Открытый артериальный проток - пороки сердца

Артериальный проток соединяет левую легочную артерию и начальную часть нисходящей аорты в месте, лежащем напротив отхождения левой подключичной артерии или непосредственно за ним (рис. 103). Во внутриутробном периоде большая часть крови зародыша через проток поступает из легочного ствола в системную циркуляцию. После рождения проток в норме быстро закрывается, вначале функционально, а затем анатомически. Закрытие протока происходит в сроки от 15—20 ч до нескольких дней после рождения. Об открытом артериальном протоке принято говорить, если он продолжает функционировать через 1—2 нед после рождения.
Аномалия является одним из наиболее частых врожденных пороков сердечно-сосудистой системы, она встречается в 9—10% случаев- у женщин наблюдается примерно в два раза чаще, чем у мужчин.

Патологическая анатомия.

Артериальный проток бывает различного диаметра и длины. Его длина может составлять несколько сантиметров, в других случаях сообщение между легочной артерией и аортой может не иметь протяженности, настолько близко они прилегают друг к другу. Диаметр колеблется от нескольких миллиметров до сантиметра.

Видео: Лиза Олизько, 2 года, врожденный порок сердца, открытый артериальный проток

Гемодинамика.

Рис. 103. Схема нарушений гемодинамики при открытом артериальном протоке (ОАП).
Основными факторами, которые оказывают влияние на тип перегрузки сердца при функционирующем артериальном протоке, являются: направление и объем шунта, давление и сопротивление в системе легочной артерии, функциональные размеры протока. В обычных условиях легочное сопротивление значительно ниже системного и сброс происходит из аорты в легочную артерию. В большинстве случаев объем шунта ограничен сопротивлением самого протока, то есть его функциональными размерами. Они главным образом зависят от диаметра и длины протока, размеров его легочного устья. При малых размерах этих параметров объем шунта небольшой и давление в легочной артерии остается нормальным. Сброс крови происходит как во время систолы, так и во время диастолы сердца. При больших размерах протока и его легочного устья они создают незначительное сопротивление, в связи с чем давление в легочной артерии может сравняться с аортальным. Направление и величина сброса в таких ситуациях зависят от соотношения сопротивлений малого и большого круга кровообращения. Если легочное сопротивление мало, шунт большой, если оно велико — шунт небольшой. Если легочное сопротивление сравнивается с системным или превышает его, наблюдается двусторонний сброс крови, причем преобладает право-левый шунт.
Лево-правый сброс крови через артериальный проток увеличивает объем крови, поступающей в левые камеры сердца и создает их объемную перегрузку. До тех пор, пока давление в легочной артерии остается нормальным, перегрузки правого желудочка не отмечается.,
Большой ударный объем левого желудочка вызывает растяжение восходящей аорты и ее дуги с постепенной дилатацией этих отделов.
Подъем давления в легочной артерии вызывает систолическую перегрузку правого желудочка и увеличение его работы. Высокая легочная гипертензия может наблюдаться уже вскоре после рождения ребенка с функционирующим артериальным протоком.

Симптоматика.

Клиническая картина зависит от функциональных размеров протока, степени легочной гипертензии, возраста и других факторов. В большинстве случаев функциональные размеры протока малы, симптомы не выражены или выражены незначительно. В тех случаях, когда функциональные размеры протока большие, симптоматика выражена. Пациентов беспокоит одышка, они часто болеют респираторными инфекциями и отстают в физическом развитии.
При осмотре обращается внимание на усиленную каротидную пульсацию. Регистрируется высокое пульсовое давление за счет сниженного диастолического давления.
Размеры сердца зависят от объема шунтируемой крови. В большинстве наблюдений сердце увеличено незначительно. При большом объеме сброса отмечается усиленная верхушечная пульсация, которая создается расширенным левым желудочком, в этих случаях сердце может быть значительно увеличено.
По левому краю грудины в верхнем отделе пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание, но оно отмечается не во всех случаях.
Первый тон нормальный или несколько усиленный на верхушке. Второй тон сливается с шумом по левому краю грудины. При выраженной легочной гипертензии II тон резко усилен. Почти постоянно на верхушке регистрируется III тон.
После I тона выслушивается «машинный» систолодиастолический шум, шум постепенно усиливается к концу систолы, а затем постепенно убывает и заканчивается в середине или конце диастолы (рис. 104). Пик шума приходится на II тон. Эпицентр шума располагается в верхней части левого края грудины и подключичной области.
При небольших функциональных размерах протока постоянный шум имеет высокочастотный характер и занимает фазу диастолы, при больших же — заканчивается в ранней диастоле.
Интересно, что при высоком легочном сопротивления симптомы порока могут быть выражены меньше, чем при нормальном легочном сопротивлении. Очевидно, высокое сопротивление уменьшает легочный кровоток, наступает временный «баланс» между обоими кругами кровообращения, при этом единственным симптомом может быть умеренная одышка.

Рис. 104. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) больного с открытым артериальным протоком.
У детей цианоз обычно отсутствует или незначительно выражен на копчиках пальцев. Однако по мере развития правожелудочковой недостаточности цианоз нарастает..
Типичный шум порока может не выслушиваться в случаях уравновешивания лево-правого и право-левого шунтов.
Рентгенологическое исследование. При нормальном давлении в легочной артерии сердце увеличено незначительно. Легочный сосудистый рисунок усилен. Отмечаются выбухание второй дуги по левому контуру сердца, удлинение четвертой дуги. В правой косой проекции определяется увеличение левого предсердия, в левой косой проекции — увеличение левого желудочка. Наблюдается дилатация восходящей аорты.
При высокой легочной гипертензии на фоне относительно нормальных размеров сердца отмечаются значительное выбухание легочной артерии, экспансивная пульсация расширенных сосудов прикорневой зоны, обеднение легочного рисунка на периферии легочных полей. В правой косой проекции обнаруживается увеличение правого шелудочка. Увеличение левого предсердия отсутствует.
Электрокардиография. При небольшом сбросе крови на электрокардиограмме никаких отклонений от нормы не наблюдается. При большом сбросе и нормальном давлении в легочной артерии имеются признаки гипертрофии левого желудочка- при легочной гипертензии и лево-правом сбросе — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков- при преобладании право-левого сброса — преимущественная гипертрофия правого желудочка.
Катетеризация. В обычных случаях этот метод почти не применяется, он оказывает большую помощь в диагностике при атипичной аускультативной картине. Отмечается значительное увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, иногда катетер может быть проведен через проток из легочной артерии в аорту. На основании данных катетеризации устанавливают степень легочной гипертензии, величину и направление сброса крови, сопротивление малого и большого круга кровообращения. По положению катетера можно дифференцировать открытый артериальный проток й аортолегочный свищ.
Ангиокардиография. Она необходима в неясных случаях, когда нужно дифференцировать открытый проток от других врожденных пороков сердца, таких как дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ. Она показана больным с высокой легочной гипертензией (контраст вводят в правый желудочек). При лево-правом сбросе наиболее информативна аортография, при этом отмечается одновременное контрастирование аорты в леточной артерии, иногда в косой проекции можно увидеть и сам проток.

Диагностика.

В большинстве случаев неосложненного открытого артериального протока диагноз может быть поставлен клинически на основании следующих данных: типичный систолодиастолический «машинный» шум, высокое пульсовое давление с низким диастолическим давлением, отсутствие цианоза. Рентгенологические и электрокардиографические данные помогают установить размеры протока и величину шунта. При выраженной легочной гипертензии диагностика затруднительна. Необходимы катетеризация и ангиокардиография.

Дифференциальная диагностика.

Открытый артериальный проток приходится дифференцировать с коронарной артериовепозпой фистулой, разрывом врожденной аневризмы синуса Вальсальвы, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, аортолегочным свищом, дефектом межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью- при высокой легочной гипертензии — с комплексом Эйзенменгера.

Прогноз.

У грудных детей течение заболевания нередко бывает очень тяжелым и может привести к смертельному исходу. У детей более старшего возраста довольно часто развивается подострый бактериальный эндокардит, прогрессирует обструкция легочных сосудов со всеми характерными для этого симптомами. В литературе неоднократно приводятся описания случаев развития аневризмы протока. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50—60 лет.

Видео: Белоречанке Ульяне Баукиной срочно нужна наша помощь

Лечение.

В настоящее время установление диагноза открытого артериального протока — показание к операции. Накоплен уже большой опыт хирургического лечения у грудных детей, однако, если нет неотложных показаний, операцию следует производить в более позднем возрасте.
Типичная операция заключается в перевязке протока, в некоторых случаях прибегают к перевязке и пересечению его для предупреждения реканализации.
В неосложненных случаях операция очень эффективна, летальность при ней минимальная.
Наиболее сложным является вопрос о показаниях и противопоказаниях к операции у больных с высокой легочной гипертензией. Известно, что у таких больных проток часто склерозирован, попытки его перевязки иногда приводят к тяжелейшему кровотечению вследствие разрыва протока, прорезывания лигатуры и т. и. Кроме того, при наличии преимущественно право-левого сброса частым осложнением является острая правожелудочковая недостаточность либо на операционном столе, либо в раннем послеоперационном периоде. Результаты хирургического лечения таких больных неудовлетворительны, некоторые хирурги предпочитают их не оперировать, другие — ищут различные варианты оперативной техники, которые могли бы уменьшить опасность операции и увеличить ее эффективность.
Абсолютно противопоказано хирургическое лечение больным с право-левым сбросом крови.