Каффи—силвермена синдром
Каффи—Силвермена синдром (Caffey J., родился в 1895 г., Silverman W. А., родился в 1917 г., американские рентгенологи и педиатры- синонимы: гиперостоз кортикальный детский, Каффи болезнь). Этиология неясна. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Заболевание характеризуется избыточным неравномерным костеобразованием в надкостничной зоне диафизов костей (чаще ключицы, локтевой). Оно обычно проявляется до шестимесячного возраста.
Клиника: беспокойство, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, повышенная возбудимость- псевдопарезы конечностей, умеренноболезненная припухлость мягких тканей вокруг пораженной кости. В криви—лейкоцитоз с относительным лимфоцитозом, повышенная СОЭ, анемия, увеличенное содержание фосфатазы.
Рентгенологически: утолщение компактной и склероз спонгиозной субстанций диафизов длинных трубчатых костей конечностей, нижней челюсти, ключицы, массивные периостальные наслоения. Обычно клинические и рентгенологические проявления исчезают в течение нескольких месяцев.
