Кровообращение и газообмен при врожденных пороках сердца - пороки сердца
Видео: Лекция "Ультразвуковая диагностика пороков развития сердца у плода"
Видео: История Анастасии. Врожденный порок сердца
Аномалия развития сердца и магистральных сосудов вызывают нарушение основных закономерностей кровообращения здорового организма.
В нормальных условиях минутный объем большого круга кровообращения равен минутному объему малого круга кровообращения. Это — результат анатомического разобщения большого и малого круга. Через имеющиеся между ними анастомозы у здорового человека не протекает сколько-нибудь значительного количества крови.
Такие аномалии, как дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и другие, представляют собой патологические сообщения между большим и малым кругом кровообращения, что делает возможным поступление части крови из одного круга в другой и приводит к неравенству их минутных объемов. Количество крови, поступающей при этом из одного круга в другой (величина «сброса»), и направление сброса зависят не только от величины патологического сообщения, но и от сопутствующих и развивающихся изменений в сердечно-сосудистой системе.
Для гемодинамики здорового человека характерны определенные величины сопротивления в разных участках сосудистого русла, следствием чего является определенное соотношение между уровнями кровяного давления в них.
Продвижение крови через участки с незначительным сопротивлением не сопровождается сколько-нибудь значительным градиентом падения кровяного давления.
При многих врожденных пороках эти закономерности резко нарушаются. Сужения выходного тракта желудочков, просвета аорты или легочной артерии и другие приводят к тому, что сопротивление этих участков резко возрастает и образуется градиент кровяного давления, обеспечивающий протекание крови через участок с высоким сопротивлением.
В норме периферическое сопротивление малого круга значительно меньше, чем в большом, а так как минутные объемы обоих кругов равны, то среднее кровяное давление в легочной артерии значительно ниже, чем в аорте.
При некоторых врожденных пороках сердца давление в легочной артерии значительно возрастает, а иногда достигает уровня системного.
Часть врожденных пороков сердца сопровождается изменениями кровообращения в легких. В одних случаях кровь частично шунтируется из легочной артерии, минуя капилляры малого круга, в вены, в других — кроме крови из легочной артерии в капилляры легкого поступает кровь из системы большого круга (из бронхиальных артерий). Такие явления наблюдаются при тетраде Фалло.
Согласованная деятельность всех систем, участвующих в обеспечении газообмена, характеризуется определенными показателями внешнего дыхания, кровообращения, газового состава крови, тканевого дыхания и теплообразования. У здорового человека они колеблются в сравнительно узких пределах. При врожденных пороках сердца характерный признак так называемых цианотических, или «синих», пороков сердца — артериальная гипоксемия, являющаяся следствием примешивания мало оксигенированной (венозной) крови к артериальной. В одних случаях это примешивание происходит в легочных венах, в других — в полостях сердца, в третьих — в аорте, что приводит к повышенному содержанию не связанного с кислородом гемоглобина.
Цианотические пороки, как правило, сопровождаются увеличением содержания гемоглобина в крови и повышением эритропоэза.
Представляется необходимым более подробно рассмотреть условия кровообращения и газообмена у больных с врожденными пороками различных групп.
При пороках, обусловливающих затруднения кровотока (изолированный стеноз выходного тракта правого или левого желудочка, коарктация аорты и др.), сдвиги гемодинамики и сопряженные с ними нарушения в организме во многом аналогичны таковым при соответствующих приобретенных пороках. При таких ситуациях возникают повышение давления крови выше места сужения и градиент между давлением крови выше и ниже места сужения. Сужение выходного тракта желудочка ведет к значительному повышению давления в желудочке и увеличению его работы. Минутный объем, если не наступила декомпенсация, остается близким к нормальным величинам, поэтому артериовенозная кислородная разность также не изменена. При тяжелой форме заболевания происходят изменения как минутного объема, так и газового состава крови.
Во многом близки к этому типу изменения, развивающиеся при врожденной недостаточности клапанов сердца.
При пороках, относящихся к белому или бледному типу (изолированные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.), в результате сброса крови слева направо наступает неравенство минутного объема большого и малого круга кровообращения. Ниже места сброса насыщение крови кислородом повышается пропорционально величине сброса.
Несмотря на усиленный кровоток, сопротивление как большого, так и малого круга кровообращения часто бывает компенсаторно сниженным, а давление в легочной артерии может быть нормальным. Минутный объем большого круга кровообращения сохраняется нормальный.
Несмотря на увеличенный кровоток через легкие, кровь в них успевает полностью оксигенироваться. Это происходит потому, что диффузионная способность легких велика л ее резервы достаточны для того, чтобы обеспечить диффузию кислорода из альвеолярного воздуха в кровь легочных капилляров даже при ускоренном протекании ее через последние. Кроме того, при увеличении минутного объема протекающей через легкие крови обычно расширяется их сосудистое русло, что предохраняет от легочной гипертензии.
При длительном патологическом артериовенозном сбросе крови наступают изменения в сосудистом русле легких, приводящие к подъему давления, в легочной артерии возникает обратный — веноартериальный — сброс крови. При этом отмечается временное снижение степени насыщения артериальной крови кислородом. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к сужению сосудистого русла легких и развитию стойкой легочной гипертензии, иногда достигающей уровня аортального- сброс крови через соустье либо прекращается, либо делается двусторонним, либо полностью меняет направление — становится веноартериальным. Таким образом, порок «бледного» типа переходит в порок «синего» типа.
Врожденные пороки, обусловливающие поступление крови через соустья при одновременном наличии препятствия току крови, представляют отдельную группу. Изменения кровообращения и газообмена во многом зависят от комбинаций соустий и препятствий. Наиболее типичны две комбинации: сброс крови слева направо и недогрузка малого круга кровообращения- сброс крови из большого круга в малый и перегрузка последнего.
Типичным примером первой комбинации является тетрада Фалло, при которой, помимо большого дефекта межжелудочковой перегородки, имеется выраженный стеноз легочной артерии. Не вдаваясь в детали, характеризующие более подробно этот сложный порок, нарушения гемодинамики при нем схематично можно представить себе следующим образом: из-за стеноза выходного тракта правого желудочка кровь не может поступать через дефект из левого желудочка в правый. В правом желудочке систолическое давление равно системному, вся кровь из левого и часть крови из правого желудочков поступает в аорту. Через легочную артерию протекает лишь незначительная часть крови.
Таким образом, наступает типичная для многих пороков «синего» типа картина: недогрузка малого круга кровообращения, резкая систолическая перегрузка правого желудочка, цианоз, увеличение числа эритроцитов и гемоглобина, усиление вентиляции легких, приводящее к понижению концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе.
Для такой комбинации характерно также резкое усиление цианоза при физической нагрузке, обусловленное возникающим при этом дополнительным снижением степени насыщения артериальной крови кислородом.
При комбинированных пороках сердца со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый основные изменения гемодинамики сходны с теми, которые происходят при таких же изолированных патологических соустьях, но выражены сильнее. Так, если дефект межпредсердной. перегородки сочетается с врожденным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (болезнь Лютембаше), то сброс выражен в большей степени и минутный объем малого круга может достигать очень больших величин. Такое сочетание обычно быстрее приводит ко вторичным патологическим изменениям сосудистого русла легких.
