Врожденные пороки сердца - пороки сердца
Видео: Артем Синтюрин, 16 дней, врожденный порок сердца, спасет операция. 503 600 руб.
Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% от всех заболеваний сердца, значительно выше этот процент у больных первых лет жизни. Возможность хирургического лечения почти всех встречающихся врожденных пороков сердца обусловливает актуальность их своевременной прижизненной диагностики, особенно в раннем детском возрасте, так как при некоторых пороках спасение жизни больного зависит от ранней, иногда экстренной операции. Во многих случаях правильный диагноз может быть установлен уже в условиях поликлиники. В связи с этим мы уделили особое внимание диагностике врожденных пороков у детей раннего возраста, исходя из того, что в настоящее время большинству таких детей может быть оказано своевременное оперативное пособие.
Классификация.
Приводим классификацию врожденных пороков сердца, предложенную Н. К. Таланкиным (1962):
I. Аномалии положения сердца.
II. Дефекты перегородок сердца:
а) изолированный дефект межпредсердной перегородки-
б) синдром Лютембаше-
в) изолированный дефект межжелудочковой перегородки.
Дефект аорто-пульмональной перегородки.
Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов
сердца:
а) атрезия правого венозного отверстия-
б) болезнь Эбштейна-
в) атрезия левого венозного отверстия-
г) общее предсердно-желудочковое отверстие-
д) аортальный и субаортальный стеноз-
е) аневризма синуса Вальсальвы-
ж) изолированное сужение легочной артерии-
в) триада Фалло.
Аномалии отхождения основных сосудов:
а) тетрада Фалло-
б) общий артериальный ствол-
в) транспозиция магистральных сосудов.
VI. Аномалии развития аорты:
а) открытый артериальный проток-
б) коарктация аорты.
VII. Аномалии развития сосудов легких:
а) врожденное расширение ствола легочной артерии-
б) изолированный склероз сосудов системы легочной артерии (болезнь Айерза).
VIII. Аномалии вен, впадающих в сердце.
В работе отсутствует описание некоторых врожденных пороков сердца, которые представляют большую редкость ж могут быть диагностированы только в специализированных учреждениях с помощью сложных методов исследования.
Частота возникновения врожденных пороков составляет приблизительно 0,6—0,9% от всех родившихся.
У мальчиков чаще бывают такие врожденные пороки сердца, как коарктация аорты, клапанный стеноз аорты, тетрада Фалло, транспозиция больших сосудов- у девочек — незаращение артериального протока, дефект межпредсердной перегородки.
Следует отметить, что врожденный порок сердца может сочетаться с другими генетически обусловленными аномалиями, как, например, синдромы Тернера, Дауна, Гюртля, Трисомия 13—15 и др.
Врожденные пороки сердца не имеют единой этиологии, они возникают в результате сложных взаимодействий между многофакторной генетической системой и внешними воздействиями. Установлено, что краснуха во время беременности может провоцировать возникновение у новорожденного ряда дефектов развития (глухота, катаракта, микроцефалия), а также врожденных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и др.). Толидемид, ранее принимавшийся беременными, оказывал тератогенное влияние — нарушение развития конечностей и сердца у новорожденных. По-видимому, мутация отдельных генов может быть фактором развития врожденных пороков сердца. Естественно, стало обязательным исследование различных лечебных препаратов на тератогенность и с особой осторожностью назначение лекарств беременным.
