Эмбриология врожденных пороков сердца - пороки сердца
Для правильного представления о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца необходимо знание эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушений.
В первые дни внутриутробной жизни клетки плода питаются только посредством диффузии. Уже на 2—3-й неделе из парных мезодермальных закладок образуется сердце. Эти закладки, соединившись, превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома. Основное развитие сердца происходит примерно с 21-го по 42-й день внутриутробной жизни.
В каудальпом конце сердечной трубки расположен венозный синус, в который впадают большие вены. За венозным синусом следует расширение — область предсердий. Часть сердечной трубки, изогнутая в виде петли, образует общий желудочек. Сравнительно узкий участок сердечной трубки, расположенный между первичными желудочком и предсердием, представляет собой атриовентрикулярньш канал. Краниальная часть сердечной трубки образует артериальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной аорты. Несколько расширенная область перехода артериального ствола в дугу аорты называется луковицей аорты. В области отхождения артериального ствола от желудочка образуется расширение, называемое конусом.
К концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. В течение 2-го месяца продолжается формирование обеих половин сердца. Полное разделение потоков крови правого и левого сердца завершается только в постнатальном периоде.
Разделение первичного предсердия на две половины осуществляется формированием так называемой первичной межпредсердной перегородки (septum primum), которая растет по направлению к атриовентрикулярному каналу. В этот же период происходит разделение первичного атриовентрикулярного канала на правую и левую половины за счет слияния так называемых эндокардиальных подушек. Рост первичпой межпредсердной перегородки приводит к почти полному разделению общего предсердия, остается лишь небольшое сообщение — межпредсердное отверстие (foramen primum или ostium primum). К этому времени венозный синус смещается в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичного отверстия, но полного разобщения предсердий не происходит, ибо одновременно в краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие — вторичное межпредсердное отверстие — ostium secundum. Через него и продолжает осуществляться поступление крови из правого предсердия в левое, являющееся необходимым условием нормального внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межредсердная перегородка, которая растет также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Эта перегородка несплошная и растет в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбировавшаяся часть первичной перегородки прикрывает овальное отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего движение крови только из правого предсердия в левое.
При нарушениях нормального хода развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок и эндокардиальных подушек могут образовываться различные врожденные пороки сердца. Так, неполное развитие первичной перегородки приводит к образованию дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum.
При нормально развитой первичной перегородке и нарушении развития вторичной перегородки образуется дефект типа ostium secundum — высокий дефект межпредсердной перегородки.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки.
В формировании перегородки между желудочками принимают участие три компонента: мышечная часть, соединительная ткань эндокардиальных подушек и эндокардиальные складки артериального конуса. Окончательное закрытие сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося на основании эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального конуса. Это образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранозную часть межжелудочковой перегородки.
Клапанный аппарат атриовентрикулярных отверстий формируется из соединительной ткани эндокардиальных: подушек.
К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними, а также клапанный аппарат формируются из разрастания эпдокардиальных соединительнотканных складок артериального ствола.
При нарушении развития мышечной части межжелудочковой перегородки в ней образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к нарушениям гемодинамики, ибо сжимаются во время сокращения миокарда желудочков в период систолы. Чаще дефекты образуются в мембранозной части межжелудочковой перегородки, при этом в зависимости от нарушения развития различных отделов этой части перегородки образуются высокие или низкие дефекты мембранозной части ее. Нередко они захватывают нижележащую часть мышечной перегородки.
Нарушение развития аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-пульмонального свища. Иногда вообще не происходит разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и формируется порок, называемый общим артериальным стволом.
В процессе формирования указанной перегородки может нарушиться направление ее роста, который произойдет не по спирали, как обычно, а прямо. В таких случаях аорта будет отходить от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Формируется порок, называемый транспозицией аорты и легочной артерии.
В ряде случаев нарушения развития перегородки артериального конуса приводят к ее отклонению в ту или иную сторону, вследствие чего возникает сужение аорты или легочной артерии.
К сужению легочной артерии часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — так образуется дефект в ней, расширенная аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом. Сочетание указанных аномалий образует порок под названием тетрады Фалло,
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальном развитии.
У плода большая часть крови из правого желудочка не попадает в легкие, которые не функционируют, а поступает в аорту через открытый артериальный проток, соединяющий ее с легочной артерией. Небольшая часть крови все же попадает в легкие, откуда, не изменив твоего насыщения кислородом, поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из левого предсердия через овальное окно.
С рождением ребенка, с первым его вдохом начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток, благодаря сокращению гладких мышц его стенки, функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие. Увеличение легочного кровообращения и вследствие этого поступление большого количества крови в левое предсердие приводят к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием. Благодаря этому происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, а затем приращение его к краям овального отверстия. Так формируется целостная межпредсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального окна происходит к концу первого года жизни.
Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к формированию порока, известного под названием открытого артериального протока.
При сочетании незаращения овального отверстия с недоразвитием вторичной перегородки формируется дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
Краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития далеко не исчерпывает всего многообразия этих нарушений, но они изложены в объеме, достаточном для понимания патогенеза наиболее распространенных врожденных пороков сердца и магистральпых сосудов.
