии лица, кисты легких.
Вначале заболевание протекает бессимптомно, затем появляются боли и припухлость в области поражения, повышается температура, в крови — эозинофилия. Обычно поражаются плоские кости (таз, череп), реже — длинные трубчатые кости (бедро).
Рентгенологически выявляются признаки эозинофильной гранулемы — овальное или яйцевидное просветление, края которого иногда напоминают кружева. В нем видны псевдокистозные очаги.
При биопсии (пункционно) в мазках обнаруживается большое количество эозинофильных лейкоцитов как зрелых, так и молодых, на стадии миелоцитов встречаются и пенистые клетки. Около 20% детей с костным ксантоматозом умирают от легочной и сердечной недостаточности, нарушения гипоталамической функции или диэнцефальной области мозга.
Лечение консервативное: фиксирующие гипсовые повязки, постельный режим в течение нескольких месяцев. Оперативное лечение сводится к резекции патологического участка кости.
