Субэндокардиальный фибробластоз - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Заболевание было описано под разными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани и эндокардиального склероза.
Выделяют первичный и вторичный субэндокардиальный фиброэластоз (СКФЭ). При первичном не выявляются предрасполагающие факторы в виде клапанного порока или другой врожденной аномалии сердца. При вторичном отмечаются признаки тяжелого врожденного порока левых отделов сердца обструктивного типа, например стеноза или атрезии аорты, других форм гипоплазии левых отделов сердца, а также выраженной коарктации аорты. Полость желудочка при этом обычно уменьшена, в то время как при первичном СКФЭ у грудных детей полость левого желудочка расширяется. Однако в юношеском возрасте полость левого желудочка может быть уменьшена при первичном СКФЭ.
Этиология первичного СКФЭ не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относятся перенесенный во внутриутробном или послеродовом периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также недостаточное кровоснабжение эндокарда. Изменения его могут быть обусловлены поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Описаны случаи заболевания у сибсов.
При патологоанатомическом исследовании выявляют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, отличающихся молочно-белым цветом, особенно выраженное в левых отделах сердца настолько, что внутренняя поверхность камеры теряла трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и левый предсердно-желудочковый. Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.
Клинические проявления варьируют. Заболевание начинается часто в возрасте до 6 мес и характеризуется развитием у ранее здорового ребенка признаков тяжелой застойной недостаточности сердца, прогрессированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. Прогноз неблагоприятен, за исключением случаев, когда лечение, направленное на устранение недостаточности сердца, сопровождается эффектом. У других детей симптоматика сходна, однако заболевание протекает мягче с периодами ремиссии. У ребенка в течение первых 2 лет жизни периодически наступает ухудшение состояния, что проявляется одышкой, отказом от пищи, задержкой увеличения массы тела и рецидивирующими легочными инфекциями. Повторяются приступы застойной недостаточности сердца, которые во многих случаях можно контролировать с помощью препаратов наперстянки и диуретиков. В большинстве случаев дети в конце концов умирают- при СКФЭ, сочетающимся с клапанными пороками или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, дети грудного возраста умирают в течение первых месяцев жизни.
Во время приступа застойной недостаточности сердца грудной ребенок, страдающий первичной СКФЭ, находится в критическом состоянии, у него появляются одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется нечасто, однако иногда он появляется в терминальной стадии заболевания или служит признаком сопутствующей врожденной патологии сердечно-сосудистой системы. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, могут присоединиться отеки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в легких хрипы высокого и низкого тонов обусловлены рецидивирующими легочными инфекциями и застоем в сосудах малого круга кровообращения. Размеры сердца увеличиваются умеренно или значительно, левожелудочковый верхушечный толчок не изменяется. Часто можно слышать шумы, свойственные недостаточности левого предсердно-желудочного клапана, у некоторых детей по левому краю грудины — дующий систолический шум I или II степени.
На рентгенограмме можно видеть увеличение размеров сердца (рис. 11—80), иногда — признаки интеркуррентных легочных инфекций. На ЭКГ, как правило, определяют признаки гипертрофии левых отделов сердца и их перегрузки. На эхокардиограмме выявляется расширение левого желудочка со снижением его функции.
Рис. 11—80. Рентгенограмма грудной клетки девочки в возрасте 7 мес, страдающей склерозом эндокарда.
Сердце увеличено в размерах, контуры его нечетки.
Введение в последнее время в практику более мощных диуретиков и более эффективных средств борьбы с недостаточностью сердца у грудных детей способствовало тому, что ближайший прогноз стал несколько благоприятнее. Следует иметь в виду, что у выживших детей клинический диагноз остается неподтвержденным, поскольку без патологоанатомического исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.
Лечение направлено на купирование застойной недостаточности сердца и профилактику сопутствующих инфекций.
