Холта—орама синдром

Видео: 120503 Редкий случай

Холта—Орама синдром (Holt М., английский педиатр- Oram S., родился в 1913 г., английский кардиолог) — заболевание, характеризующееся аномалией развития сердца и верхних конечностей. Аутосомно-доминантное наследование.
Отмечаются врожденный дефект сердца без цианоза (чаще всего дефект межпредсердной перегородки) и различного вида дефекты плечевой, лучевой, локтевой костей и костей кисти, деформации грудной клетки вследствие аномалии ребер (укорочены). Практически важно при всех аномалиях верхних конечностей вести целенаправленное исследование сердечно-сосудистой системы больного для исключения возможного врожденного порока сердца, и наоборот.
При сочетании врожденного порока сердца с аномалией верхних конечностей встает задача очередности хирургического лечения: у одних больных вначале необходимо устранить порок сердца, так как его наличие служит противопоказанием к операции на руке, у других — аномалия сердца не требует немедленного хирургического лечения и не является противопоказанием к операции на кисти.