Дефекты межжелудочковой перегородки - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся
незначительным цианозом или без него
(шунт преимущественно слева направо или отсутствие его)

ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Из всех врожденных пороков сердца дефект межжелудочковой перегородки встречается в 25% случаев. Чаще всего бывает нарушено строение мембранозной части перегородки — в задненижнем ее отделе кпереди от септальной створки правого предсердно-желудочкового клапана. Дефекты перегородки, расположенные между наджелудочковым гребешком и сосочковой мышцей артериального конуса, могут сочетаться со стенозом легочной артерии и другими признаками тетрады Фалло. Реже встречаются дефекты, расположенные выше наджелудочкового гребешка. При дефектах непосредственно ниже клапана легочной артерии нарушается опора для аортальных синусов, что приводит к развитию недостаточности аортального клапана. Дефекты в нижней части межжелудочковой перегородки или в области верхушки относятся к дефектам мышечной части межжелудочковой перегородки и могут быть единичными или множественными.
Патофизиология. При небольшом дефекте размеры полостей сердца и объем сосудистого русла легких не изменяются, при больших дефектах отмечается значительный сброс крови слева направо, что приводит к перегрузке объема левого желудочка, гипертензии в полости правого желудочка и системе легочной артерии. Выраженный шунт слева направо обусловливает увеличение левых предсердия и желудочка. Ствол легочной артерии расширен. У новорожденных с большими дефектами межжелудочковой перегородки сопротивление легочных сосудов может быть высоким, что ограничивает сброс крови слева направо. Однако через несколько недель наступает физиологическая инволюция мышечного слоя мелких легочных артерий и артериол. В результате объем шунта увеличивается, появляется клиническая симптоматика. У некоторых детей с большим дефектом межжелудочковой перегородки утолщение мышечного слоя артерий не исчезает, что со временем приводит к патологическим изменениям в интиме артериол. Развивается шунт справа налево, и заболевание расценивают как синдром Эйзенменгера. Однако у большинства больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки отмечается массивный сброс крови слева направо. Прогрессирующее увеличение легочного сопротивления для них нехарактерно, особенно в настоящее время, когда раннее проведение хирургической коррекции больших дефектов позволило существенно снизить частоту прогрессирующих сосудистых осложнений.
Гемодинамика. Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов большого и малого кругов. В большинстве случаев, даже у детей в возрасте 2—3 мес, когда шунт максимален, сопротивление легочных сосудов повышено незначительно. Легочная гипертензия обусловлена в основном резким повышением объема кровотока через правые отделы сердца и легочную артерию. При небольших размерах дефекта шум невелик, давление в правом желудочке не изменено. Итак, легочная гипертензия, сопровождающая дефекты межжелудочковой перегородки, может быть обязана изменениям как кровотока, так и сопротивления сосудов малого круга или тому и другому фактору. Считают, что ребенок раннего возраста с большим шунтом справа налево отличается гиперкинетическим типом легочной гипертензии, в то время как при синдроме Эйзенменгера у ребенка более старшего возраста или юноши развитие легочной гипертензии обусловлено обструкцией сосудов легких.
В этом случае выброс крови из правого желудочка в значительной степени обеспечивается за счет поступления ее из левого желудочка, увеличиваются артериальный кровоток в легких и объем крови, поступающей из легких в левые отделы сердца. Все это приводит к диастолической перегрузке левого желудочка и его расширению. Давление наполнения в левом желудочке варьирует в зависимости от его мощности.

Рис. 11—46. Фонокардиограмма (Р — область легочной артерии- ЛКГ — левый край грудины) при умеренном дефекте межжелудочковой перегородки, не сопровождающемся повышением давления в легочной артерии (выслушивается длительный пансистолический шум).
aVR — отведение электрокардиограммы- ПС — пульсация на сонных артериях- Р2А— аортальный компонент II тона сердца- Р2Р — легочный компонент II тона.

Клинические проявления. В зависимости от размера дефекта, объема кровотока в легких и давления в отделах сердца клиническая картина может быть разной. Чаще всего встречаются больные с небольшими дефектами, сопровождаемыми умеренным объемом^ шунта слева направо и давлением в легочной артерии в пределах нормы. Несмотря на то что симптоматика не выражена, порок, как правило, диагностируют во время обычного физикального обследования. Для него характерен громкий грубый или дующий пансистолический шум по левому краю грудины с участком максимальной слышимости в нижней части левого ее края- нередко шум сопровождается дрожанием. В ряде случаев он заканчивается, не сливаясь с II тоном, что объясняется в основном закрытием дефекта в позднюю систолу (рис. 11.46). У новорожденных объем шунта слева направо ограничен, и в течение первых дней жизни шум можно не услышать. У недоношенных детей он может быть услышан раньше, что объясняется ускоренным снижением сопротивления легочных сосудов. Рентгенографическое обследование, как: правило, не выявляет существенной патологии, однако может отмечаться минимальная степень кардиомегалии и незначительное, граничащее с нормой, усиление сосудистого рисунка легких. Как правило, ЭКГ не изменена, однако на ней могут быть признаки гипертрофии левого желудочка или левого и правого.
Больные с большими дефектами и избыточным кровотоком в легких и легочной гипертензией с самого раннего детства страдают одышкой, затруднением при кормлении, задержкой роста, обильным потоотделением, рецидивирующими легочными инфекциями и приступами сердечной недостаточности. Цианоз отсутствует, однако во время инфекционных заболеваний или при плаче кожные покровы темнеют. Вне эпизодов сердечной недостаточности артериальный и венозный пульс остаются в пределах нормы.
К обычным находкам относятся выбухание области сердца и грудины, а также кардиомегалия, выраженные парастериальная пульсация и верхушечный толчок и систолическое дрожание. Систолические шумы могут быть такими же, как при Дефектах меньшего размера, однако шум закрытия легочных клапанов более громкий, а раздвоение II тона незначительно. Диастолический шум на верхушке свидетельствует о значительном шунте слева направо, Рентгенографически при этом отмечается выраженная кардиомегалия со значительным выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. На ЭКГ появляются признаки гипертрофии обоих желудочков. Зубец Р раздвоен или заострен. На эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка. Степень увеличения их размеров отражает объем шунта слева направо. Небольшого или среднего размера дефекты в большинстве своем не лоцируются, однако в участке больших шунтов может наблюдаться разрыв эхо-сигналов, отраженных от перегородки.
Диагноз. Изменения кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки могут быть выявлены при катетеризации сердца. Следует отметить, что необходимости в проведении ее не возникает при изолированном дефекте небольшого размера. Поскольку часть оксигенированной крови проходит через дефект, кровь в правом желудочке более насыщена кислородом, чем в правом предсердии. Иногда эта разница выявляется только при исследовании крови, полученной из легочной артерии. При малых объемах сбросов существенные различия в уровне кислорода в крови правого и левого желудочков могут отсутствовать. Однако шунт может быть выявлен с помощью некоторых индикаторов. В качестве последних используют водород или индоцианиновый зеленый (см. рис. 11.26). При небольших дефектах давление в правых отделах сердца и сопротивление сосудов малого круга нормальны, находятся в пределах нормы. У больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки и почти одинаковым давлением в сосудах большого и малого кругов кровообращения объем системного и легочного кровотока определяется в основном сосудистым сопротивлением в них. Расположение и число дефектов выявляют с помощью левой вентрикулографии. При этом можно наблюдать прохождение контрастного вещества через дефект (дефекты) в правый желудочек и легочную артерию (рис. 11.47).
Прогноз и осложнения. Дефекты межжелудочковой перегородки характеризуются следующим.

1. В большинстве случаев (около 50%) дефекты малых размеров закрываются спонтанно, преимущественно в течение первого года жизни. Спонтанное закрытие дефектов среднего или большого размера! происходит значительно реже.

Рис. 11—47. Левожелудочковая ангиограмма ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки.
Контрастное вещество затекает через высокий дефект мембранозной части перегородки и рано заполняет легочную артерию.

1. У большого числа детей аномалия развития протекает бессимптомно, не сопровождается признаками увеличения размеров сердца и изменением давления в легочной артерии или сопротивления сосудов малого круга.
2. В 1% случаев или несколько реже она осложняется развитием затяжного септического эндокардита.
3. Часто у детей раннего возраста с большим дефектом рецидивируют инфекция дыхательных путей и приступы застойной сердечной недостаточности.
4. Вследствие усиления кровотока в сосудах малого круга развивается легочная гипертензия. У определенного числа больных с течением времени сопротивление сосудов малого круга повышается, если не была произведена хирургическая коррекция дефекта.
5. Развитие в небольшом числе случаев стеноза легочной артерии служит приспособительным механизмом, направленным на ограничение кровотока в сосудах малого круга. К клинической картине, характерной для дефекта межжелудочковой перегородки с большим шунтом слева направо, присоединяются признаки, свойственные для дефекта, сопровождающегося стенозом легочной артерии.

Видео: Программа "О Вашем здоровье"

Лечение. Родителям ребенка, у которого дефект небольшого размера, необходимо объяснить, что заболевание протекает обычно благоприятно, и он должен вести соответствующий его возрасту образ жизни. Хирургическая коррекция в таких случаях не рекомендуется. С целью профилактики затяжного септического эндокардита следует тщательно следить за состоянием полости рта ребенка и своевременно санировать ее- если появляется необходимость в тонзиллэктомии, аденотомии, других вмешательствах в области ротоглотки, а также в инструментальном обследовании мочеполового тракта или нижних отделов кишечника, необходимо провести профилактическое лечение антибиотиками.

Рис. 11—48. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (до операции), сопровождающимся большим шунтом слева направо и легочной гипертензией.
Определяется выраженная кардиомегалия, выбухание ствола легочной артерии, переполнение кровью легочных сосудов (а).
Рентгенограмма того же больного, снятая через 3 года после хирургического закрытия дефекта (б). Отмечается значительное уменьшение размеров сердца и нормализация легочного рисунка.

Терапевтическая тактика у детей с большими дефектами направлена в основном на борьбу с застойной сердечной недостаточностью. У них могут присоединиться признаки хронических легочных заболеваний, нередко отмечается задержка развития. При успешном, рано начатом лечении, можно достигнуть уменьшения объема шунта и спонтанного улучшения состояния, особенно в течение 1-го года жизни ребенка. Поскольку уровень хирургической смертности в последние годы значительно снизился, продолжать консервативное лечение нецелесообразно, если симптоматика не исчезает после адекватно проведенного курса. При хирургической коррекции в течение первых 2 лет жизни дальнейшее прогрессирование сосудистых изменений в легких маловероятно.
Операции противопоказаны детям со значительным объемом шунта справа налево в сочетании с обычным шунтом слева направо. Ранняя хирургическая коррекция целесообразна при умеренном или значительном повышении давления в легочной артерии и большом шунте слева направо, если консервативное лечение, проведенное в максимальном объеме, не сопровождается эффектом. В связи с определенными успехами, достигнутыми в области хирургического лечения грудных детей, возраст и масса тела его не должны служить ограничением при определении показаний к операции. Двухэтапная операция при изолированном субаортальном дефекте мембранной части межжелудочковой перегородки, заключающаяся в перевязке легочной артерии в раннем детском возрасте, вслед за которой через год снимают лигатуру с легочной артерии и ушивают дефект, в настоящее время производится крайне редко. Осложнения и уровень смертности после нее превышают таковые после одноэтапного закрытия дефекта. Хирургическое, ушивание его у детей раннего возраста производят обычно в условиях глубокой гипертермии (при температуре тела 18 °С) с выключением кровообращения и при низкой скорости перфузии с кардиоплегией или без него.
После закрытия шунта слева направо работа сердца нормализуется, уменьшаются его размеры (рис. 11.48), исчезают шумы и дрожание и появляется тенденция к нормализации давления в легочной артерии. В ряде случаев после успешно проведенной операции слабый систолический шум изгнания остается слышимым в течение многих месяцев.
Отдаленный прогноз благоприятен, лишь иногда наблюдается позднее развитие осложнений в виде поперечной блокады сердца или желудочковых тахиаритмий.

Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапанов аорты

При этом синдроме дефект перегородки осложняется пролапсом аортального клапана и аортальной недостаточностью. Чаще дефект небольшого и среднего размера локализуется спереди или под легочной артерией, иногда — под гребешком. Из створок аортального клапана пролабирует чаще правая, иногда задняя. К физикальным признакам дефекта перегородки присоединяются явления, характерные для аортальной недостаточности (диастолический шум и широкое пульсовое давление). Следует проводить дифференциальную диагностику с незаращением артериального протока или другими аномалиями, сопровождаемыми аортальной недостаточностью.
Клинические признаки весьма разнообразны: у детей с обычным объемом регургитации аортальных клапанов и небольшим шунтом слева направо симптоматика отсутствует- по достижении юношеского возраста у них развиваются полная картина аортальной недостаточности, застойная сердечная недостаточность, приступы стенокардии и выраженная кардиомегалия. В этом случае требуется неотложная операция по ушиванию дефекта и уменьшению аортальной недостаточности. В ряде случаев лечение при последней возможно лишь путем замены аортального клапана протезом.
При бессимптомном течении заболевания необходимо тщательное наблюдение за больным. Возможность прогрессирования аортальной недостаточности после закрытия дефекта межжелудочковой перегородки обычно минимальна. Разработаны реконструктивные операции на аортальных клапанах у больных с умеренно выраженной аортальной недостаточностью, поэтому проведение их целесообразно, поскольку в более поздние сроки может развиться выраженная аортальная и левожелудочковая недостаточность.

Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с шунтом из левого желудочка в правое предсердие

Иногда дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалией строения перегородочной створки правого предсердно-желудочкового клапана. Во время систолы левого желудочка часть оксигенированной крови поступает через дефект в правое предсердие. Физикальные признаки при этом сходны с наблюдаемыми при дефекте межжелудочковой перегородки и дефекте типа ostium primum. Вследствие высокого давления в правом предсердии появляется выраженная систолическая пульсация шейных вен. При катетеризации сердца выявляют шунт слева направо на уровне предсердий, что может привести к ошибочному диагнозу дефекта межпредсердной перегородки. Диагноз уточняется с помощью левой вентрикулографии. При этом немедленно после поступления контрастного вещества в левый желудочек контурируется правое предсердие. Лечение заключается в хирургическом закрытии дефекта.

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (удвоение выходного тракта правого желудочка)

При этой аномалии как аорта, так и легочная артерия отходят от правого желудочка. Единственный выход из левого желудочка» представлен дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические проявления при этом близки к таковым при изолированном дефекте перегородки с большим шунтом слева направо и выраженной легочной гипертензией. На ЭКГ обычно отмечаются отклонение оси сердца влево и признаки гипертрофии обоих желудочков. Определенную диагностическую роль играет эхокардиография, позволяющая установить отсутствие митральнополулунного продолжения. Ценным методом обследования служит левая вентрикулография, при которой определяют местонахождение дефекта перегородки и его расположение по отношению к наджелудочковому гребешку. На левой вентрикулограмме видны выход из левого желудочка, отсутствие митральноаортального продолжения и высокое расположение аортального клапана, находящегося в одной плоскости с клапаном легочной артерии. Дифференциальную диагностику проводят с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки. Хирургическая коррекция заключается в создании туннеля, соединяющего левый желудочек с аортой. Операция обеспечивает поступление крови из левого желудочка через дефект в перегородки, в аорту и предотвращает обструкцию выходного тракта левого желудочка. Ребенку раннего возраста может потребоваться паллиативная операция по сужению легочного ствола. В дальнейшем (в дошкольном возрасте) производят радикальную операцию. Следует отметить, что аномалия нередко сочетается с врожденным стенозом легочной артерии.
При удвоении выходного отдела правого желудочка в сочетаиии с транспозицией магистральных сосудов дефект локализуется над гребешком и над легочной артерией (аномалия Тауссиг-Бинга) или связан с легочным и аортальным клапанами (двойное сообщение). Для последнего варианта характерно раннее появление цианоза, задержка физического развития, легочная гипертензия и сердечная недостаточность. При этом обычно наблюдается кардиомегалия, по левому краю грудины можно слышать систолический шум изгнания, которому иногда предшествует диастолический щелчок и громкий шум закрытия клапана легочной артерии. Этот вариант порока нередко сочетается с аномалиями строения левых отделов сердца, вызывающими обструкцию. К ним относятся коарктации аорты, сужение участка ее дуги и небольшого размера дефект межжелудочковой перегородки, затрудняющий отток из левого желудочка. На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого, левого или обоих желудочков. На рентгенограмме можно видеть кардиомегалию, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного рисунка. Наиболее информативным методом, позволяющим выявить анатомические характеристики порока и сопутствующие аномалии, служат селективные правая и левая вентрикулография. Раннее вовлечение в патологический процесс сосудов легких снижает эффективность лечения. Его начинают обычно с паллиативного сужения легочного ствола в раннем детском возрасте, что позволяет в более поздние сроки произвести радикальную операцию. Удовлетворительные результаты получают при операции по методу Растелли или закрытии дефекта перегородки в сочетании с операцией по методу Мастарда, в результате чего обеспечивается поступление крови из левого желудочка в легочную артерию.

Видео: Видео по кардиологии: Ради жизни

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Анатомическая сущность порока заключается в инверсии желудочков и транспозиции магистральных сосудов. Венозная кровь из сосудов большого круга возвращается в нормальное правое предсердие, из которого через двустворчатый клапан поступает в расположенный справа желудочек, обладающий морфологическими признаками левого желудочка. Из него венозная кровь выбрасывается в легочную артерию. Оксигенированная кровь из легких по легочной вене возвращается к левому предсердию, имеющему обычное строение, затем через трехстворчатый клапан поступает в расположенный слева по морфологическим свойствам правый желудочек и выталкивается в аорту. Легочная артерия и восходящая аорты идут параллельно, причем последняя расположена медиально. При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов расстройства гемодинамики отсутствуют. Однако в большинстве случаев она сочетается с другими врожденными пороками. Из них чаще всего встречаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии левого предсердно-желудочкового клапана vb сочетании с недостаточностью его или без таковой, стеноз клапанов легочной артерии и нарушение предсердно-желудочковой проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца.
Клиническая картина определяется сопутствующими аномалиями. На рентгенограмме в передней и задней проекциях можно заподозрить аномальное расположение магистральных сосудов. Левая верхняя граница тени сердца целиком образована восходящей аортой. Наряду с признаками нарушения предсердно-желудочковой проводимости на ЭКГ нередко появляются измененные зубцы Р. Целью хирургического лечения служит коррекция сопутствующих аномалий, чаще всего дефекта межжелудочковой перегородки. Осложняет его расположение предсердно-желудочкового пучка, который легко перерезать, в связи с чем может наступить полная поперечная блокада. К эффективным методам, предупреждающим развитие этого осложнения у больных с исходным синусовым ритмом, относится картирование проводящей системы сердца во время операции.