Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия - пороки сердца

Сужение правого венозного отверстия сердца (синонимы: сужение отверстия трехстворчатого клапана, stenosis ostii atrioventricularis dextri- stenosis tricuspidalis) создает препятствия переходу крови из правого предсердия в желудочек.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия встречается чаще, чем предполагали раньше. По данным клиники В. X. Василенко, он составляет около 8% от всех случаев порока сердца (И. Н. Рыбкин, 1959), по А. М. Дамиру (1962)— 6%.
На вскрытии умерших от ревматических поражений сердца стеноз правого венозного отверстия, по Smith, обнаруживается в 10—15% случаев, по Brugsch (1958) — в 4%, по В. С. Маяту и Н. Н. Покровской
— в 19,6%. Почти у всех больных трикуспидальный стеноз сочетался с митральным пороком (Ю. С. Пегросян, 1965).
Среди оперированных больных с митральным или аортальным пороком у 11% было распознано заметное стенозирование правого атриовентрикулярного отверстия.
С. А. Колесников и соавт. (1959) диагностировали стеноз правого венозного отверстия у 6,6% больных с приобретенными пороками сердца.

Этиология.

Врожденный стеноз правого атриовентрикулярного отверстия представляет значительную редкость- сращение свободных краев клапанов или атрофия последних наблюдается в комбинации с пороком развития правого желудочка или открытым овальным отверстием. Приобретенный стеноз правого венозного отверстия почти всегда имеет ревматическое происхождение и сочетается с другими пороками сердца. В редких случаях стеноз правого атриовентрикулярного отверстия может наступить на почве образования полипоидных и тромботических наложений при септическом эндокардите.
Порок может быть вызван тромбами правого предсердия или желудочка (после инфаркта миокарда).
В исключительно редких случаях стеноз может быть следствием развития опухоли (первичной миксомы, саркомы предсердия, метастазов опухоли, например гипернефромы).

Патологическая анатомия.

Приобретенный стеноз правого атриовентрикулярного отверстия возникает вследствие ревматического вальвулита. При этом наблюдаются такие же изменения, как и при поражении митрального

Рис. 62. Нормальное сердце (А), изменения сердца и крупных вен при стенозе правого атривентрикулярного отверстия (Б).
клапана: утолщение створок, спайка краев створок, утолщение и укорочение сухожильных нитей и т. д. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия обычно выражен в меньшей степени, чем митральный, с которым он иногда комбинируется.

Гемодинамика.

Длина окружности правого атриовентрикулярного отверстия в норме составляет в среднем 12 см, в клинически выраженных случаях сужения она меньше 8 см, в отверстие входит один или два пальца вместо трех. При этом пороке вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие и нормального притока крови из вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление повышается. В связи с этим в предсердии увеличивается градиент давления между предсердием и желудочком, что в начале диастолы последнего способствует ускорению тока крови. Повышенное растяжение мускулатуры предсердия обусловливает более сильное его сокращение и увеличение кровотока в правый желудочек в конце диастолы.
Вслед за расширением предсердия развивается его гипертрофия (рис. 62). Эта компенсация порока правым предсердием часто несовершенна и кратковременна, хотя иногда отмечаются настолько сильные сокращения предсердия, что давление в нем достигает систолического давления в правом желудочке или даже превышает его. Среднее давление в правом предсердии, составляющее в норме около 3 мм рт. ст., при стенозе правого венозного отверстия значительно повышено. Катетеризация правого предсердия выявляет на кривой давления большую волну «а», зависящую от сокращения предсердия (во время систолы желудочка давление в предсердии не повышается, если нет недостаточности трехстворчатого клапана). Градиент давления между правыми предсердием и желудочком во время диастолы последнего, практически неопределимый в норме, у больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия повышен и увеличивается при мышечном напряжении. Вместе с увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе, отмечается цианоз- рано наступает застой в расширенных крупных венах и особенно в печени. Увеличенная печень и система воротной вены становятся значительным резервуаром крови, несколько ограничивают повышение венозного давления в образовании периферических отеков. Вместе с портальной гипертензией появляется асцит, образование которого усиливается с развитием сердечного фиброза печени.
Нарушения гемодинамики, вызванные трикуспидальным пороком, существенно отличаются от таковых при митральном или аортальном пороках. Застой крови в венах большого круга кровообращения при митральном и аортальном пороках возникает в поздней стадии только в случае появления недостаточности правого сердца, в то время как при пороке трехстворчатого клапана признаки застоя наблюдаются и в стадии относительной компенсации.

Симптоматика.

Длительность существования порока редко удается определить.
При «чистом» или преобладающем стенозе правого атриовентрикулярного отверстия больные предъявляют жалобы главным образом на тяжесть или боли в правом подреберье, связанные с увеличенной застойной печенью, и на быструю утомляемость. Иногда больные ведут сравнительно активный образ жизни, не испытывая существенного недомогания. Для трикуспидального стеноза типично отсутствие одышки в покое, кровохарканья, приступов отека легких, удушья и прочих симптомов, характерных для застоя крови в системе легочного кровообращения.
При комбинации стеноза правого атриовентрикулярного отверстия с митральным или аортальным пороком симптомы последних часто маскируют признаки сужения правого венозного отверстия.

Осмотр.

Если порок развивается в детском возрасте, он может обусловить заметное отставание в общем развитии- при длительном существовании стеноза правого венозного отверстия часто наблюдается значительное истощение больного. При осмотре, кроме выраженного цианоза нередко с желтушным оттенком, всегда заметна пульсация шейных вен. Если у больного нет одновременно и порока митрального клапана или заболевания легких, он лежит довольно спокойно (в то время как при митральном стенозе наблюдается состояние ортопноэ). Характерны набухание и пульсация яремных вей с очень высокой («гигантской») предсердной пресистолической волной «а», не меняющиеся при перемене положения больного. У больных с «чистым» стенозом движения передней грудной стенки, обусловленные деятельностью сердца, мало заметны- в тяжелых случаях отмечается увеличение живота вследствие асцита- периферические отеки незначительны или отсутствуют.
Пальпация верхушечного толчка не выявляет существенных особенностей. Иногда па высоте вдоха обнаруживают диастолическое дрожание у мечевидного отростка. Пальпация v. jugularis дает ощущение венной пульсации. При пальпации живота определяют увеличенную и нередко пульсирующую печень (если в пей отсутствуют цирротические изменения). Пресистолическая пульсация печени предшествует пульсу на лучевой артерии. Если трикуспидальный стеноз сочетается со значительной недостаточностью трехстворчатого клапана, то, кроме пресистолической пульсации шейных вен и печени, наблюдается систолическая пульсация. В таких случаях при пальпации печени возможно обнаружить две пульсовые волны.
Перкуссия сердца позволяет обнаружить значительное смещение правой границы сердечной тупости, иногда до правой средиино-ключичной линии (рис. 63)- печепочпосердечный угол становится тупым- справа от правого края грудины в четвертом и пятом межреберьях определяется абсолютная тупость сердца. Левая граница сердечной тупости может быть и не смещена.
Аускультация. Первый тон иногда может быть хлопающим в области мечевидного отростка- при сочетании порока с митральным стенозом наблюдается хлопающий тон митрального происхождения и тогда необходимо различать два источника I тона. Удвоения II тона или тона открытия трехстворчатого клапана не бывает. При изолированном стенозе правого венозного отверстия в нижней части грудины, слева и справа от нее, может выслушиваться диастолический шум низкого тона, иногда рокочущего характера.

Рис. 63. Сердечная и печеночная тупость при трикуспидальном стенозе.
Диастолический шум на трехстворчатом клапане часто отсутствует или может быть настолько тихим, что кажется проведенным с митрального клапана. Шум трехстворчатого клапана может усиливаться на высоте вдоха. Характерным для тонов и шумов трикуспидаяьного происхождения является их усиление на высоте вдоха (положительная проба Риверо-Корвалло). Это наиболее важный аускультативный признак трикуспидального стеноза. Второй тон на легочной артерии не акцентирован, если нет одновременно митрального порока или легочной гипертензии. Мерцательная аритмия — частое нарушение ритма при тяжелых пороках трехстворчатого клапана.
Пульс на лучевой артерии без особенностей или малый, нередко аритмичный вследствие мерцательной аритмии.
Артериальное давление имеет тенденцию к снижению, пульсовое давление находится в пределах нормы.
Время кровотока на участке рука — язык изменено незначительно, если стеноз не сопровождают другие пороки сердца или декомпенсация.

Дополнительные исследования.

Рентгенологическое исследование.
Рентгенологическими признаками трикуспидального стеноза считают значительнее смещение правой границы сердца в прямой проекции, высокое расположение атриовазального угла и сглаженность сердечно-печеночного угла. Увеличение правого предсердия наиболее выражено во втором косом положении, где оно резко суживает ретростернальное пространство, особенно в его верхнем отделе. При рентгенологическом исследовании большое значение придают отсутствию застойных явлений в легких (Ю. П. Аркусский, 1948- А. М. Дамир, 1954, 1962- В. С. Михина и др., 1964). Расширении ствола разветвлений легочной артерии при выраженном трикуспидальном стенозе отсутствует (В. Йонаш, 1960).
Увеличение тона верхней полой вены определяется как в дорсовентральной, так и в первом косом положении.
На рентгепокимограммах по контуру правого предсердия имеются двухвершинные зубцы большой амплитуды (до 6 мм). Правое предсердие увеличивается настолько, что занимает весь передний контур сердца во втором косом положении, и на участке правого желудочка, прилежащем близко к предсердию, записываются предсердные зубцы. При мерцательной аритмии рептгепокимографические признаки трикуспидального стеноза отсутствуют. По контурам правого предсердия записываются желудочковые зубцы.

Ангиокардиография.

При введении контрастного вещества через катетер в правое предсердие можно наблюдать относительно стойкое изображение расширенного предсердия и медленно формирующееся изображение правого желудочка. Длительная задержка контрастного вещества в верхней полой вене и правом предсердии, медленная его эвакуация в правый желудочек — типичные признаки сужения правого атриовентрикулярного отверстия (Ю. С. Петросян, А. Д. Левант, 1961). Известно, что в здоровом сердце контрастное вещество из правого предсердия исчезает на 5-й секунде. У больных с трикуспидальным стенозом опорожнение правого предсердия задерживается до 20 с и более (В. С. Михина и др., 1964). При внутривенной ангиокардиографии определяются увеличение полости правого предсердия и расширение верхней полой вены. Эвакуация контрастного вещества в правый желудочек очень медленная, контрастирование его слабое. В результате возникает характерная для этого порока демаркационная линия между интенсивно коптрастированным предсердием и слабо контрастированным желудочком, в то время как в норме обе полости контрастируются практически одновременно.
Электрокардиография. При «чистом» стенозе отмечается высокий зубец Р во II и III отведениях без признаков гипертрофии правого желудочка- в правых грудных отведениях зубец Р может быть двухфазным. Угол а в большинстве случаев составляет 30—90°, то есть электрическая ось предсердия значительно отклонена вправо— правее, чем при митральном стенозе. По Wood (1958), наличие «легочного Р» без признаков перегрузки правого желудочка у больных с митральным пороком вызывает подозрение на комбинацию его с трикуспидальным стенозом. Н. Н. Худабашян (1965)" выявила зависимость выситы зубца Р в правых грудных отведениях на электрокардиограмме от степени стенозирования правого атриовентрикулярного отверстия.
Описаны случаи стеноза отверстия трехстворчатого клапана с узловым ритмом или атриовентрикулярной блокадой. Часто отмечается мерцание предсердий. При сочетании стеноза отверстия трехстворчатого клапана с митральным стенозом электрическая ось часто отклонена вправо.
Векторкардиография позволяет выявить изменения петли предсердия. Петля часто (в 2/3 случаев) увеличена, направлена вниз с небольшим отклонением в ту или иную сторону. Петля QRS изменена за счет увеличения электрических секторов, направленных вправо, вниз и вперед. Изменения петли QRS характерны для гипертрофии преимущественно правого желудочка (В. И. Маколкин, 1969, и др.). Петля Т часто расширена в поперечнике, иногда уменьшена и отклонена по отношению к основной ориентации петли при гипертрофии преимущественно правого желудочка.
Фонокардиографическая картина трикуспидального стеноза еще недостаточно изучена. Вследствие поворота сердца влево и сзади наиболее четкая графическая характеристика трикуспидального стеноза регистрируется в пятом межреберье между левым краем грудины и левой срединно-ключичной линией (П. К. Горянина, С. Г. Щерба, 1964). На фонокардиограмме может быть обнаружен диастолический шум в области выслушивания трехстворчатого клапана (рис. 64) и в противоположность шуму у больных с митральным стенозом усиливается на высоте вдоха. Подобный метод разграничения этих пороков тем более рационален, потому что стеноз правого венозного отверстия часто сочетается с митральным стенозом.
Причина усиления или появления шума во время вдоха при пороках трехстворчатого клапана объясняется усилением кровотока через клапан благодаря присасывающему действию грудной клетки («респираторного насоса»), в силу чего увеличивается приток крови в большие вены и соответственно систолический объем правых полостей.
Другим отличием пресистолического шума при трикуспидальном стенозе являются более раннее его появление и окончание. Максимальные его осцилляции не достигают I тона и располагаются в самом начале пресистолы на расстоянии 0,06—0,08 с от основных колебаний I тона, то есть это ранний пресистолический шум (С. Г. Щерба, 1961). Графически форма шума напоминает ромб или муфту.
Кардиография при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия помогает определить степень трикуспидального стеноза. Затруднение поступления крови в желудочек ведет к характерному уплощению волны быстрого наполнения, которая при резко выраженном стенозе может отсутствовать.

Видео: Tetralogy of fallot (TOF) - repair, causes, symptoms & pathology

Рис. 64. Электрокардиограмма (1), фонокардиограмма (2) и флебограмма (3) больной с трикуспидальным стенозом.
Сфигмограмма при трикуспидальном стенозе не изменена.
Па флебограмме при чистом стенозе и сохранении синусового ритма кривая имеет высокую предсердную волну «а», обусловленную систолой правого предсердия (рис. 65). Увеличение пресистолической волны у больных с усилением систолы гипертрофированного правого предсердия и движением волны крови в обратном направлении — от предсердия к яремным венам. Медленный спуск, уменьшение диастолического коллапса («у») на флебограмме вызвано, по-видимому, затруднением оттока крови из предсердия в желудочек в фазе пассивного опорожнения предсердия в результате стеноза правого атрио-вентрикулярного отверстия.
Резко выраженный предсердный венный пульс — ценный диагностический признак- похожая форма флебограммы может быть при синдроме Лютембаше. Большая волна «а» не всегда имеет серьезное диагностическое значение, так как обнаруживается и у больных с недостаточностью

Рис. 65. Кривая пульса яремной вены: А — до операции- Б — после операции.
а — выраженная высокая пресистолическая волна- х — систолический коллапс- v — систолическая волна- у — диастолический коллапс.
сердца и высоким давлением в правом предсердии, а также при легочном сердце. С ослаблением предсердия уменьшается волна «а». Если стеноз трехстворчатого клапана сочетается с некоторой степенью его недостаточности, то на флебограмме появляется типичное плато, по в отличие от «чистой» недостаточности трехстворчатого клапана оно позднего тина. Иногда отмечается двойная пульсация яремных вен- одна волна пресистолическая, другая — соответствует систоле желудочка. Такая пульсация наблюдается при сочетании стеноза и недостаточности трехстворчатого клапана или при большом застое в правом предсердии.
Бимануальная пальпация позволяет обнаружить пульсацию печени пресистолического типа- для уточнения характера пульсации производится графическая запись печеночного пульса.
Баллистокардиограмма при стенозе трехстворчатого клапана изучена недостаточно. Диагностическое значение ее изменений при трикуспидальном стенозе невелико, так как эти изменения могут в значительной степени зависеть ж от имеющегося митрального стеноза. Наблюдаются изменения кривых II—III степени (по классификации Броуна).
Фазы систолы и диастолы при изолированном стенозе правого венозного отверстия мало изучены. Повышение давления в правом предсердии ведет к удлинению систолы предсердия (до 0,16 с вместо 0,09 с в норме) и к укорочению периода изометрического расслабления правого желудочка (до 0,06 с вместо 0,18 с в норме), а повышение давления в легочной артерии — к удлинению фазы изгнания.

Рис 66. Электрокардиограмма (1) и электрокимограмма правого предсердия (2) больного с трикуспидальным стенозом.
Электрокимография. На электрокимограмме края правого предсердия может обнаружиться диастолическое плато, вызванное увеличением продолжительности систолы правого предсердия (рис. 66). Это определяется уменьшением продолжительности первого периода фазы пассивного опорожнения предсердия в связи с тем, что приток крови в правое предсердие из полых вен быстро начинает преобладать над ее оттоком в правый желудочек (Ю, И. Акимов, Л. Л. Орлов, 1961). Виден пресистолический подъем на электрокимограмме, пульсация печени и полых вен (рис. 67).

Рис. 67. Электрокардиограмма (1) и кривая пульсации печени (2) при трикуспидальном стенозе. Видна пресистолическая волна «а».

Рис. 68. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2) в правом, предсердии при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия.

Кардиоманометрия.

В правом предсердии давление высокое, среднее давление повышается до 10 и даже до 22 мм рт. ст. В правом желудочке давление нормальное или низкое. Кривая давления в правом предсердии имеет очень высокую волну «а», вызванную сокращением предсердия (рис. 68)- в этот момент давление (при отсутствии мерцания предсердий) может достигать 30—35 мм рт. ст., то есть уровня систолического давления в правом желудочке. Систолическое спадение кривой замедлено. Как отмечают Ю. С. Пегросян, А. Д. Левапт (1960), градиент давления между правым предсердием и желудочком повышен (рис. 69). По данным этих авторов, наличие диастолического градиента между правыми предсердием и желудочком 55 мм рт. ст. и более служит специфическим признаком трикуспидального стеноза. Следует учесть, что величина диастолического градиента возрастает во время вдоха и уменьшается в момент выдоха.

Клинические формы.

Изолированная форма стеноза отверстия трехстворчатого клапана характеризуется отчетливыми клиническими признаками. Состояние больных сравнительно удовлетворительное, несмотря на раннее развитие венозного застоя, главным образом в печени.
Клинические проявления стеноза, сочетающегося с поражением других клапанов сердца, часто бывают затушеваны симптомами порока клапанов левого желудочка- комбинация стеноза правого и левого атриовентрикулярных отверстий в связи с малым минутным объемом и меньшим легочным застоем, по-видимому, способствует менее резкому проявлению митрального стеноза. В случаях стеноза трех отверстий (аортального, митрального и трикуспидального) при пониженном минутном объеме и отсутствии резко выраженного застоя как в малом, так и большом круге кровообращения возможно относительно удовлетворительное состояние больных на протяжении длительного времени, но с ограничением активности (В. X. Василенко, 1972).

Рис. 09. Синхронная запись кривых давления в правом предсердии (1), правом желудочке (2), фонокардиограмме (3) и электрокардиограмма (4) при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Заштрихован диастолический градиент давления между предсердием и желудочком.

Течение

Течение изолированной формы стеноза отверстия трехстворчатого клапана при хорошей компенсации порока правым предсердием может быть длительным, спокойным, причем характерна достаточная активность больного, несмотря на застойный цианоз и даже наличие асцита- венозный застой у таких больных имеет механическое происхождение (но тину сдавливающего перикардита). С ослаблением правого предсердия и появлением мерцательной аритмии застой в большом круге увеличивается,
и общее состояние больного прогрессивно ухудшается. Течение болезни при комбинированных пороках определяется главным образом поражением клапанного аппарата левого сердца и состоянием миокарда- в этих случаях, как правило, при значительном цианозе и застое отмечается умеренная одышка. Длительный венозный застой ведет к развитию у больных цирроза печени и асцита.

Осложнения.

Возникновение мерцательной аритмии исключает возможность компенсации порока правым предсердием. К числу тяжелых осложнений относят образование тромбов в правом предсердии и легочные эмболии. Туберкулез легких также может осложнить течение стеноза правого венозного отверстия.

Диагностика.

Распознавание стеноза правого атриовентрикулярного отверстия имеет большое практическое значение в связи с возможностью оперативного лечения. При изолированном стенозе решающими для установления диагноза являются описанные выше клинические признаки. При сочетании этого порока с другими распознавание его становится затруднительным, главным образом потому, что недостаточно тщательно исследуются признаки стеноза правого атриовентрикулярного отверстия.
Для уточнения диагноза показана катетеризация с регистрацией давления в правом предсердии и желудочке: характерный признак стеноза — высокий градиент давления между предсердием и желудочком. Увеличение пресистелической волны «g» и «h» на баллистокардиограмме, систолическое плато и уменьшение продолжительности первого периода фазы пассивного опорожнения на электрокимограмме правого предсердия подтверждают наличие трикуспидального стеноза.
С точки зрения дифференциальной диагностики следует исключить возможность pericarditis constrictive, экссудативного перикардита, недостаточности трехстворчатого клапана, незаращения овального отверстия, цирроза печени.

Прогноз.

Стеноз отверстия трехстворчатого клапана развивается в результате тяжелого рецидивирующего ревматического процесса с образованием комбинированных пороков, поэтому прогноз при этом пороке менее благоприятный, чем при порок митрального и особенно аортального клапана. Средняя продолжительность жизни больных со стенозом отверстия трехстворчатого клапана, по данным Cook и White (1941), —23 года, при других клапанных пороках — 42 года. Существенное значение
имеют степень стеноза и состояние миокарда. В случае успешной трикуспидальной комиссуротомии прогноз улучшается.

Профилактика и лечение.

Профилактика развития порока заключается в предупреждении ревматизма и его рецидивов. Радикальным видом помощи является оперативное устранение механического препятствия — трикуспидальная комиссуротомии.
Проблема хирургического лечения пороков трикуспидального клапана очень сложна. Применение искусственных протезов в трикуспидальной позиции не дало хороших результатов.
Коррекцией трикуспидального порока являются пластические операции (А. Н. Кайдаш и др., 1979, и др.). При наличии трикуспидального стеноза тщательно выполняют открытую трикуспидальную комиссуротомию с мобилизацией створок (закрытая трикуспидальная комиссуротомии в настоящее время признана порочной операцией).
Для коррекции трикуспидальной недостаточности выполняют аннулопликацию с помощью полукисетных швов. Отдаленные результаты этой операции свидетельствуют об ее эффективности.