Принципы лечения при врожденных пороках сердца - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Лечения больных с незначительными проявлениями врожденных пороков сердца в большинстве случаев не требуется. Родителям и ребенку следует объяснить, что последний может вести нормальный образ жизни без ограничения его активности. Слишком заботливые родители проявляют гиперопеку в отношении ребенка с незначительно выраженным врожденным пороком или даже с функциональным сердечным шумом. Несмотря на то, что они не всегда высказывают свои опасения прямо, ребенок начинает бояться ранней смерти или инвалидизации, особенно при появлении симптомов заболевания сердца у одного из старших членов семьи. Родственники могут испытывать подсознательный страх внезапной смерти ребенка, поэтому в беседах с ними, объясняя сущность врожденного порока у ребенка, врач должен подчеркнуть недопустимость внешних проявлений этих страхов. Следует также разъяснить родственникам различия между врожденным пороком сердца и возрастным склерозом коронарных сосудов у взрослых. В отношении больного желательно проводить общеукрепляющую терапию, в том числе обеспечить полноценное питание, профилактику развития анемии и стимулировать иммунитет.
Больных даже с умеренным и выраженным пороком сердца не следует резко ограничивать в физической активности. Программа физического воспитания должна быть адаптирована в соответствии с реальными возможностями ребенка. Не следует поощрять занятия видами спорта, связанными с нагрузкой и проведением соревнований. Больные, у которых снижена толерантность к физической нагрузке, обычно сами стараются ограничить свою активность. В этом случае родителям можно порекомендовать отвозить ребенка в школу, чтобы сберечь его силы для занятий. Одышка, головные боли и повышенная утомляемость у больного с цианозом могут быть признаками прогрессирующей гипоксемии, что потребует дополнительного ограничения физической активности детей, которым не показано специфическое медикаментозное или хирургическое лечение.
При присоединении бактериальной инфекции требуется интенсивное лечение, однако врожденный порок сердца сам по себе — недостаточное основание для злоупотребления антибиотиками. Профилактика инфекционного эндокардита должна проводиться во время широких мероприятий по санации полости рта, инструментального обследования мочевых путей и нижних отделов кишечника. Лечение при железодефицитной анемии чрезвычайно важно для больных с цианозом, у которых по мере нормализации уровня гемоглобина повышается толерантность к физической нагрузке и улучшается состояние. Однако эти больные требуют тщательного наблюдения с целью своевременной диагностики полицитемии. Следует тщательно следить за тем, чтобы организм больного с цианозом не подвергался обезвоживанию. Ему противопоказаны пребывание на высоте и резкие колебания температуры окружающей среды. Тщательный контроль необходимо осуществлять за больными с тяжелыми врожденными пороками сердца или анамнестическими данными об аритмии во время анестезии даже при малых операциях. Женщин следует предупреждать о риске беременности и по возможности рекомендовать использование контрацептивных средств и перевязку маточных труб. Беременность у них редко заканчивается рождением здорового доношенного ребенка. Однако женщины с незначительными или умеренными проявлениями порока, а также многие перенесшие радикальные операции на сердце могут родить здоровых детей. Лечение при застойной недостаточности сердца и нарушениях ритма, приступах одышки, сопровождающейся цианозом, операции по коррекции конкретных пороков см. в соответствующих разделах настоящей главы.
Послеоперационный период. При удачной проведенной операции на открытом сердце течение послеоперационного периода зависит от многих факторов. Из них следует отметить характер устраняемого порока, возраст больного и его состояние перед операцией, ход операции и адекватность ведения больного после нее. Часто послеоперационный период протекает гладко, без осложнений, однако в некоторых случаях состояние больных не стабилизируется в течение нескольких часов или дней.
Лечение больного проводят в блоке интенсивной терапии с участием опытного персонала. Оно должно быть направлено на обеспечение адекватного функционирования важнейших систем организма и поддержание оптимальных условий внешней среды до тех пор, пока не наступит необходимое функциональное состояние сердца. Врачи и медицинские сестры должны постоянно следить за больным с тем, чтобы при малейшем изменении параметров со стороны жизненно важных органов вовремя принять соответствующие меры. Катетеризация бедренной артерии перед операцией дает возможность непосредственно измерить артериальное давление и получить пробу артериальной крови для определения ее газового состава. С целью измерения центрального венозного давления вводят дополнительный катетер через подкожную или бедренную вену в нижнюю полую. Нарушение функции одной из систем может привести к значительным изменениям физиологии и биохимии другой. Например, дыхательная недостаточность приводит к гипоксии, ацидозу и гиперкапнии, что в свою очередь сопровождается снижением функций сердца и почек. Коррекция нарушений метаболизма невозможна без перевода больного на искусственную вентиляцию легких. Таким образом, для решения возникающих после операции проблем важно выявить и устранить их первопричину.
Дыхательная недостаточность относится, пожалуй, к основным осложнениям после операции на открытом сердце. При подключении аппарата искусственного кровообращения в условиях венозного застоя снижается растяжимость легких, в трахее и бронхах скапливается большое количество слизи, появляются участки ателектазов и усиливаются дыхательные движения. Все это обусловливает утомление дыхательных мышц и быстрое развитие гиповентиляции и ацидоза. В связи с этим сразу после операции на открытом сердце больного переводят на искусственную вентиляцию легких под положительным давлением. Минимальная продолжительность ее у больного, состояние которого относительно стабильно, составляет несколько часов- у грудных детей, находящихся в тяжелом состоянии, ее проводят в течение 2—3 дней или более.
Нарушение сердечного ритма должно быстро распознаваться, поскольку длительная некорригируемая аритмия обусловливает дополнительную нагрузку на миокард в раннем послеоперационном периоде, критическом для больного, повреждение проводящей системы сердца во время операции — полную поперечную блокаду его. В последнем случае больному имплантируют искусственный водитель ритма, который позднее удаляют. Иногда поперечная блокада сердца становится постоянной, в результате чего требуется имплантация постоянного водителя ритма, однако чаще это нарушение проводимости преходяще, в связи с чем можно обойтись временной установкой подключаемых к водителю ритма проводников.
В послеоперационном периоде следует обеспечить постоянное наблюдение за данными ЭКГ. Изменение частоты сердечных сокращений может быть первым признаком развившихся тяжелых осложнений, например кровотечения, гипотермии, гиповентиляции или застойной недостаточности сердца.
Развитие застойной недостаточности сердца может быть связано с дыхательной недостаточностью, тяжелыми аритмиями, повреждением миокарда, кровопотерей, гиперволемией или выраженными неустраняемыми нарушениями гемодинамики. Лечение должно быть этиологически обоснованным. При адекватном объеме радикальной или паллиативной операции функция сердца постепенно восстанавливается. Изадрин, дофамин, добутамин и дигоксин относятся к наиболее эффективным средствам, используемым при недостаточности сердца, низком сердечном выбросе и шоке в раннем послеоперационном периоде. Одновременно нередко требуется лечение диуретиками (см. раздел 5.7).
Следует проводить мероприятия, направленные на предупреждение развития или своевременную коррекцию ацидоза, обусловленного низким сердечным выбросом, почечной недостаточностью или гиповолемией. Значение pH артериальной крови ниже 7,30 может привести к уменьшению сердечного выброса, сопутствующему увеличению продукции молочной кислоты и иногда может предшествовать серии аритмий или остановке сердца.
Застойная недостаточность сердца может обусловить снижение функции почек, прогрессирование которого связано с длительной операцией в условиях искусственного кровообращения. Анурия или олигурия в течение продолжительного времени свидетельствует о сниженной функции сердца, гипокалиемии или острой недостаточности функции почек. Возмещение объема потерянной крови и жидкости и/или лечение кардиотоническими средствами способствуют быстрому восстановлению диуреза у больных с гиповолемией или сердечной недостаточностью. Однако при недостаточности почек, обусловленной повреждением канальцевого аппарата, требуется более длительное лечение.
Посткардиотомический синдром может развиться к концу 1-й недели после операции, а иногда по истечении нескольких недель или месяцев после нее. Он проявляется лихорадкой, перикардитом и плевритом, сопровождающимся выпотом или без него. У большинства больных исход заболевания благоприятен.
При накоплении жидкости в перикардиальной сумке следует предотвратить потенциальную опасность развития тампонады сердца. Больные с симптомами посткардиотомического синдрома, как правило, поддаются лечению салицилатами или индометацином при соблюдении постельного режима. При отсутствии эффекта можно назначить кортикостероиды. В некоторых случаях синдром рецидивирует.
Гемолиз, наблюдаемый после устранения дефектов развития эндокардиальных валиков или протезирования клапанов, обусловлен, вероятно, механическими причинами. О возможности его развития при прохождении больших количеств крови через анатомические отверстия под большим давлением свидетельствует тот факт, что он часто происходит при остаточной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана после операции по закрытию первичного дефекта межпредсердной перегородки. Вероятно, кровь с силой ударяется в пластиковый протез, использованный для закрытия дефекта. Внутрисосудистый гемолиз может наблюдаться после протезирования клапанов, особенно при недостаточности протеза. Может потребоваться повторная операция у больных с прогрессирующим гемолизом.
Инфекция. Септицемия и инфекционный эндокардит относятся к серьезным осложнениям, чаще наблюдаемым при наложении искусственных заплат или протезировании клапанов.
Прогноз. Больные, перенесшие паллиативные операции по поводу порока сердца с крайне сложной анатомией, могут вести несколько ограниченный, но продуктивный образ жизни. За ними требуется длительное катамнестическое наблюдение, а степень ограничения их активности зависит от выраженности порока сердца. Хирургическая коррекция других пороков обычно сопровождается явным восстановлением функции сердца, и прогноз становится более благоприятным. Однако при этом не исключено развитие поздних осложнений или состояний, требующих повторной операции. В этих случаях требуется проведение регулярных медицинских осмотров и соответствующих лабораторных исследований (мониторинг по Холтеру, нагрузочные пробы, эхокардиография, радиоизотопные исследования, при необходимости катетеризация сердца). Необходимость специальных обследований устанавливают после внимательного клинического осмотра, получения результатов электрокардиологических и рентгенологических обследований. После удачно произведенной коррекции простых пороков сердца без признаков остаточных аномалий, например открытого аортального протока, дефекта межпредсердной перегородки или клапанного стеноза легочной артерии, за больным требуется минимальное катамнестическое наблюдение. Им можно рекомендовать вести активный полноценный образ жизни.