Дефекты межжелудочковой перегородки - врожденные пороки сердца

Определение
Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.
Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается или как единственная аномалия развития (т.н. изолированный дефект межжелудочковой перегородки), или является обязательным компонентом более сложного комплекса внутрисердечной аномалии (тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий и др.).

Эпидемиология
Дефект межжелудочковой перегородки - самый частый порок и составляет 9 – 25% от всех ВПС.

Патологическая анатомия и классификация
В зависимости от расположения дефекта выделяют три типа.
I. Мембранозные – располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой аортального клапана. Часто закрывается самопроизвольно.
II. Мышечные – располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы.
III. Надгребневые (дефект межжелудочковой перегородки выносящего тракта ПЖ) – располагается выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождается аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 - 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемым выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения.
При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.
При больших дефектах гемодинамика изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то во время систолы она поступает из левого желудочка в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 - 5 раз меньше, чем в большом. Следствием такого сброса является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле- 2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.
Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертензия определяется, главным образом, наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутный объем большого круга кровообращения при обычных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов. Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный- большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка). В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).
Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов сердца. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.
Период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компенсации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или максимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т. д., т. е. происходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальнейших изменений индивидуален, но гемодинамика постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату—повышению легочно-сосудистого сопротивления. Правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия - сначала при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.
По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постепенном изолированном увеличении систолической перегрузки правого желудочка.
Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левого желудочка, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.
Вполне понятно, что разделение дефектов на большие и малые условно. Дефект расценивают как большой, если его диаметр более 1 см или более половины диаметра аорты. Можно также считать, что давление в правом желудочке, равное 1/3 от системного, свидетельствует о небольшом дефекте межжелудочковой перегородки, а 2/3 и более - о большом.
Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо.
Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Клиника, диагностика

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова—Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см- отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5—2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25—40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца, который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

ЭКГ
В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме
Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Катетеризация полостей сердца
Обнаруживается повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и легочной артерии, которое иногда нелегко уловить. Давление в правых отделах нормальное или слегка повышено. Легочное сопротивление нормальное, а кровоток усилен в l/2—2 раза по сравнению с системным. На ангиокардиограммах, полученных при введении контрастного вещества в левый желудочек, хорошо виден сброс крови через небольшой перимембранозный дефект.

Диагноз
Диагноз можно поставить на основании данных эхокардиографии, хотя часто хорды, прикрывающие небольшой дефект, не позволяют его точно визуализировать.

Течение и прогноз
При небольших дефектах течение благоприятное и совместимо с длительной, активной жизнью. В возрасте до 4 - 5 лет дефекты могут спонтанно закрываться в 25 - 40% случаев.

Лечение
В настоящее время больные с малыми дефектами межжелудочковой перегородки хирургическому лечению не подлежат. Относительным показанием к операции может быть требование больного или его родителей. Однако благоприятное течение болезни позволяет воздержаться от хирургического вмешательства.

Большие дефекты
Дефекты диаметром более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Соотношение объема кровотока в большом и малом круге кровообращения более 2:1, соотношение сопротивлений от 0,2 и выше, а давление в малом круге более 70% от системного.

Клиника и диагностика
Клиническая симптоматика порока имеется уже в первые недели и месяцы жизни. В 25 - 30% случаев у новорожденных возникает так называемое критическое состояние. Оно проявляется выраженными признаками недостаточности кровообращения, которая может привести к смерти больных до хирургического вмешательства.
В ряде случаев течение болезни может быть менее тяжелым. Однако обычно родители обращаются за медицинской помощью в течение первого или второго года жизни ребенка. При этом они отмечают снижение массы тела ребенка по сравнению с известной им физиологической нормой, затруднение при кормлении, одышку, частые респираторные заболевания.
При осмотре отмечается значительное отставание в физическом развитии. “Сердечный горб” развит в большей или меньшей степени. Сердечный толчок разлитой, значительно усилен. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка. Обычно оно выражено слабее, чем при небольших дефектах, а примерно у 1/3 больных вообще не определяется. Артериальное давление нормальное. При наличии признаков недостаточности кровообращения у детей, не получающих сердечных гликозидов, отмечается одышка в покое, иногда - застойные влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Периферические отеки, как правило, не возникают. При аускультации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над областью сердца выслушивается систолический шум, характер которого варьирует от пансистолического до непродолжительного систолического, занимающего первую половину систолы. Однако при одинаковом давлении в обоих желудочках шум незначительный или вовсе не прослушивается. У половины больных над верхушкой можно выслушать диастолический шум. Шумы наиболее отчетливы слева от грудины, в третьем -  четвертом межреберье. Они не проводятся на крупные сосуды.

Рентгенография
Легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит “обедненным”. Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру. При рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации. Аорта не расширена. У ряда детей с высокой легочной гипертензией легочный рисунок не усилен, а периферические отделы легких “прозрачны”.

Электрокардиография
Выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Электрическая ось обычно отклонена вправо. Изолированные левые или правые перегрузки не характерны для больших дефектов межжелудочковой перегородки, хотя правограмма с преобладанием правых перегрузок является признаком далеко зашедших стадий легочной гипертензии.

Эхокардиографическое исследование дает исчерпывающую информацию о наличии дефектов в перегородке. Диагностика множественных дефектов мышечной перегородки затруднительна.

Катетеризаця правых отделов сердца
Отмечается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Градиента давления между ними нет и давление может достигать уровня системного. Имеется повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.
Характер кровотока в малом круге кровообращения и сопротивления его сосудов варьирует в широких пределах. Спектр изменений охватывает состояния от большого сброса слева направо (до 70 - 80% от минутного объема малого круга), при легочно-сосудистом сопротивлении 6 - 7 ед. и отноше­нии сопротивлений менее 0,3, до небольшого сброса (25 - 30% от минутного объема малого круга), при сопротивлении 8 - 9 ед. и отношении сопротивлений 0,6 - 0,7.

Ангиокардиография
Позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Лечение
Сложность консервативного ведения больных с большими дефектами межжелудочковой перегородки заключается в том, что прогноз в каждом случае определить невозможно. Поэтому необходима активная тактика при наличии каких-либо сомнений в благоприятном течении порока. Показания к специальному обследованию больных при больших дефектах межжелудочковой перегородки:
1) признаки критического состояния, вызванного пороком, в первые месяцы жизни-
2) некупирующаяся лекарственными препаратами недостаточность кровообращения и подозрение на развитие необратимой легочной гипертензии в раннем детском возрасте-
3) признаки дефекта межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови и легочная гипертензия в старшем детском возрасте.
Вопрос о тактике дальнейшего ведения больных решается индивидуально, за исключением критических ситуаций.
Абсолютные показания к операции: критическое состояние или недостаточность кровообращения, неподдающаяся консервативной терапии, подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких. Относительные показания: большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.
Показания к операции. Хирургическое вмешательство при дефекте межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. Радикальная операция заключается в закрытии дефекта, паллиативная - в сужении легочной артерии манжеткой для уменьшения сброса крови через дефект и снижения легочного кровотока и давления в легочной артерии.

Результаты
Риск операции определяется степенью и характером легочной гипертензии. Летальность остается высокой при пластике множественных дефектов. Наиболее типичные осложнения (полная поперечная блокада, оставшийся сброс крови, недостаточность трехстворчатого клапана) за последние годы значительно уменьшились благодаря совершенствованию хирургической техники.