Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз - пороки сердца
Диагностика трехклапанных пороков сердца чрезвычайно сложна и до сих пор мало разработана. Заслуживает внимания клиника тройного митрально-аортально-трикуспидального стеноза. Существовавшее в недавнем прошлом мнение об исключительной редкости тройного стеноза не подтверждается наблюдением кардиохирургов в последние годы. По данным Института сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР, тройной стеноз наблюдается у 7—8% больных, оперированных по поводу ревматических пороков сердца (Г. И. Цукерман, А. Д. Левант, 1964), по данным Института хирургии им. А. В. Вишневского, — у 12,7% (Б. М. Костюченок, С. Г. Щерба, 1964). По секционным данным (Б. П. Соколов, 1962), из всех приобретенных пороков сердца тройной стеноз отмечен в 1,7% случаев.
Столь сложное сочетание пороков оказывает значительное влияние на гемодинамику. Трикуспидальный стеноз, развивающийся обычно позднее митрального и аортального, является следствием особо упорного, часто рецидивирующего ревмокардита (у одной из наших больных было 22 атаки). Присоединение стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия к порокам левого сердца вносит дополнительные существенные нарушения гемодинамики, которые можно охарактеризовать как венозную гипертензию вследствие затруднения оттока крови из правого предсердия (Б. М. Костюченок, С. Г. Щерба, 1964).
Влияние трикуспидального стеноза не столь велико, чтобы вызвать существенное ослабление легочной гипертензии. Присоединение трикуспидального стеноза резко ухудшает состояние больного. Существует мнение о благоприятном влиянии трикуспидального стеноза на течение митрального и аортального пороков. По мнению В. X. Василенко (1972), при тройном сужении уменьшается общий объем кровообращения, все процессы обмена происходят на сниженном, минимальном уровне, что обусловливает значительную выживаемость больных. Тяжелая фатальная декомпенсация в одних случаях развивается рано, в других — сравнительно поздно (но нашим данным, возраст умерших больных с тройным сужением составлял 14—65 лет).
Клиническая картина митральио-аортально-трикуспидального стеноза многообразна и обычно лишена характерных черт, присущих каждому пороку в отдельности. Большинство больных — женщины. В клинической картине заболевания почти всегда превалирует поражение митрального клапана, которое может маскировать аортальный и трикуспидальный стеноз. Требуются внимательный анализ жалоб больных и анамнеза, тщательное и последовательное физическое исследование сердечно-сосудистой системы, применение комплекса современных инструментальных методов, в том числе у некоторых больных — зондирование сердца и ангиокардиография.
Наименьшие трудности представляет распознавание митрального стеноза, симптомы которого обычно выражены более ярко и являются ведущими в картине заболевания. При аускультации встречаются значительные затруднения в оценке изменений звуков сердца, что зависит от интерференции звуков левых и правых отделов сердца, работающих синхронно.
При этом большую помощь оказывает метод фонокардиографии.
Распознавание аортального стеноза хотя и весьма затруднено, но возможно при тщательном исследовании. Опорными пунктами при постановке диагноза служат длительный ревматический анамнез, жалобы на боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния, обнаружение при пальпации систолического дрожащая на грудине, сонных артериях (хотя бы слабого), а также- характерного систолического шума на аорте грубого тембра. Рентгенологически и электрокардиографически выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечается своеобразная шаровидная конфигурация тени сердца с увеличением правого предсердия и относительно небольшим застоем в легких. При синусовом ритме большое значение приобретает флебография (гигантская пресистолическая волна «а» на яремной флебограмме — рис. 70). На фонокардиограмме шум обычно имеет форму ромба (рис. 71), однако иногда едва определяется. Имеет значение каротидная сфигмограмма (медленный ступенчатый подъем кривой, плоская вершина, удлинение периода изгнания).
Для диагностики трикуснидального стеноза характерен выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, акроцианоз, нередко цианоз с желтушным оттенком. На шее определяются пульсация вен пресистолического характера, иногда «прыгающая» венозная пульсация в области луковицы внутренней яремной вены, значительное увеличение печени, асцит при относительно слабо выраженной одышке. В подобных случаях дифференциально-диагностическое значение имеет симптом Риверо-Корвалло. Различить «щелчок открытия» трикуспидального клапана и митрального клапана можно лишь при синхронной съемке фонокардиограммы с двух точек выслушивания, известную помощь оказывает обнаружение на электрокардиограмме характерного зубца Р как выражения перегрузки правого предсердия (рис. 72- вплоть до картины внутрипредсердной блокады).
Рис. 71. Фонокардиограммы того же больного: а — с верхушки сердца- б — с аорты- в — с V точки- г — с трехстворчатого клапана. Вверху электрокардиограмма.
Рис. 70. Кривые артериального, венозного и пеленочного пульса (1) больного с митрально-аортально-трикуспидальным стенозом (а — пульс лучевой артерии, о — яремная флебограмма — гигантская пресистолическая волна, в — кривая пулисации печени), сфигмограмма сонной артерии (2), фонокардиограмма (3) и электрокардиограмма (4).
Рис. 72. Электрокардиограмма того же больного.
По нашим наблюдениям и операционным данным, установление диагноза тройного сужения во многих случаях возможно с помощью физических и непрямых инструментальных методов исследования, за исключением случаев терминальной декомпенсации и мерцания предсердий.