Болезнь айерза - пороки сердца

Видео: Безоперационное восстановление пороков сердца

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ СОСУДОВ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (БОЛЕЗНЬ АЙЕРЗА)

Болезнь Айерза, или первичная легочная гипертензия, не связана с какими-либо сердечными или легочными заболеваниями. Первичная гипертензия обусловлена обструкцией прекапиллярного легочного сосудистого ложа, которое состоит из небольших легочных мышечных артерий и артериол.
Этиология. Точная этиология синдрома неизвестна. Одной из возможных причин его считают повторные множественные легочные эмболии. Болезнь чаще встречается у женщин и грудных детей.

Патологическая анатомия.

Основные патологические изменения локализуются в медии небольших мышечных артерий и артериол. Они заключаются в утолщении медии, связанном с гипертрофией или гиперплазией гладкомышечных клеток и гиперплазией эластики. Это сочетается с пролиферативными изменениями интимы. В эластичных артериях, как внутрилегочных, так и внелегочных, развивается типичный атеросклероз. Он может захватывать и собственно легочные сосуды.
В сердце отмечается гипертрофия правых отделов, могут наблюдаться сопутствующие изменения эндокарда
и клапанного аппарата, но это не является обязательным.

Видео: Пришло время сказать правду... Линдовер Станислав

Гемодинамика.

Болезнь характеризуется высоким легочным сосудистым сопротивлением, высоким давлением в легочной артерии и правом желудочке, нормальным давлением в легочных капиллярах, легочных венах и левом предсердии.

Симптоматика.

Клиническая картина такая же, как у больных со вторичной легочной гипертензией с той лишь разницей, что нет проявлений первичного поражения сердца и легких.
Примерно в три раза чаще болезнь встречается у женщин. Время возникновения симптомов различно, но примерно у 70% больных они появляются в возрасте 30— 40 лет, хотя могут отмечаться и у грудных детей. Раннее появление симптомов указывает на тяжесть поражения и его более быстрое прогрессирование в дальнейшем.
Наиболее частый симптом — одышка. У больных нередко отмечается слабость, боли в груди, обмороки, небольшой цианоз, иногда пальцы в виде «барабанных палочек».
Сердце умеренно увеличено, в далеко зашедших стадиях выявляется кардиомегалия.
Первый тон нормальный или незначительно усиленный, II тон значительно усилен, легко пальпируется, часто он расщеплен. Лучше всего это регистрируется по левому краю грудины в верхнем отделе. В случаях выраженной сердечной недостаточности определяется пансистолический шум трикуспидальной недостаточности в нижней предсердечиой области. В некоторых случаях вдоль левого края грудины выслушивается короткий, убывающий ранний диастолический шум, связанный с недостаточностью легочного клапана, шум выявляется сразу же после II тона.
Рентгенологическое исследование. В прямом положении отмечаются значительное увеличение сердца, дилатация легочного ствола, восходящая аорта гипоплазирована. Обнаруживается усиленная пульсация корней легких, на периферии легочный сосудистый рисунок обеднен. Правый контур сердца расширен за счет увеличенного правого предсердия.
В косых проекциях выявляется увеличение правых камер сердца, левое предсердие не увеличено.
На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия.
Катетеризация. Давление в правом желудочке и легочной артерии резко повышено, в то же время легочно- капиллярное или левопредсердное давление нормальное. Сердечный выброс снижен, признаков внутрисердечного сброса крови нет. Насыщение артериальной крови кислородом нормальное или несколько сниженное.
Ангиокардиографию применяют в случаях неясного диагноза, с целью дифференциации первичной легочной гипертензии с пороками сердца, сопровождающимися высокой легочной гппертензией (так называемый комплекс Эйзенменгера).
При введении контраста в правый желудочек выявляются значительное увеличение его полости, выраженная дилатация легочного ствола и обеих легочных артерий. Обращает на себя внимание «обрыв» сосудов в области легочных корней.
Прогноз у больных с первичной легочной гипертензией очень плохой. Маленькие дети умирают в течение года после появления симптомов. У детей старшего возраста и взрослых летальный исход наступает в течение 1 — 5 лет после начала клинических симптомов. Основная причина смерти — правожелудочковая недостаточность.

Лечение болезни Айерза.

Эффективные методы лечения болезни Айерза отсутствуют. Попытки применения вазодилататоров, изопротеренола, аптикоагулянтов и других препаратов эффекта не дали. Возможна лишь симптоматическая терапия.