Дефекты развития эндокардиальных валиков - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
- ДЕФЕКТ ТИПА OSTIUM PRIMUM И ОТКРЫТЫЙ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЙ КАНАЛ (ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ЭНДОКАРДИАЛЬНЫХ ВАЛИКОВ]
Эти две аномалии описываются в одном разделе, поскольку в их основе лежат однотипные нарушения эмбриогенеза и они могут проявляться сходной клинической симптоматикой.
Дефект ostium primum локализуется в нижней части межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами, при этом чаще всего расщепляется передняя створка левого. Правый клапан, как правило, имеет нормальное строение, однако септальная створка его может быть несколько утолщена. Обычно функциональная целостность межжелудочковой перегородки сохраняется, но анатомическое строение ее проксимальной части нарушено.
Открытый предсердно-желудочковый канал представляет собой сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с патологией предсердно-желудочкового клапана. При этом клапан для обоих желудочков общий и состоит из передней и задней створок, связанных с межжелудочковой перегородкой, и двух латеральных, прикрепляющихся к стенкам каждого желудочка. Аномалия относительно часто встречается у детей с синдромом Дауна. Она может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.
Выделяют переходные формы этой аномалии. К ним относятся дефекты ostium primum в сочетании с расщеплением передней створки левого предсердно-желудочкового и перегородочной створки правого предсердно-желудочкового клапанов и реже в сочетании с нормальным строением клапанов. При других вариантах межпредсердная перегородка интактна, однако имеется дефект межжелудочковой перегородки, сходный с наблюдаемым при открытом предсердно-желудочковом канале. Они сочетаются с патологией клапанов.
Гемодинамика. При дефектах ostium primum нарушения ее заключаются в сочетании сброса крови из левого предсердия в правое с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Объем сброса обычно невелик. Степень недостаточности клапана варьирует от незначительно до умеренно выраженной. Как правило, давление в легочной артерии остается в пределах нормы или незначительно повышается.
При открытом предсердно-желудочковом канале сброс крови слева направо происходит на уровне как предсердий, так и желудочков. При этом развивается легочная гипертензия и повышается сопротивление легочных сосудов. Недостаточность клапанов ведет к регургитации крови из желудочков в предсердие. Небольшой сброс крови справа налево также происходит на уровне и предсердий, и желудочков. Несмотря на ограниченные объемы шунта, он может привести к выраженному кислородному недонасыщению артериальной крови. Склероз сосудов малого круга кровообращения увеличивает объем шунта справа налево, что усугубляет цианоз.
Клинические проявления. У многих детей дефект ostium primum протекает бессимптомно и впервые выявляется при физикальном обследовании. При среднем объеме шунта и умеренной недостаточности левого клапана признаки его сходны с наблюдаемыми при дефектах ostium secundum и выражаются в систолическом шуме на верхушке и характерными изменениями на ЭКГ.
При сборе анамнеза обращают на себя внимание плохая переносимость физической нагрузки, легкая утомляемость и рецидивирующие пневмонии. Это особенно относится к больным со значительными шунтами слева направо и выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. В этом случае умеренно или значительно увеличены размеры сердца. Определяемый пальпаторно левожелудочковый верхушечный толчок свидетельствует о выраженной недостаточности левого клапана. Аускультативные признаки шунта слева направо заключаются в неизмененном или усиленном I тоне, выраженном стабильном раздвоении II тона, систолическом шуме изгнания на легочной артерии, которому иногда предшествует щелчок, и скребущем мезодиастолическом шуме, определяемом в нижней части левого края грудины.
О недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана обычно свидетельствует появление пансистолического шума на верхушке, проводимого в левую подмышечную область. Шум вариабелен по характеру и может быть коротким или музыкальным.
Для общего предсердно-желудочкового канала характерны в раннем детстве признаки недостаточности кровообращения и интеркуррентные бронхолегочные инфекции, во время которых может появляться незначительно выраженный цианоз. Нередко повышается давление в системе яремных вен, что связано с легочной гипертензией, застойной сердечной недостаточностью или недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов. Умеренно или значительно выражена кардиомегалия, пальпаторно нередко определяется систолическое дрожание. Вслед за неизмененным или акцентированным I тоном над большой поверхностью грудной клетки выслушивается грубый систолический шум. При высоком легочном кровотоке II тон заметно раздваивается. При значительной легочной гипертензии раздвоение его может быть выражено слабо, однако слышен шум закрытия легочного клапана. В нижней части левого края грудины появляется низкотональный мезодиастолический шум. Систолический шум изгнания на легочной артерии связан с увеличением кровотока в легких.
Рис. 11—50. Электрокардиограмма больного с открытым предсердно-желудочковым каналом.
Электрическая ось сердца отклонена на —60°, проведение импульса по правому желудочку замедлено. В отведении Vi регистрируется комплекс RSR1 (скорость движения бумажной ленты в отведении aVsR—50 мм/с).
Диагностика. На рентгенограмме грудной клетки ребенка с дефектами развития эндокардиальных валиков отмечается увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и правого предсердия. Легочная артерия расширена, усилен легочный рисунок. Аорта гипопластична или не изменена.
Большое диагностическое значение имеют изменения на ЭКГ. К ним относятся: 1) направление вектора электрической оси сердца в верхние квадранты, отклонение электрической оси влево, а иногда резко вправо- 2) направление вектора QRS вверх и против часовой стрелки- 3) признаки гипертрофии обоих желудочков, реже — изолированная гипертрофия левого или правого желудочка- 4) не измененные или высокие зубцы Р- 5) иногда удлинение интервала Р — R (рис. 11—50).
Для эхокардиограммы характерно увеличение размеров правого желудочка в сочетании с наложением эхо-сигнала от левого клапана на эхо-сигнал от выходного тракта левого желудочка. На ангиограмме это проявляется деформацией типа гусиной шеи. При открытом предсердно-желудочковом канале эхо-сигнал от межжелудочковой перегородки фрагментируется, от митрального клапана накладывается на эхо-сигнал от межжелудочковой перегородки. При значительном дефекте ее общий клапан пересекает единый канал и расположен перпендикулярно к ее плоскости (рис. 11-51).
При катетеризации и ангиографии диагноз подтверждают. Данные этих исследований позволяют выявить объем шунта слева направо, выраженность легочной гипертензии, степень повышения сопротивления легочных сосудов и недостаточности предсердно-желудочкового клапана. Шунт обычно более значителен на уровне предсердия. У некоторых больных при неадекватном смешивании крови основной шунт выявляют на уровне желудочка. Насыщение кислородом артериальной крови остается в пределах нормы, кроме больных, у которых выражена легочная гипертензия. У них может выявляться небольшой шунт справа налево. У больных с дефектом ostium primum, как правило, давление в легочной артерии не изменяется или незначительно повышается. При предсердно-желудочковом открытом канале отмечают правожелудочковую и легочную гипертензию и повышение общего сопротивления легочных сосудов. При этих аномалиях катетер легко проходит из правых отделов сердца в левые, особенно при общем предсердно-желудочковом канале.
Виден одиночный предсердно-желудочковый клапан (ПЖК) с большой амплитудой движения во время диастолы: от задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) до передней границы правых отделов сердца (ПГПС) (из: Williams R. G., Tucker С. R. Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease. — Boston: Little, Brown. 1977).
Рис. 11—51. Эхокардиограмма ребенка с открытым предсердно-желудочковым каналом.
Основной метод исследования при дефектах развития эндокардиальных валиков — селективная левая вентрикулография. Она позволяет выявить патологию строения левого или
общего предсердно-желудочкового клапана и характерную деформацию пути оттока из левого желудочка в виде гусиной шеи. Специфична для них и зазубренность передней створки левого клапана и недостаточность его. Обычно определяется значительный сброс крови из левого желудочка в правое предсердие.
Прогноз. При дефектах развития эндокардиальных валиков прогноз зависит от величины шунта слева направо, степени повышения сопротивления легочных сосудов и недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Дети с открытым предсердно-желудочковым каналом нередко погибают в грудном возрасте от застойной сердечной недостаточности. В противоположность этому дефекты межпредсердной перегородки нередко бессимптомны или проявляются скудной, не прогрессирующей симптоматикой до 3— 4-го десятилетия жизни.
Лечение. Оперативную коррекцию дефектов производят на открытом сердце с использованием аппарата сердце — легкие. Оперативный доступ к дефекту межпредсердной перегородки — через правое предсердие, к левому предсердно-желудочковому клапану — через дефект межпредсердной перегородки. Целостность расщепленной створки восстанавливают, накладывая шов. Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок закрывают заплатами. Вшивание протезсодержащих клапанов требуется редко. Уровень смертности после коррекции дефекта ostium primum невысок, тогда как коррекция общего открытого предсердно-желудочкового канала представляет собой более сложную проблему, особенно у детей раннего возраста с застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией. При сбросе крови преимущественно на уровне желудочков с успехом производят операцию по сужению легочной артерии. Предпринимаемые в последнее время попытки радикальной коррекции порока сопровождались получением удовлетворительных результатов.
