Тетрада фалло - пороки сердца

Тетрада Фалло — один из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца. Среди детей раннего возраста с врожденными пороками сердца оп встречается у 10—30% (В. И. Бураковский и др., 1967- Abbott et al., 1958, и др.). Несмотря на большую летальность младенцев с этим пороком, с возрастом процент тетрады Фалло в общей структуре врожденных пороков сердца повышается до 11 и даже (у взрослых) до 14,5 (Т. М. Чачава, 1977).
Французский патологоанатом Fallot в 1888 году впервые обозначил этот порок в качестве нозологической единицы, хотя описания патологоанатомических наблюдений этой аномалии были сделаны ранее.
Патологическая анатомия. В понятие тетрады Фалло входят четыре компонента: сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты в правую сторону, гипертрофия стенки правого желудочка. Три первых анатомических признака представляют собой аномалию развития (рис. 100), четвертый признак—следствие аномалии развития.
Патологоанатомическая картина порока очень разнообразна в связи с тем, что каждый из анатомических признаков может иметь разную форму и степень выраженности.
Гемодинамика. В периоде плацентарного кровообращения порок не препятствует нормальному снабжению органов и тканей плода кровью и кислородом. После перехода плацентарного дыхания к легочному создаются патологические условия кровообращения. Вследствие сужения на пути выхода крови из правого желудочка в легкие поступает только часть венозной крови, а часть ее из правого желудочка направляется в аорту через высокий дефект межжелудочковой перегородки. Однако цианоз появляется не сразу, а через несколько месяцев и даже лет (у части больных). Объясняют это двумя обстоятельствами. Во-первых, несмотря на сужение, в легкие поступает количество крови, достаточное для поддержания насыщенности ее кислородом на таком уровне, при котором цианоз не появляется. По мере роста организма стеноз легочной артерии относительно усугубляется и цианоз прогрессивно усиливается. Во-вторых, отсутствие цианоза при рождении может быть связано с функционированием артериального протока, по которому кровь из аорты поступает в легкие и тем компенсирует недогрузку малого круга кровообращения. С закрытием артериального протока появляется цианоз.
При таких формах сужений и атрезии устья легочной артерии цианоз отмечается с момента рождения.
При анализе механизмов, определяющих величину и направление сбросов крови через дефект межжелудочковой перегородки, установлено, что они определяются соотношением выходных сопротивлений правого и левого желудочка, причем, поскольку сопротивление большого круга относительно стабильно, главная роль в этом соотношении принадлежит выходному сопротивлению правого желудочка, то есть стенозу легочной артерии. По мере повышения выходного сопротивления веноартериальный сброс растет, а насыщение артериальной крови снижается. Смешивание венозной и артериальной крови происходит в выводном тракте левого желудочка или аорте.
Минутный объем крови, поступающий в легочную артерию, значительно снижен и нередко составляет 50—70% минутного объема большого круга.
Вследствие уменьшения легочного кровотока и резкой артериальной гипоксемии в системе легочного кровообращения наступают значительные изменения. С одной стороны, происходит облитерация ветвей легочной артерии, тромбоз, пролиферация интимы, сопровождающаяся перекалибровкой сосудов. Одновременно наблюдается бурное развитие коллатералей и межсосудистых бронхолегочных анастомозов. Система бронхиальных артерий значительно увеличивается, образуя мощные разветвления, вступая в контакт с ветвями легочной артерии, создавая новые пути кровоснабжения легких за счет большого круга кровообращения.
Давление в полости правого желудочка равно левожелудочковому. Фактически в период изгнания в аорте и обоих желудочках устанавливается одинаковый гидродинамический режим. Изгнание крови в правом желудочке начинается раньше, как только правожелудочковое давление превысит давление в легочной артерии и инфундибулярном отделе. Но выброс крови в легочную артерию происходит медленно вследствие имеющегося сужения (Ю. Д. Волынский, 1969). В результате фаза изгнания крови из правого желудочка удлиняется.
Несмотря на неблагоприятный режим работы правого желудочка, вызывающий увеличение его работы в 2—3 раза и развитие гипертрофии его стенки, у большинства больных не происходит сколько-нибудь значительного подъема диастолического давления. Гипертрофия правого сердца имеет главным образом концентрический характер в связи с нагрузкой объемом и давлением. Нагрузка левого желудочка происходит в основном объемом, при этом толщина его стенки практически не меняется, а масса увеличивается, развивается эксцентрическая гипертрофия.
Давление в правом предсердии у больных с тетрадой Фалло обычно нормальное или незначительно повышенное.
Минутный объем большого круга кровообращения находится в пределах нормальных величин. При этом работа левого желудочка даже несколько снижается, так как часть работы по выбросу крови в аорту выполняет правый желудочек.
Симптоматика. Клиника порока нередко проявляется уже в младенческом возрасте. Это наблюдается при резко выраженном сужении легочной артерии и особенно в случаях ее атрезии. Ухудшение состояния чаще всего связано с закрытием функционирующего артериального протока, которое обычно происходит между половиной первого и концом второго года жизни. Когда коллатеральное кровообращение не успевает достаточно развиться к наступлению этого критического периода, закрытие протока влечет за собой значительное ухудшение состояния ребенка, которое проявляется нарастанием одышки и цианоза, тяжелыми расстройствами нервной системы и зачастую бывает летальный исход. В таких случаях единственной помощь — экстренная операция. Если ребенок переживает критический период, развитие его продолжается.
Наиболее частая жалоба — одышка при физической нагрузке, иногда она проявляется, когда ребенок начинает двигаться, нередко и раньше — при кормлении грудью, крике, плаче. Часто она бывает в виде приступов. Дети зачастую ищут облегчение в положении сидя на корточках, которое считается типичным для тетрады Фалло.
Важный признак — ограничение физических возможностей. Нередко бывают жалобы на головокружение, наблюдаются обмороки, приступы потери сознания и судороги. Если ребенок не умирает в течение первых лет жизни, эти нарушения часто постепенно исчезают.

Осмотр.

Физическое развитие и рост ребенка в типичных случаях задерживаются. Умственное и половое развитие иногда запаздывает. В юношеском возрасте и позже появляются угри и фурункулез. Конечности, особенно нижние, бывают длинными и тонкими. Часто наблюдается деформация грудной клетки (куриная или воронкообразная грудь) и позвоночника (особенно сколиоз).
Весьма важным признаком служит цианоз. Иногда он может быть слабо выраженным или отсутствовать — в точение первых недель или месяцев жизни, пока функционирует артериальный проток. Цианоз, развивающийся только после закрытия протока, обычно свидетельствует об умеренной степени сужения легочной артерии. В таких случаях прогноз бывает более благоприятным, чем при цианозе, появляющемся сразу после рождения.
Интенсивность цианоза зависит от степени декстропозиции аорты, степени стеноза легочной артерии и содержания гемоглобина в крови.
Другой постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек.
Характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза. Часто они продолжаются несколько минут, но могут длиться с перерывами и несколько часов. При приступах отмечаются внезапное усиление цианоза и тягостная одышка. Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции. Но в большинстве случаев они проходят. Причиной их считают временное полное закрытие инфундибулярного отдела правого желудочка.
Нередко на кожных покровах почти всего тела бывает нежная сеть расширенных вен.

Пальпация.

В большинстве случаев над всем сердцем пальпируется систолическое дрожание. Эпицентр кошачьего мурлыканья располагается во II или III межреберных промежутках у края грудины.
Перкуссия.

Сердечная тупость обычно не расширена.

Аускулътация. Обычно в областях систолического дрожания выслушивается грубый систолический шум разной интенсивности. Он бывает громким, выслушивается почти в течение всей систолы и может перекрывать оба тона. В положении лежа он бывает более громким. Однако шум обнаруживается не во всех случаях порока и не является решающим для диагноза тетрады Фалло. Шум отсутствует при анатомической атрезии и значительном стенозе легочной артерии. Второй тон над легочной артерией часто ослаблен, а иногда вообще не выслушивается. Второй тон над аортой, напротив, может быть громким. Пульс и давление в пределах нормы.
Анализ крови. У больных с выраженным цианозом отмечается полицитемия. Количество эритроцитов достигает 6—8 миллионов. Гемоглобин может достигать 16— 20 г%. У маленьких детей может развиваться выраженная тромбоцитопения, а гематокрит иногда достигает 65%. Обычно наблюдаются нарушения в свертывающей системе крови.
Рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии отмечается повышенная прозрачность легочных полей. Сердце в прямой проекции имеет характерную форму «голландской туфельки». Вторая дуга по левому контуру сердца отсутствует или значительно сглажена. Талия сердца в связи с этим глубоко западает. Сердце по длине несколько увеличено, верхушка закруглена, «тупая», поднята кверху и расположена высоко над диафрагмой, что связано с гипертрофией правого желудочка, уменьшением левого желудочка и поворотом сердца вокруг продольной оси. Правое предсердие значительно выступает за правый край грудины, отчетливо выражен атриовазальный угол (рис. 101).
В правом косом положении передний контур в области артериального конуса правого желудочка сглажен (при тубулярном сужении). При высоком подклапанном сужении конус может выбухать.
В левой косой проекции выявляются увеличение правого и уменьшение левого желудочка. Отмечается повышенная прозрачность аортального окна.
При локализации сужения на уровне клапанов бывает постстенотическое расширение общего ствола легочной артерии.
При рентгенокимографии выявляется отсутствие пульсации легочных корней.
Электрокардиография. Электрокардиографические данные не характерны для тетрады Фалло. Они показывают отклонение электрической оси вправо, высокий и заостренный зубец Р, признаки гипертрофии правого желудочка.
Катетеризация. При проведении катетера в правые отделы сердца в некоторых случаях удается проникнуть в легочную артерию и зарегистрировать градиент давления на уровне клапанного и подклапанного сужения, однако провести зонд в легочную артерию удается далеко не всегда. Иногда катетер попадает из правого желудочка в восходящую аорту. Анализ газового состава крови указывает на веноартериальный сброс крови. На основании полученных данных рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, величину сброса крови и другие необходимые показатели.

Рис. 101. Рентгенограмма грудной клетки больного с тетрадой Фалло (прямая проекция).
Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек отмечается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты, можно установить уровень и степень сужения легочной артерии, определить ее размеры, а также диагностировать ее атрезию (рис. 102). Удается выявить аномалии расположения дуги аорты и сопутствующие врожденные пороки сердца.

Диагностика.

При типичной клинической картине диагноз не представляет особых затруднений. Однако нередко клиника порока не проявляется достаточно ярко. Дифференцировать тетраду Фалло приходится с целым рядом врожденных аномалий сердца: истинным общим артериальным стволом, транспозицией аорты и легочной артерии, атрезией правого венозного устья, болезнью Эбштейна, изолированным стенозом клапанов легочной артерии, пентадой и триадой Фалло.

Прогноз.

Рис. 102. Ангиокардиограмма того же больного. Контраст введен в правый желудочек. Одновременно с легочной артерией контрастируется восходящая аорта. Виден стеноз выходного тракта правого желудочка.
При тетраде Фалло прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают до совершеннолетия. При умеренных сужениях легочной артерии больные могут жить до 30—35 лет. Средняя продолжительность жизни при этой патологии, но данным Abbott (1936), 12 лет, но Campbell (1953) — 15 лет. До 21 года доживают 10% больных (Freumger, Bahnson).

Лечение при тетраде Фалло

Консервативная терапия при тетраде Фалло не эффективна. Единственным методом спасения жизни больных является хирургическое вмешательство.
При этом пороке применяют два основных типа вмешательства: паллиативные операции и радикальную коррекцию. Основной принцип всех паллиативных вмешательств — увеличение легочного кровотока либо за счет устранения легочного стеноза, либо путем создания сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Разработано очень много разновидностей таких операций: анастомозы Блелока, Вишневского — Донецкого, Кули, Ватерстоуна, Поттса и др. Смысл этих операций заключается в увеличении легочного кровотока за счет крови, которая шунтируется из артерий большого круга через созданные соустья.
При радикальной операции производят устранение подклапанного и клапанного стенозов легочной артерии и
пластическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
Оптимальным возрастом для оперативного лечения принято считать возраст 3—4 года, однако уже накоплен большой опыт оперативного лечения детей раннего возраста. В возрасте до одного года даже после паллиативных вмешательств летальность достигает 30% (В. В. Алекси- Месхишвили, И. И. Беришвили, 1978, и др.). У выживших больных значительно улучшаются газообмен и кровоток в малом круге кровообращения, исчезает или уменьшается цианоз, в большинстве случаев прекращаются одышечно-цианотические приступы. Паллиативные вмешательства позволяют ребенку пережить критический возраст и в более старшем возрасте осуществить радикальную коррекцию порока.
Через 5—10 лет после паллиативной операции результаты хирургического лечения ухудшаются (Е. Н. Мешал кин, X. Н. Купцов, 1977- В. В. Алекси-Месхишвили и др., 1978, и др.).
После паллиативной операции радикальная должна быть выполнена на высоте эффекта от первой операции.
В настоящее время показания к проведению радикальных операций при тетраде Фалло значительно расширились, что объясняется совершенствованием оперативного вмешательства.